阮潛瑛,張 彬,李素梅,易中梅△

1.中國(guó)人民解放軍陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院輸血科,重慶 400038;2.重慶市忠縣人民醫(yī)院輸血科,重慶 404300

神經(jīng)纖維瘤(NF)是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病,由腫瘤抑制基因NF1突變所致[1]。臨床特征是患者身體多處出現(xiàn)咖啡色斑,色斑隨著年齡增長(zhǎng)而增多、增大,瘤體增大的同時(shí)伴隨疼痛,影響機(jī)體正?；顒?dòng)及功能,其發(fā)病率為 1∶4 000～1∶3 000,成人外顯率接近100%[2]。預(yù)存式(貯存式)自體輸血又稱術(shù)前自體備血,指在術(shù)前一段時(shí)間采集患者血液儲(chǔ)存?zhèn)溆?雖其技術(shù)成熟、輸注安全性高,但是目前多數(shù)研究?jī)H集中于“稀有血型孕產(chǎn)婦”“原發(fā)性肝癌”等疾病中[3-4]。手術(shù)切除是NF患者較好的治療方式,但瘤體血供豐富,創(chuàng)面大,手術(shù)應(yīng)激性刺激持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),因此,術(shù)中失血量極大,血液保障困難[5-6]。為了對(duì)抗手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),本案例中巨大NF患者采取多種方法備足血液制品供術(shù)中輸注,為分析預(yù)存式自體輸血的效果,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者,女,25歲,身高163 cm,體質(zhì)量59 kg,因“腰背部NF”分別于2008、2014年在外院進(jìn)行包塊組織部分切除修復(fù)術(shù),手術(shù)輸血情況不詳。2015年9月在中國(guó)人民解放軍陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院(以下簡(jiǎn)稱本院)進(jìn)行NF部分切除術(shù)(以下簡(jiǎn)稱前次手術(shù)),切除范圍15.0 cm ×30.0 cm,術(shù)中失血約5 000 mL,術(shù)中輸血4 450 mL,輸血后發(fā)生中度過(guò)敏反應(yīng)。病理檢查診斷為NF,術(shù)后瘤體明顯變小。2021年4月7日,因“背部NF 25年,切除后復(fù)發(fā)加重2年”入院,擬再次手術(shù)治療。檢測(cè)血常規(guī)、肝腎功:血小板計(jì)數(shù)158×109/L,白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.44×109/L,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)3.51×109/L,其余檢測(cè)指標(biāo)均正常。

1.2方法 多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診,對(duì)患者進(jìn)行全面評(píng)估,其中輸血科針對(duì)巨大瘤體切除后瘤體含血量的損失及手術(shù)過(guò)程中的失血情況進(jìn)行了評(píng)估,給予了全面的圍術(shù)期血液管理方案的建議,包括術(shù)前備血、術(shù)中減少失血及自體血液的合理回輸?shù)取?/p>

1.2.1血管栓塞術(shù) 術(shù)前進(jìn)行NF供血血管栓塞術(shù),減少術(shù)中失血。4月23日在局部麻醉下進(jìn)行軀干NF供血?jiǎng)用}(雙側(cè)胸廓內(nèi)、雙側(cè)第7、8、9肋間動(dòng)脈)栓塞術(shù),術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱、休克血壓,給予擴(kuò)充血容量等抗休克、抗感染治療后病情平穩(wěn)。

1.2.2自體血液預(yù)存 短期內(nèi)預(yù)存自體血,根據(jù)血液采集后血容量恢復(fù)期長(zhǎng)短進(jìn)行,全血、新鮮冰凍血漿、單采血小板恢復(fù)期分別為1～3 d、24 h、0 d,按照該順序采集、預(yù)存。(1)自體全血預(yù)存。采用一次性塑料采血袋,從肘部靜脈穿刺采集靜脈全血200 mL,間隔2 d采集1次。由于血管條件不佳,第2次僅采集了150 mL,針頭堵塞,合計(jì)預(yù)存全血350 mL,未達(dá)到采集目標(biāo)量400 mL。肘部輕微淤青,無(wú)腫痛等癥狀。(2)自體血漿預(yù)存。使用南格爾血液成分分離機(jī),連接頸內(nèi)靜脈插管采血端,采集自體血漿,采集及回輸速度均設(shè)置為60 mL/min,采集3個(gè)循環(huán),全血循環(huán)量1 268 mL,用時(shí)35 min,收集600 mL新鮮血漿,放入-30 ℃冰箱保存?zhèn)溆谩?3)自體血小板預(yù)存。連接頸內(nèi)靜脈插管采血端,進(jìn)行單采血小板采集。采集及回輸速度分別設(shè)置為70、 60 mL/min,血小板采集系數(shù)設(shè)置為75%,采集4個(gè)循環(huán),全血循環(huán)量2 070 mL,用時(shí)47 min,收集單采血小板1個(gè)治療單位,放入專用血小板振搖箱,振搖保存?zhèn)溆谩?/p>

1.2.3異體血液成分準(zhǔn)備 手術(shù)前1～3 d,用患者全血標(biāo)本與獻(xiàn)血員標(biāo)本進(jìn)行交叉配血,準(zhǔn)備同血型懸浮紅細(xì)胞20 U,同時(shí)準(zhǔn)備同血型冰凍血漿5 000 mL備用。

2 結(jié) 果

2.1NF手術(shù)切除 患者于2021年4月26日在全身麻醉下進(jìn)行軀干巨大NF切除術(shù)+局部皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)+瘤體反取中厚皮片移植術(shù)+KCI負(fù)壓引流術(shù)。手術(shù)順利,術(shù)中可見部分瘤體侵入肌肉組織內(nèi),切除范圍68.0 cm ×56.0 cm ×5.5 cm,余約46.0 cm ×46.0 cm創(chuàng)面待植皮;反取瘤體皮片回植于創(chuàng)面,縫合切口,安裝KCI負(fù)壓引流裝置,包扎固定,送入重癥監(jiān)護(hù)病房。

2.2術(shù)中失血與輸血情況 術(shù)中失血約3 000 mL,輸入血液成分包括懸浮紅細(xì)胞12 U、自體全血350 mL(等于1.75 U懸浮紅細(xì)胞及175 mL血漿)、血漿1 570 mL(其中冰凍血漿970 mL,自體血漿600 mL);2次手術(shù)輸血后情況對(duì)比,術(shù)后4 h凝血酶原時(shí)間(PT)均處于正常范圍,前次手術(shù)術(shù)后4 h PT較術(shù)前下降,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=18.94,P<0.05),本次手術(shù)術(shù)后PT較術(shù)前上升,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=43.72,P<0.05);本次手術(shù)較前次手術(shù)輸入血液總量減少850 mL,且無(wú)輸血反應(yīng)發(fā)生。見表1。

表1 患者前后兩次手術(shù)輸血情況及不良反應(yīng)比較

2.3治療結(jié)局 本次手術(shù)患者生命體征平穩(wěn),24 h后轉(zhuǎn)入普通病房,繼續(xù)給予抗感染及營(yíng)養(yǎng)支持治療,恢復(fù)較好,2021年5月14日準(zhǔn)予出院,有2.5 cm ×5.5 cm大小創(chuàng)面未完全愈合,定期門診換藥隨訪,2021年6月1日創(chuàng)面完全愈合,患者回歸正常生活。本次手術(shù)患者手術(shù)前后外形改變對(duì)比見圖1。

注:A為手術(shù)前脊柱MRI側(cè)位;B為手術(shù)后背側(cè)外形。

3 討 論

NF患者不屬于急診手術(shù),具備自體輸血的條件。本例患者基礎(chǔ)血壓為正常的低值(97/64 mm Hg),前期有過(guò)休克血壓的表現(xiàn)(見1.2.1),稀釋式自體輸血可能再次導(dǎo)致低血壓發(fā)生[7];手術(shù)創(chuàng)面大,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),創(chuàng)面血液暴露在空氣中相對(duì)時(shí)間較長(zhǎng),加之患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)均升高(見1.1),回收式自體輸血有細(xì)菌污染的風(fēng)險(xiǎn)。但患者手術(shù)需要輸注大量血液,由于自體輸血的安全性高,加之血液資源長(zhǎng)期處于緊缺狀態(tài),預(yù)存式自體輸血是該患者優(yōu)先選擇的輸血方式。該患者曾在本院進(jìn)行過(guò)一次瘤體切除手術(shù),有貯血指征,但在多學(xué)科專家會(huì)診確定手術(shù)方案后才能開始貯血,使預(yù)存自體血的時(shí)間相對(duì)縮短,預(yù)存血量未達(dá)到預(yù)期目標(biāo)。因此,應(yīng)將此類患者自體輸血評(píng)估時(shí)間前移,入院即評(píng)估,盡早儲(chǔ)備全血,完成紅細(xì)胞類血液預(yù)存。擇期手術(shù)患者一旦決定手術(shù),提前1個(gè)月可開始預(yù)存自體血漿和全血,這兩種血液成分有效期長(zhǎng),手術(shù)時(shí)需求量大,術(shù)前能儲(chǔ)存足量的自體血,就不必輸注異體血液[8]。單采血小板提前3～5 d預(yù)存,預(yù)存1個(gè)治療單位的血小板,血小板計(jì)數(shù)僅下降(14～20)×109/L,24 h后又恢復(fù)到預(yù)存前的水平,不會(huì)影響患者手術(shù)的出凝血安全[9-10]。若僅用于促進(jìn)創(chuàng)面愈合及移植皮片的存活,只需預(yù)存1/5個(gè)治療單位的血小板即可滿足需要[11],以減少輸血風(fēng)險(xiǎn),節(jié)約血液資源。

本研究結(jié)果顯示,本次手術(shù)輸入的紅細(xì)胞為13.75 U,血漿為1 745 mL,雖然紅細(xì)胞輸入量小于評(píng)估的損失量15 U,但血漿輸入量大于損失血漿量1 500 mL,出入總量基本平衡,符合輸血原則?；颊邉?chuàng)面大,手術(shù)時(shí)間長(zhǎng),術(shù)中缺乏皮膚覆蓋,血漿的無(wú)形損失量無(wú)法評(píng)估,未計(jì)算在失血量中;隨著瘤體的切除,瘤體內(nèi)含的血液一起被移除,參與循環(huán)的血容量減少,同時(shí)組織需要量減少,這部分瘤體的移除是否能增強(qiáng)機(jī)體對(duì)失血的耐受還需更加深入的研究。本案例手術(shù)考慮前述2個(gè)方面情況的特殊性,同時(shí)通過(guò)觀察生命體征是否平穩(wěn)來(lái)判斷輸入量是否恰當(dāng)[10]?；颊咴谑中g(shù)后的24 h,生命體征平穩(wěn),轉(zhuǎn)入普通病房,說(shuō)明輸血方案合理。輸注異體血液成分可能產(chǎn)生免疫性抗體,發(fā)生輸血不良反應(yīng),異體血輸注越多,發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)越大。避免輸血不良反應(yīng)發(fā)生是自體輸血的主要優(yōu)勢(shì)之一。本研究結(jié)果顯示,與前次手術(shù)比較,本次手術(shù)自體血輸注量雖然僅占全部輸血量的21.99%,但成功地避免了輸血不良反應(yīng)的發(fā)生,減輕了患者痛苦,降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),更好地保障了手術(shù)安全。

與前次手術(shù)(15.0 cm×30.0 cm)比較,本次切除范圍(68.0 cm×56.0 cm×5.5 cm)較大,但輸注的血液總量較前次手術(shù)減少850 mL,與文獻(xiàn)觀點(diǎn)“輸注預(yù)存自體血可以減少血液輸注量”契合[12];同時(shí),對(duì)于患者的手術(shù)方案及圍術(shù)期的血液管理,較前次手術(shù)均得到優(yōu)化。2次手術(shù)后PT均在正常值范圍。本次手術(shù)術(shù)前短期內(nèi)預(yù)存全血、血漿及單采血小板成分,術(shù)中輸入自體血液量占輸入總量的21.99%,術(shù)后4 h PT較術(shù)前明顯上升,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),說(shuō)明術(shù)前預(yù)存自體血液不會(huì)影響凝血功能,術(shù)中回輸自體血液有助于機(jī)體對(duì)抗失血對(duì)凝血機(jī)制的干擾,有利于凝血功能穩(wěn)定性調(diào)節(jié),與文獻(xiàn)[12-13]報(bào)道一致。

預(yù)存的全血、自體血漿均在術(shù)中回輸,血小板卻未進(jìn)行回輸,是因?yàn)檎麄€(gè)手術(shù)過(guò)程中血小板計(jì)數(shù)下降幅度較小,最低值為94 ×109/L,未達(dá)到需要補(bǔ)充血小板的程度。近年來(lái),富血小板血漿(PRP)在促進(jìn)創(chuàng)面愈合中的應(yīng)用均取得了較好的效果[14]。自體單采血小板與自體PRP成分一致,患者創(chuàng)面極大,又進(jìn)行了反取皮片的移植,將單采血小板轉(zhuǎn)換為自體PRP,對(duì)促進(jìn)皮片的存活及創(chuàng)面生長(zhǎng)具有十分積極的作用[15]。但本案例中血小板未得到利用,一方面是單采血小板僅可用于患者輸注,并未建立單采血小板用于促進(jìn)局部創(chuàng)面愈合的相關(guān)制度,血袋標(biāo)簽不能轉(zhuǎn)換為自體PRP,無(wú)法完成核對(duì)等閉環(huán)管理[16];另一方面輸血科與臨床科室銜接不夠,血小板術(shù)中未進(jìn)行回輸,輸血科并未獲取信息,未能及時(shí)給予建議。輸血科作為輸血技術(shù)的職能科室,既應(yīng)科普PRP的臨床應(yīng)用方案,也應(yīng)完善信息系統(tǒng)建設(shè),同一患者預(yù)存不同血液成分,使用任意一種后,均將其余品種進(jìn)行預(yù)警標(biāo)識(shí),每日專職醫(yī)師進(jìn)行監(jiān)管,充分利用自體血液資源,這也是下一步工作需要重點(diǎn)改進(jìn)的方向之一。

軀干巨大NF是貯存式自體輸血的適應(yīng)證。由于生理上的疼痛及外形損毀性改變,患者生活無(wú)法自理。遵循含紅細(xì)胞的全血采集日距離手術(shù)的時(shí)間及患者的紅細(xì)胞再生狀況等相關(guān)原則,本案例患者在短期內(nèi)預(yù)存多種自體血液成分,先預(yù)存了自體全血,為患者爭(zhēng)取了相對(duì)較長(zhǎng)的紅細(xì)胞恢復(fù)時(shí)間(≥72 h),再預(yù)存血漿及血小板兩種成分血,血容量會(huì)快速恢復(fù)(≤24 h)[9-10],且未影響患者的凝血功能。術(shù)中回輸效果好,既緩解了異體血液的供血矛盾,又避免了輸血不良反應(yīng)發(fā)生。術(shù)后外形恢復(fù),回訪1年,患者回歸正常生活。