陳新民

先天性心臟病、暴發(fā)性心肌炎、小兒冠狀動脈病變……小兒心臟病的治療，是國際兒科界的一個難題。兒童心臟病譜系特別廣，有些患兒同時合并多種畸形，癥狀千差萬別，最輕者可以終身無癥狀，重者出生即出現(xiàn)嚴重癥狀如缺氧、休克甚至死亡，關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)、早治療。

最常見的出生缺陷疾病

先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28%。先天性心臟病是最常見的出生缺陷疾病，具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起。遺傳學(xué)研究認為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。先天性心臟病發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8%。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。懷孕初期2～3個月內(nèi)，是人胚胎發(fā)育時期，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合的心臟，稱為先天性心臟病。除個別小的房間隔缺損、室間隔缺損等在5歲前有自愈的機會，絕大多數(shù)需手術(shù)治療。

臨床上，患兒以心功能不全、發(fā)育不良等為主要表現(xiàn)。輕者無癥狀，僅在查體時發(fā)現(xiàn)；重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，患兒可能會出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩。隨著心血管醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，許多常見的先天性心臟病得到準確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。因此，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療極為必要。這類患兒常出現(xiàn)呼吸急促、青紫，尤其應(yīng)注意青紫出現(xiàn)時的年齡、時間與哭叫、運動等有無關(guān)系，是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的。出現(xiàn)心力衰竭癥狀，如心率增快（達180次/分）、呼吸急促（50次/分～100次/分）、煩躁不安、吃奶時因呼吸困難和哮喘樣發(fā)作而停頓等，以及反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的呼吸道感染，面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等，都提示先天性心臟病的可能。

此外，體格檢查發(fā)現(xiàn)有心臟典型的器質(zhì)性雜音，心音低鈍、心律失常、心臟增大、肝臟腫大時，應(yīng)進一步檢查排除先天性心臟病。先天性心臟病患兒往往營養(yǎng)不良、軀體瘦小、體重不增、發(fā)育遲緩等，并可有蹲踞現(xiàn)象。還可以通過X線、超聲心動圖、心電圖、心血管造影、螺旋CT等檢查，綜合分析判斷，以明確先天性心臟病的診斷。

小兒川崎病與冠心病“攀親”

小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個月以下小兒少見。臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。

川崎病為一種急性全身性血管炎，以嬰幼兒發(fā)病為主。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。川崎病一旦導(dǎo)致冠狀動脈狹窄、閉塞，則被稱為小兒冠心病。川崎病是全身性血管炎，主要累及中小動脈，未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達20%～25%。特別是冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，嚴重的可發(fā)生冠脈狹窄或血栓而導(dǎo)致心肌梗死。

臨床上懷疑川崎病時，心臟彩超是必做檢查。如果發(fā)現(xiàn)心臟受累，即使體溫正常，已經(jīng)出院，也需要繼續(xù)用藥，定期來醫(yī)院復(fù)查。一般來說，無心臟受累（無冠狀動脈病變）的孩子，可以于出院后1、3、6個月及1到2年來醫(yī)院進行一次全面檢查，檢查包括體格檢查、血常規(guī)、心電圖、心臟彩超等。

盡管許多學(xué)者做了大量研究，川崎病的病因和發(fā)病機制目前尚不清楚。但大量流行病學(xué)和臨床觀察顯示，川崎病是由感染所致，尤其是與病毒感染有關(guān)，如EB病毒、人類皰疹病毒、人類細小病毒等。所以，家長應(yīng)積極預(yù)防各種感染性疾病。

要警惕小兒川崎病“五大癥狀”，如果孩子出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，尤其是經(jīng)過抗感染治療后仍有發(fā)熱且超過5天，家長需警惕孩子是否還有以下表現(xiàn)。

1.發(fā)熱后2～4天，出現(xiàn)以軀干、四肢為主的彌漫性充血性紅斑，以前胸、后背最為多見，面部、四肢也可以見到。一般來講，這種皮疹大約持續(xù)4～5天后才消退；

2.發(fā)熱后雙眼球結(jié)膜彌漫性充血；

3.口唇潮紅如櫻桃，并口唇干裂、出血，口腔黏膜充血，舌頭發(fā)紅可見芒刺，好似楊梅；

4.病初（1～9天），手指和足趾腫脹、發(fā)硬，手和腳的掌面發(fā)紅。當經(jīng)過治療進入恢復(fù)期時（9～21天），出現(xiàn)沿手指和腳趾端指甲床成膜樣地大片脫皮，有的寶寶肛門周圍的皮膚也出現(xiàn)脫皮，這是川崎病的特征性變化；

5.在頸部可觸摸到腫大的非化膿性淋巴結(jié)，約蠶豆大小。

暴發(fā)性心肌炎死亡率90%

心肌炎是指各種原因引起的心肌的炎癥性病變。多種因素如感染、物理和化學(xué)因素均可引起心肌炎，所造成的心肌損害的輕重程度差別很大，臨床表現(xiàn)各異，輕癥患者無任何癥狀，而重癥患者可發(fā)生心力衰竭、心源性休克甚至猝死。

冬春季節(jié)，兒童易患各種感染性疾病，在流行感冒期間需注意衛(wèi)生，盡量避免帶孩子到人群密集的地方。同時，讓孩子選擇適當?shù)捏w育活動以增強體質(zhì)。當人體因患病導(dǎo)致機體抵抗力急劇下降時，病毒會通過呼吸道和消化道大肆侵襲心臟等重要器官，使心肌產(chǎn)生炎性病變。孩子即使僅有輕微的感冒或腸胃炎，也可能會演變成致命性的暴發(fā)性心肌炎。所以，一旦孩子生病，需及時到醫(yī)院檢查治療，以免發(fā)生嚴重的后果。

心肌炎是由各種病原體感染、食物或藥物中毒、變態(tài)反應(yīng)等侵犯心肌所致，最常見的是病毒性心肌炎。目前認為，發(fā)病機制是病毒直接損害心肌細胞和細胞、體液免疫反應(yīng)損害心肌組織共同作用所致。而暴發(fā)性心肌炎有“急、猛、重、險、高”等特點，即該病起病急驟，變化迅猛、病情危重，預(yù)后兇險，死亡率高。據(jù)統(tǒng)計，死亡率達90%以上。暴發(fā)性心肌炎可發(fā)生各種心律失常，如完全性傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速，常可導(dǎo)致腦缺血缺氧而引起暈厥、抽搐等癥狀，即阿-斯綜合征，一旦出現(xiàn)，搶救成功概率非常低。

臨床上，南于暴發(fā)性心肌炎可在短時間內(nèi)導(dǎo)致病人死亡，“時間就是生命”，建議立即給予抗休克、抗心律失常、激素抗炎、營養(yǎng)心肌、抗感染等治療，并請心血管內(nèi)科、心電圖室、醫(yī)學(xué)影像中心等科室會診，做好安裝臨時起搏器的準備。