邱霖,袁順輝,邱學德,韋海榮

患者,男,18歲,因“反復尿急、尿痛1年余,加重20 d”,于2021年10月15日入院。近1年尿頻、尿痛反復發(fā)作,偶見尿液中有絮狀物,20 d前癥狀加重,尿中絮狀物增多,當?shù)蒯t(yī)院考慮“尿路感染”,予抗炎、抗感染等對癥支持治療后癥狀稍改善,CT平掃示膀胱右頂側壁占位(圖1)。入院查體:T 36.5℃,P 84次/min,R 14次/min,BP 124/82 mmHg。右下腹輕壓痛,無反跳痛,余無特殊。實驗室檢查:尿紅細胞1.4×106/L、尿白細胞7.1×106/L、尿細菌104.1×106/L;尿培養(yǎng)、肝腎功能、電解質(zhì)、男性腫瘤標志物13項均正常。CT尿路成像:膀胱前壁及右側壁增厚受壓。MR:膀胱前壁增厚與條狀軟組織影相連,大小2.6 cm×0.8 cm×1.9 cm,腹股溝區(qū)多枚小淋巴結。膀胱鏡檢:膀胱內(nèi)渾濁,頂壁可見片狀灰黃色凸起,范圍約4 cm×3 cm,中間有釘狀新生物(圖2)。取活檢提示:慢性炎性反應改變,未見惡性病變。胃腸外科會診:無闌尾炎確切體征,建議剖腹探查。術中見黃色管狀軟組織與腹壁嚴重粘連并延伸至盆腔與膀胱頂部粘連,初步判定為病變臍尿管,粘連部下方管狀樣結構連接至回盲部,考慮盆位闌尾粘連(圖3)。臍尿管組織術中快速冰凍:組織惡性證據(jù)不足。遂切除粘連于膀胱頂壁的囊塊組織與粘連闌尾,未進一步行膀胱組織切除。術后病檢結果:臍尿管黃色肉芽腫炎,未見惡性病變,CD138(+),CD38(+),CD68(+),CD163(+),VIM(+);慢性闌尾炎,黏膜下見多灶肉芽腫性炎形成,CD68(+)。確診為臍尿管黃色肉芽腫炎合并盆位闌尾膀胱粘連?；颊咝g后行常規(guī)抗感染治療,傷口恢復良好,第2天拔出尿管后自行排尿,術后第4天拔出盆腔引流管,復查血常規(guī)、血生化等未見明顯異常,術后第5天順利出院。出院后3個月門診隨訪,患者已無尿頻、尿痛癥狀,復查B型超聲無特殊。

圖1 CT檢查示膀胱右側壁占位 圖2 膀胱鏡檢可見釘狀新生物

注:a.闌尾;b.原臍尿管粘連位置(已切除);c.膀胱粘連位置

討 論臍尿管黃色肉芽腫炎(xanthogranulomatosis of urachus)是一種十分罕見的良性病變,Carrere等[1]1996年首次提出,至今國內(nèi)報道類似病例多見于黃色肉芽腫性膀胱炎(xanthogranulomatous cystitis,XC),國內(nèi)陳躍東等[2]報道1例臍尿管黃色肉芽腫炎,本例合并盆位闌尾粘連為首例報道。

臍尿管一般在出生前萎縮、閉塞,又稱為臍正中韌帶,屬腹膜外結構,位于Retzius間隙之間,上臨腹橫筋膜,下臨腹膜[3]。Oberling于1935年首次提出黃色肉芽腫病變,描述了一種慢性肉芽腫性炎性反應的組織學特征,該病變包含富含脂質(zhì)的巨噬細胞(黃色瘤樣細胞)、多核巨細胞、膽固醇結晶等。在結腸、闌尾、卵巢、子宮內(nèi)膜、膽囊、胰腺、唾液腺、腦等器官中均有報道。泌尿系中最常見于腎臟,也稱為黃色肉芽腫腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephritis,XGPN),該病發(fā)病機制尚不明確,可能因長期的慢性炎性反應導致局部組織破壞,脂質(zhì)釋放,體內(nèi)巨噬細胞吞噬多余的脂質(zhì)后形成黃色瘤樣細胞。

臍尿管黃色肉芽腫炎發(fā)病率很低,查閱國內(nèi)外文獻報道僅為9篇[1,2,4-10],包括西班牙、中國、韓國、日本等。分析文獻報道病例特征:患者男女比例無差異,年齡18～75歲,主要臨床癥狀為腹痛、發(fā)熱、排尿困難、尿頻、尿急、尿痛等,少見有腹部腫塊、腸梗阻癥狀,少數(shù)可無任何臨床表現(xiàn)。所有報道中術前影像學均提及臍下至膀胱頂壁間的占位,且多為實性或混合囊實性,多與膀胱頂部粘連,在膀胱鏡檢查中?？砂l(fā)現(xiàn)膀胱頂部點狀凸起,合并鈣化征象。本例患者術前CT可見囊管狀軟組織影位于膀胱頂壁,與常見形態(tài)吻合,僅依靠術前影像資料極易與臍尿管癌相混淆,術前診斷困難。報道中所有患者均行手術治療,多數(shù)患者術后恢復良好,癥狀消失。僅有韓國學者報道1例43歲女性患者術后9個月復查復發(fā),且伴有一定侵襲性[6]。西班牙學者也在報道中提及嚴重的黃色肉芽腫性炎可累及大網(wǎng)膜、臍,甚至膀胱[1]。本例患者合并闌尾粘連,且闌尾病檢報告也有類似肉芽腫病灶,且免疫組化CD68(+),考慮存在一定侵襲性。

綜上,本病是一種罕見的良性病變,少數(shù)存在一定的侵襲性?；颊叽蠖啾憩F(xiàn)為腹痛、發(fā)熱、排尿困難等,影像學表現(xiàn)極易與臍尿管癌混淆,特征性影像為腫物大多存在囊管性結構,且與膀胱多為粘連或壓迫關系,不影響膀胱黏膜完整性;且術前經(jīng)常規(guī)抗炎、抗感染治療后腫塊可能有縮小?；颊叨嗖捎檬中g治療,切除范圍包括臍尿管以及周邊粘連浸潤的組織,術后恢復良好,極少患者因炎性反應較重或切除不完全,可有復發(fā),術后定期隨訪是有必要的。該病例提示:術前影像學提示臍尿管癌需行手術治療的患者,須術中冰凍,可待冰凍結果回報再行淋巴結清掃以及必要的膀胱部分切除術,以減小手術損傷。