付義彬，李晨光，劉儒鵬，竇文廣，岳軍艷

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科，河南 安陽(yáng) 453100

巨淋巴結(jié)增生癥是良性的淋巴結(jié)增生性疾病，發(fā)病率低，在臨床上并不常見，由于醫(yī)生對(duì)該病的病因和影像學(xué)結(jié)果缺乏正確的認(rèn)識(shí)，因此容易出現(xiàn)誤診。目前，臨床上巨淋巴結(jié)增生癥的發(fā)病原因及機(jī)制尚未完全清楚，有學(xué)者認(rèn)為，其可能是受機(jī)體免疫因素、病毒等因素的影響［1］。巨淋巴結(jié)增生癥包括透明血管型、漿細(xì)胞型、混合型3種類型，其中透明血管型較為多見。本研究對(duì)10例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥患者的磁共振成像（MRI）和多層螺旋CT（MSCT）影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2016年6月—2019年9月新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院收治的10例透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥患者的MRI、MSCT影像學(xué)資料進(jìn)行研究。10例患者中，男性5例，女性5例；年齡25～55歲，平均年齡（40.17±5.83）歲；病變部位：腹膜后5例，縱隔內(nèi)4例，腸系膜區(qū)1例，其中病變內(nèi)伴鈣化2例。所有患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為患有透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥，實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤相關(guān)標(biāo)記物均無(wú)明顯異常。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)通過。

1.2 方法

檢查用東芝320排AquillionONE螺旋CT進(jìn)行檢查，先進(jìn)行常規(guī)平掃，再行增強(qiáng)掃描。平掃參數(shù)設(shè)置：電壓為120 kV、電流為100 mA、層厚為5 mm、矩陣為512×512。把350 mg/mL碘海醇按照1.5 mL/kg用高壓注射器從肘靜脈注入，注射速率為3.0 mL/s。胸部行二期增強(qiáng)掃描，靜脈期延遲60 s，動(dòng)脈期延遲30 s。腹部行三期增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期30 s，門靜脈期60 s，延遲期200 s。檢查結(jié)束后，圖像傳至處理工作站，經(jīng)過多平面重建（MPR）等處理方法，重建層厚為1mm［2］。

MRI檢查用GESignaHDxt3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀進(jìn)行掃描，參數(shù)設(shè)置：Cor2DFIESTA，層厚為5.0mm、回波時(shí)間（TE）為65ms、重復(fù)時(shí)間（TR）為1 800ms、層間距為5.0 mm。AxT1FSPGR/T2FRFSE，重復(fù)時(shí)間：3.67 ms/9 600 ms、回波時(shí)間為1.67 ms/90.10 ms、層間距為5.0 mm、層厚為5.0mm。AxDWIb=800 s/mm2。

1.3 觀察指標(biāo)

本研究所得圖像均由3位經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)師共同閱片，觀察病灶位置、形態(tài)、信號(hào)、大小、血管、邊緣、周圍組織結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系及供血?jiǎng)用}、引流靜脈等情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)數(shù)資料以例數(shù)和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

以手術(shù)病理結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，MSCT檢出率為90%，MRI檢出率為90%，兩種檢查手段的檢出率比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），見表1。

表1 兩種檢查方式的診斷情況

3 討論

20世紀(jì)50年代Castleman首次發(fā)現(xiàn)和提出巨淋巴結(jié)增生癥，因此該病又被稱為Castleman?。?］。巨淋巴結(jié)增生癥表現(xiàn)為淋巴組織改變、血管瘤樣增生等病理改變形式，分為透明血管型、漿細(xì)胞型、混合型。其中，透明血管型最多見，病變多為局限型，并無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，該類型可出現(xiàn)毛細(xì)血管、淋巴濾泡以及內(nèi)皮細(xì)胞增生等癥狀，并可形成體積較小的玻璃樣濾泡生發(fā)中心，出現(xiàn)片狀漿細(xì)胞。且多為不成熟的細(xì)胞，易出現(xiàn)單發(fā)性腫塊，一般都是在體檢或在其他疾病檢查過程中發(fā)現(xiàn)，通過手術(shù)切除治療，預(yù)后效果良好［4］。多中心型較為少見，在臨床病例中約占10%，漿細(xì)胞型為主要的類型，該類型的患者與局限性患者相比年紀(jì)較大，好發(fā)于50歲左右的女性患者。在其病理表現(xiàn)中可以看到淋巴濾泡以及漿細(xì)胞的數(shù)量明顯增多，但血管增生的情況并不常見，成熟漿細(xì)胞可成片狀排列。常見的臨床癥狀主要有淋巴結(jié)腫大、容易感到乏力以及體重下降等，臨床治療主要采取免疫抑制法、化療、放療等方式，預(yù)后較差，病情容易反復(fù)發(fā)作，進(jìn)而形成惡性淋巴瘤等。對(duì)于混合型患者來(lái)說，相關(guān)研究指出，巨淋巴結(jié)增生癥的免疫組化一般無(wú)明顯的特異性情況出現(xiàn)，但對(duì)于分型的鑒別可存在部分價(jià)值，如透明血管的表達(dá)為CD34、CD21；漿細(xì)胞的表達(dá)為CD38以及CD138。巨淋巴結(jié)增生癥的發(fā)病原因較為復(fù)雜，臨床上多認(rèn)為與機(jī)體存在慢性抗原刺激、存在慢性炎性反應(yīng)現(xiàn)象、機(jī)體存在免疫缺陷、受到病毒感染等導(dǎo)致淋巴組織出現(xiàn)異常增生有關(guān)。巨淋巴結(jié)增生癥在機(jī)體多個(gè)部位的淋巴結(jié)均能發(fā)生，主要在縱隔中多見，頸部、腹部（腹膜后和盆腔）、腋部中均可見。對(duì)于巨淋巴結(jié)增生癥患者來(lái)說，若出現(xiàn)合并內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病、多個(gè)器官存在重大問題、加上皮膚改變等情況，意味著患者可能存在POEMS綜合征。本研究中的10個(gè)患者均患透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥，病理表現(xiàn)典型，具體有濾泡明顯增多、血管管壁增厚，濾泡外套層小淋巴細(xì)胞以“蔥皮樣”形式排列等表現(xiàn)。

巨淋巴結(jié)增生癥在全身任何部位均可出現(xiàn)，如胸部、頸部、腹部等，胸部巨大淋巴結(jié)增生癥主要在縱隔。本研究中，病變位置為胸部的有4例，中縱隔3例，后縱隔1例；發(fā)生于腹部的有5例，均在腹膜后。有資料統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，巨淋巴結(jié)增生癥的發(fā)作部位，最多為縱隔，其次為腹部、頸部等［5-6］。本研究中，透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥行MSCT檢查發(fā)現(xiàn)，病灶呈圓形、邊界清晰、密度均勻，增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)，動(dòng)脈期表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，延遲期則表現(xiàn)為持續(xù)性強(qiáng)化，容積重建清晰可見供血?jiǎng)用}、引流靜脈。行MRI檢查發(fā)現(xiàn)，腫塊內(nèi)有明顯扭曲、擴(kuò)張的流空小血管影，T1WI表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI和擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）為高信號(hào)。

透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥的局限型CT表現(xiàn)有特征性，軟組織腫塊影獨(dú)立存在，且包膜完整、邊界清楚。增強(qiáng)掃描后，動(dòng)脈期病灶強(qiáng)化程度類似于鄰近動(dòng)脈的強(qiáng)化程度，延遲期病灶則表現(xiàn)為持續(xù)性強(qiáng)化。通過CT平掃，透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥主要可表現(xiàn)為獨(dú)立的軟組織腫塊，形狀為圓形或者橢圓形，平掃的密度和肌肉的平掃密度無(wú)明顯差異，病灶的范圍較為廣泛時(shí)，周圍的組織器官可受到壓迫產(chǎn)生移位情況［7］。腫塊直徑在5 cm以下時(shí)，可呈現(xiàn)均勻的密度，當(dāng)直徑在5 cm以上會(huì)存在壞死情況，但這種情況較為少見，出現(xiàn)該現(xiàn)象原因可能與腫瘤區(qū)的血液循環(huán)豐富、側(cè)支循環(huán)情況較好，加上淋巴濾泡組織不容易出現(xiàn)壞死有著密切關(guān)系［8］。通過查看相關(guān)資料，可以發(fā)現(xiàn)巨淋巴結(jié)增生癥內(nèi)部可存在分支狀、弧形或者簇狀鈣化，上述特點(diǎn)多見于透明血管型疾病。毛細(xì)血管壁出現(xiàn)增厚，加上玻璃樣變性或纖維化變性等退化現(xiàn)象，可增加鈣化發(fā)生的概率。退變的小血管壁中可出現(xiàn)鈣質(zhì)沉積，導(dǎo)致分支狀鈣化，但這種類型的疾病在臨床上較為少見，發(fā)生率處于較低水平。從CT檢查結(jié)果來(lái)看，透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥的早期可出現(xiàn)強(qiáng)化特點(diǎn)，強(qiáng)化的方式和大動(dòng)脈較為相似。對(duì)延時(shí)期以及靜脈期均進(jìn)行觀察，可發(fā)現(xiàn)持續(xù)強(qiáng)化的情況，觀察到滋養(yǎng)血管的存在，其直徑明顯增大，且具有迂曲度，病灶內(nèi)部可因增厚的玻璃樣變膠原纖維而呈現(xiàn)放射狀以及裂隙狀無(wú)化區(qū)。對(duì)于局限型巨淋巴結(jié)增生癥患者來(lái)說，在動(dòng)脈出現(xiàn)明顯強(qiáng)化的區(qū)域以及靜脈期產(chǎn)生輪廓清晰是影像學(xué)診斷的標(biāo)志之一。從病理上看，彌漫性巨淋巴結(jié)增生癥多數(shù)以漿細(xì)胞為主，全身的淋巴結(jié)均可受到影響，具體表現(xiàn)為淋巴結(jié)出現(xiàn)多發(fā)性增大，增強(qiáng)后與透明血管型相比，其強(qiáng)化程度處于較低水平。從病理結(jié)果來(lái)看，出現(xiàn)增生的血管較少。因其CT檢查缺乏一定的特異性，因此在臨床上的明確診斷，需要通過對(duì)淋巴結(jié)進(jìn)行活檢。在臨床進(jìn)行診斷的時(shí)候，若CT平掃結(jié)果呈現(xiàn)血管影較粗以及纖維組織的問題，表明該區(qū)域有著豐富的血液供應(yīng)，有向周圍浸潤(rùn)生長(zhǎng)的趨勢(shì)，在手術(shù)過程中容易導(dǎo)致出血，因此腫瘤附近的增粗血管對(duì)疾病的診斷有著重要意義，也可對(duì)腫塊的切除有一定的影響。利用MRI進(jìn)行平掃時(shí)，可以看到病灶處T1WI等信號(hào)，而DWI與T2WI以高信號(hào)為特點(diǎn)，壞死的情況較為少見，質(zhì)地的分布較為均勻。從兩種檢查方式所獲得的結(jié)果來(lái)看，在病灶內(nèi)部的鈣化情況中，MRI對(duì)其的顯示率較低，但對(duì)于病變中央的瘢痕、邊緣的病變情況以及液化壞死情況等有著較好的檢出價(jià)值。MPR表現(xiàn)也有特征性，由于巨淋巴結(jié)增生癥不會(huì)出現(xiàn)壞死、囊變等情況，加上受病灶的供養(yǎng)血管、毛細(xì)血管等影響，供血?jiǎng)用}、引流靜脈均能清晰顯示巨淋巴結(jié)增生情況［9-10］。有報(bào)道證實(shí)，巨淋巴結(jié)增生癥的病灶容易發(fā)生鈣化，主要是由于毛細(xì)血管增生，管壁增厚，且發(fā)生玻璃樣退變，管壁上鈣質(zhì)沉積，從而表現(xiàn)出鈣化影［10-11］。本研究10例患者中，病變內(nèi)伴鈣化有2例，與文獻(xiàn)報(bào)道相一致。本研究中，在手術(shù)切除腫塊時(shí)發(fā)現(xiàn)，腫塊內(nèi)部無(wú)出血、壞死情況，但有明顯的魚肉樣改變，腫塊是透明血管型，呈富血供改變。

在臨床對(duì)巨淋巴結(jié)增生癥進(jìn)行診斷的時(shí)候，還需要對(duì)患者進(jìn)行綜合診斷，因?yàn)椴糠旨膊〉呐R床特點(diǎn)與之有著一定的相似度，為避免出現(xiàn)誤判的情況，需要結(jié)合以下疾病特點(diǎn)進(jìn)行鑒別診斷。首先是胸腺瘤，因?yàn)閮煞N疾病都是縱隔軟組織出現(xiàn)腫塊，通過影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行檢查，均能出現(xiàn)強(qiáng)化現(xiàn)象，但胸腺瘤的影像學(xué)結(jié)果中邊界缺乏巨淋巴結(jié)增生癥的光滑性。其次為嗜鉻細(xì)胞瘤，患上該疾病后機(jī)體容易出現(xiàn)出血壞死情況，進(jìn)行平掃的時(shí)候，可呈現(xiàn)密度不均勻的情況，增強(qiáng)掃描過程中可呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。對(duì)其使用MRI進(jìn)行檢查時(shí)，T2的高信號(hào)可呈現(xiàn)不均勻情況，而巨淋巴結(jié)增生癥的T2可出現(xiàn)稍高信號(hào)，可以此進(jìn)行兩者之間的鑒別。然后是與副節(jié)瘤的鑒別診斷，利用MRI進(jìn)行檢查時(shí)，T2可呈現(xiàn)稍長(zhǎng)的信號(hào)，可見內(nèi)流空血管影，而巨淋巴結(jié)增生癥的T2呈現(xiàn)均勻稍長(zhǎng)，進(jìn)行增強(qiáng)掃描時(shí)，副節(jié)瘤不存在靜脈期以及延遲期。最后是與頸動(dòng)脈體瘤的鑒別診斷，頸動(dòng)脈分叉部位為該疾病的發(fā)病部位，可增寬頸內(nèi)外動(dòng)脈的間距。

雖然巨淋巴結(jié)增生癥的影像學(xué)表現(xiàn)特征性較為明顯，但也要與其他富血管腫瘤進(jìn)行詳細(xì)鑒別，才能降低誤診率。由于巨淋巴結(jié)增生癥發(fā)病并無(wú)明顯癥狀，加上是一種比較少見的疾病，影像學(xué)經(jīng)驗(yàn)比較缺乏，常規(guī)CT檢查很難發(fā)現(xiàn)巨淋巴結(jié)增生癥的病變特點(diǎn)，從而降低診斷準(zhǔn)確率。隨著影像技術(shù)的進(jìn)步發(fā)展，巨淋巴結(jié)增生癥采用MSCT檢查，采用CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)技術(shù)和多期掃描方法，可準(zhǔn)確診斷巨淋巴結(jié)增生癥，具有重要的診斷價(jià)值［12-15］。雖然MRI診斷巨淋巴結(jié)增生癥的研究比較少，但在本研究中，MRI的診出率為90%，同樣具有重要的診斷價(jià)值。

綜上所述，巨淋巴結(jié)增生癥在臨床上較為少見，且發(fā)生壞死、出血、囊變等概率低，是一種良性病變，無(wú)典型癥狀，容易漏診誤診。因此，應(yīng)深入了解巨淋巴結(jié)增生癥的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)特征，以降低誤診率，提高診斷準(zhǔn)確率。MRI和MSCT對(duì)透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥具有很高的診斷價(jià)值，均可作為該病的檢查手段。