高偉康,全建華,牛新榮

(新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 重癥醫(yī)學二科,新疆維吾爾自治區(qū) 烏魯木齊 830000)

腎上腺危象(adrenocortical crisis, AC)是由腎上腺皮質功能不全引起的一種相對罕見的內分泌系統(tǒng)危重癥。因其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,僅接近44%的患者住院后才可被確診[1-2]。我院近期收治1例多器官功能障礙綜合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)合并AC患者,現(xiàn)回顧性分析本病例的臨床特點、診治經過及誤診、漏診原因,以期進一步提高臨床醫(yī)師對該疾病的認識。

1 臨床資料

男,48歲, 因嘔吐、腹瀉2 d,嗜睡1 d,意識喪失10 min于2021年6月21日收入院?；颊哂谌朐?天前飲酒后出現(xiàn)惡心、嘔吐等不適,伴腹瀉,為黃色稀水樣便,共3次,同時出現(xiàn)咽痛、乏力,在家自行口服頭孢地尼及奧美拉唑治療,癥狀未見明顯改善;入院1天前患者出現(xiàn)嗜睡,入院當天嗜睡,為求診治前往我院就診,來院途中突發(fā)意識喪失,呼之不應,持續(xù)時間約10 min,急診以胃腸道感染伴膿毒性休克收住急診重癥監(jiān)護室。既往體健,有海鮮過敏史,否認藥物過敏史。查體:體溫40.0 ℃,脈搏136次/min,呼吸19次/min,血壓測不出。急性面容,痛苦表情,嗜睡,煩躁狀態(tài),查體欠合作。全身皮膚黝黑,皮膚濕冷,雙側瞳孔等大等圓,直徑約3 mm,對光反射靈敏。雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性啰音及哮鳴音。心率136次/min,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟,全腹無壓痛及反跳痛。脈搏細速,橈動脈及足背動脈不易觸及。四肢肌力及肌張力正常,雙下肢無水腫。生理反射存在,病理反射未引出。查血白細胞17.84×109/L,中性粒細胞13.41×109/L,C-反應蛋白163.44 mg/L;降鈣素原15.64×109/L;乳酸2.44 mmol/L; 隨機血糖7.3 mmol/L;血電解質:鈉128.7 mmol/L, 氯104.00 mmol/L, 鉀4.69 mmol/L,鈣1.82 mmol/L;血氣分析[無創(chuàng)呼吸機輔助通氣,模式:S/T; IPAP 12 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa), EPAP 5 cmH2O, f 12次/min, FiO250%]:pH 7.31, 二氧化碳分壓23 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 氧分壓 203 mmHg; 碳酸氫根11.6 mmol/L;堿剩余-12.4 mmol/L。尿常規(guī):白細胞(-),尿蛋白質(+),尿隱血(+),尿酮體(++);腹部超聲:胰腺、雙腎未見占位性病變。膽囊未見異常,脾臟不大。腹部CT提示雙側腎上腺占位,建議增強掃描。初步診斷:腸道感染;膿毒性休克;MODS;Ⅰ型呼吸衰竭;電解質代謝紊亂 低鈉血癥。積極給予補液、去甲腎上腺素維持血壓、厄他培南聯(lián)合莫西沙星抗感染、糾正低蛋白血癥、胃腸減壓、維持內環(huán)境穩(wěn)定等對癥支持治療[3]。經治療,患者血壓及意識較前改善不明顯,去甲腎上腺素持續(xù)微量泵泵入[0.09～0.5 μg/(kg·min)],血壓波動在96～106/43～67 mmHg,為進一步監(jiān)測心功能、指導補液,給予患者行脈波輪廓溫度稀釋連續(xù)心排量測量技術治療。入院第2天下午,患者再次出現(xiàn)意識喪失,心率及血氧飽和度進行性下降,立即給予患者心肺復蘇及氣管插管呼吸機輔助通氣,為排除顱內感染,給予患者完善腰椎穿刺,可見初壓280 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa),末壓200 mmH2O;腦脊液常規(guī):清澈無色,細胞總數(shù)2.000×106/L,白細胞計數(shù)2.000×106/L,白細胞分類(單核細胞)100%,白細胞分類(多核細胞)0%;腦脊液生化:腺苷脫氨酶<2.00 U/L,乳酸脫氫酶20.49 U/L, 蛋白質0.29 g/L, 葡萄糖3.32 mmol/L,氯131.5 mmol/L。此時患者在呼吸支持及心功能監(jiān)測情況下生命體征暫平穩(wěn),但腎功能欠佳,且有海鮮過敏史,過敏癥狀重,增強CT檢查風險大,給予患者完善腎上腺平掃,結果提示雙側腎上腺占位,雙側腎盂結石。同時完善皮質醇:8:00 0.55 μg/dl,16:00<0.50 μg/dl,24:00 0.63 μg/dl;促腎上腺皮質激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH):8:00 135.00 pg/ml,16:00 19.8 pg/ml,24:00 49.3 pg/ml;血管緊張素Ⅱ 72.63 pg/ml, 血清血管緊張轉化酶25.06 U/L,生長激素<0.05 ng/ml,催乳激素18.95 ng/ml,促黃體生成素21.12 mlU/ml,雌二醇<20.00 pg/ml,促卵泡生成激素8.41 mlU/ml,催乳激素20.15 ng/ml,睪酮1.05 ng/ml,孕酮<0.1 ng/ml,腎素濃度114.26 pg/ml,醛固酮5.51 ng/ml。據(jù)此,可診斷為腎上腺危象[4]。因不排除為繼發(fā)性因素所致腎上腺危象,故治療上給予患者加用醋酸潑尼松2.5 mg/d[5-7],繼續(xù)給予患者完善腎上腺及垂體增強磁共振成像檢查,診斷為原發(fā)性腎上腺皮質功能減退,將醋酸潑尼松調整為5 mg/d,患者病情逐漸好轉,意識障礙好轉,逐步停用血管活性藥物,經人工鼻訓練后拔除氣管插管,停用抗生素并轉至普通病房繼續(xù)治療。出院前再次給予患者復查皮質醇及ACTH,將患者醋酸潑尼松調整為8:00 5 mg, 16:00 2.5 mg。出院1個月后隨訪,患者病情明顯好轉,囑門診隨訪糖皮質激素劑量[8],同時定期復查腎上腺占位,評估是否需行手術進一步治療,避免因腎上腺危象再次入院[9]。

2 討 論

2.1臨床表現(xiàn) AC的臨床表現(xiàn)具有非特異性,常累及多系統(tǒng),主要包括神經系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)。循環(huán)系統(tǒng)主要癥狀為血壓下降,嚴重時可出現(xiàn)脈搏細速、皮膚濕冷、休克等循環(huán)衰竭癥狀;消化系統(tǒng)主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等;神經系統(tǒng)主要表現(xiàn)為意識模糊、煩躁不安、嗜睡、昏睡、譫妄甚至昏迷等意識障礙表現(xiàn);泌尿系統(tǒng)主要表現(xiàn)為少尿、無尿、尿素氮升高[4, 10-11]。MODS是在原發(fā)病基礎上,繼發(fā)2個或2個以上器官同時或序貫出現(xiàn)的可逆性功能障礙的臨床綜合征[12]。AC與MODS的臨床表現(xiàn)相似,鑒別診斷較為困難。本例患者入院診斷腸道感染并膿毒性休克、MODS,將AC漏診。

2.2治療 本例患者以消化道癥狀起病,繼之出現(xiàn)不同程度的意識障礙及多器官功能障礙,治療上給予患者抗感染、血管活性藥物升壓、臟器功能支持等治療后,患者血壓及意識障礙程度較前無明顯好轉,而給予患者加用糖皮質激素后,患者生命體征逐漸平穩(wěn),意識障礙程度逐漸好轉。由此可見,AC的治療關鍵在于及時補充糖皮質激素、抗感染、維持臟器功能穩(wěn)定、治療原發(fā)病等治療[11]。有研究顯示,利妥昔單抗有助于殘存腎上腺功能的恢復,但對于腎上腺再生問題仍需進一步探索[12]。

2.3誤診原因分析及防范措施 分析本例漏診原因如下:①體格檢查不夠細致,查體時主觀性較強,僅觀察身體裸漏部位皮膚顏色,認為該患者皮膚顏色與患者工作性質有關,如能在入院時發(fā)現(xiàn)皮膚顏色異常,進行早期全身皮膚視診,應不難早期考慮為腎上腺皮質疾病;②該患者起病急,以胃腸道癥狀、休克、意識障礙及呼吸衰竭為主要表現(xiàn),診斷時僅考慮為膿毒性休克所致一系列表現(xiàn),未能結合內科各系統(tǒng)急癥鑒別,從而導致漏診;③患者入院時嗜睡,并呈煩躁狀態(tài),不能由患者本人詳細提供病史,僅由家屬代為提供,相關病史尚不可靠,漏診及誤診風險增大;④膿毒性休克患者在持續(xù)使用血管活性藥物維持血壓時需加用糖皮質激素[3],本例患者診治過程中,使用中等去甲腎上腺素劑量,未在AC確診前加用糖皮質激素,若在未確診AC前給予患者加用糖皮質激素,可能會增加誤診、漏診風險;⑤對AC的認識不夠充足:AC的早期臨床表現(xiàn)大多缺乏特異性,且部分患者多隱匿性發(fā)作,通常表現(xiàn)為神經系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)等癥狀,若臨床醫(yī)師在疾病診治過程中,對該病認識不足,很容易導致誤診及漏診。本例患者以消化癥狀、神經癥狀、循環(huán)癥狀等非特異性臨床表現(xiàn)就診,致使本例入院時診斷為腸道感染并膿毒性休克、MODS(累及肝臟、腎臟、血液),將AC漏診。

提示臨床醫(yī)師應加強對AC的病因、誘因及臨床表現(xiàn)的認識,在接診患者時,尤其對于既往體健,突發(fā)疾病入院者,需進行詳細的體格檢查,若發(fā)現(xiàn)異常,需進行詳細全身體格檢查,并考慮導致該臨床表現(xiàn)的原因,進行相應的輔助檢查,及時給予患者相應的治療,同時對合并有多系統(tǒng)臨床表現(xiàn)的患者除膿毒癥外,要考慮腎上腺危象或其他內科急癥[2, 13-20],以早期診斷及治療,降低腎上腺危象的發(fā)生率及病死率,促進患者的早期康復。