方雅秀，鄭東，張?jiān)婪?，譚燕，郭彩鳳，陳國華，章慧，周曉明

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣東 廣州 510370

急性木僵狀態(tài)是一種嚴(yán)重的神經(jīng)精神綜合征，在新入院的急性精神障礙患者中，木僵的發(fā)病率高達(dá)5%～20%，而其中有40%以上有軀體疾?。灰嗫梢杂善髻|(zhì)性腦病或功能性精神障礙導(dǎo)致［1］。需要及時(shí)根據(jù)不同的病因采取相應(yīng)的治療方案，因此，早期鑒別診斷非常重要。眾所周知，木僵與精神分裂癥和情感疾病或其他心因性疾病有關(guān)；但越來越多研究表明，中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性損害的疾病如腦炎、癲癇等疾病也時(shí)常以木僵為首發(fā)表現(xiàn)［2-3］。另外，合并軀體和認(rèn)知損害的老年人也常常出現(xiàn)木僵。由于木僵患者常常存在激越、違拗或緘默不言，對精神及軀體檢測難以配合，意識難以明確，很容易造成診斷延遲或誤診［4-5］。因此，針對器質(zhì)性木僵如果早期被識別，可以尋找病因進(jìn)行針對性的治療，以提高臨床治愈率。本文旨在探索首診被誤診為精神心理疾病的器質(zhì)性木僵患者的臨床特征，以提高臨床醫(yī)生對該癥狀的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2017年3月—2020年3月廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治的木僵患者82例，符合DSM-V標(biāo)準(zhǔn)［6］。納入的82例患者中，年齡18～65歲，平均年齡（40.33±20.42）歲；男性39例，女性43例；起病形式：急性55例，亞急性或慢性27例；緊張癥形式：波動性51例，持續(xù)性31例；精神疾病史14例；癲癇病史11例，合并癡呆16例；合并軀體疾病50例。納入的病例表現(xiàn)為不同程度的興奮、靜止和麻木、緘默、凝視、擺姿勢、做鬼臉、矯揉造作、僵硬、冗長、消極、退縮等。緊張癥的評估是在入院的前24 h進(jìn)行，此時(shí)緊張癥狀更容易出現(xiàn)。本研究的其他變量是在住院期間收集的。唯一的排除標(biāo)準(zhǔn)是患者由于語言障礙而無法有效溝通。根據(jù)病史及治療情況判斷是否誤診。本研究獲廣州腦科醫(yī)院倫理委員會（2009年第32號）批準(zhǔn)。受試者的親屬或法定監(jiān)護(hù)人簽署了知情同意書以參與研究。

1.2 方法

采用布什-弗朗西斯緊張癥評定量表（BFCSI）進(jìn)行篩查和嚴(yán)重程度分級；對患者進(jìn)行血液學(xué)甲狀腺功能評估、腦電圖（EEG）檢查。一旦確診為器質(zhì)性緊張癥，進(jìn)行腦脊液分析（包括常規(guī)檢查、生化分析和自身免疫性腦炎檢測），以及計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）或磁共振成像（MRI）等神經(jīng)影像學(xué)檢查。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 14.0軟件處理。計(jì)算名義變量和序數(shù)變量的百分比頻率，計(jì)算連續(xù)變量的平均值和標(biāo)準(zhǔn)差。采用卡方檢驗(yàn)、單因素方差分析、Scheffe檢驗(yàn)和t檢驗(yàn)對三者進(jìn)行比較組。用于采用偏態(tài)分布變量、非準(zhǔn)度量檢驗(yàn)，如Kruskal-Willis檢驗(yàn)和Mann-Whitney檢驗(yàn)進(jìn)行比較。為了進(jìn)行多重比較，進(jìn)行Bonferroni校正，P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者臨床資料情況

82例木僵患者中，首次就診被誤診為原發(fā)性精神病53例（64.63%），其中被誤診為精神分裂癥21例，抑郁癥32例；最終修正診斷為病毒性腦炎23例、自體免疫性腦炎10例、麻痹性癡呆8例、癲癇10例、顱內(nèi)靜脈血栓2例。診斷正確29例（35.37%）。82例木僵患者的年齡為（40.33±20.42）歲；其中誤診組53例患者年齡為（32.26±15.74）歲，非誤診組29例患者年齡為（54.79±20.11）歲；誤診組患者年齡小于非誤診組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。兩組患者性別、起病形式、緊張癥形式、精神疾病史、癲癇病史、合并癡呆和合并軀體疾病比例比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），見表1。

表1 兩組患者臨床資料情況例（%）

2.2 兩組患者臨床表現(xiàn)情況

誤診組中出現(xiàn)頻率最高的木僵表現(xiàn)形式是重復(fù)刻板，其次是緘默和重復(fù)語言，全身僵硬，凝視等。兩組患者重復(fù)刻板、緘默和凝視比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；誤診組患者重復(fù)刻板、緘默和凝視的比例高于非誤診組，見表2。

表2 兩組患者臨床表現(xiàn)情況例（%）

2.3 兩組患者腦脊液白細(xì)胞、蛋白、梅毒滴度、自身免疫性腦炎、腦電圖、頭顱MRI和甲功情況

誤診組腦脊液蛋白異常率和腦電圖放電率高于非誤診組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；而兩組腦脊液梅毒滴度、自身免疫性腦炎、頭顱MRI、頭顱MRI-腦膜病變、頭顱MRI-皮層病變、頭顱MRI-皮層下病變、頭顱MRI-未見明顯異常和甲功比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），見表3。

表3 兩組腦脊液白細(xì)胞、蛋白、梅毒滴度、自身免疫性腦炎、腦電圖、頭顱MRI和甲功情況

3 討論

木僵可以表現(xiàn)為精神運(yùn)動性減少（木僵）或增加（興奮），精神運(yùn)動紊亂的兩個(gè)極端可交替出現(xiàn)［6-7］。在DSM-5中，緊張癥位于精神分裂癥譜系障礙中，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：木僵、僵住、蠟樣屈曲、緘默、違拗、作態(tài)、裝相、刻板運(yùn)動、不受外界刺激影響的激越、扮鬼臉、模仿語言和模仿動作，這12種癥狀出現(xiàn)≥3種，即可診斷為緊張癥［8-10］。同時(shí)DSM-5中取消了緊張型精神分裂癥，承認(rèn)緊張癥可作為標(biāo)注使用于諸多情況，并增加為特定的緊張癥。木僵最先由Karl Ludwig Kahlbaum報(bào)道，表現(xiàn)為情感淡漠，對外界刺激幾乎無反應(yīng)，運(yùn)動活動幾乎消失，與他人僅有少量的或沒有眼神接觸，緘默、僵硬，長時(shí)間保持一個(gè)姿勢。它還具有一系列特征性的癥狀，如拒食、拒水、不語、流涎以及肌張力增高等，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)蠟樣屈曲和空氣枕頭。雖然傳統(tǒng)觀念認(rèn)為木僵與精神分裂癥和情感疾病或其他心因性疾病有關(guān)，但越來越多研究表明它與其他疾病如腦炎、癲癇、酒精中毒、梅毒、結(jié)核、藥物濫用以及其他腦血管病、靜脈竇血栓形成、腦外傷、腫瘤等等疾病有關(guān)［11］。Wijemanne S等［12］在2015年對急性木僵狀態(tài)患者進(jìn)行回顧性研究中指出，抗NMDAR腦炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、移植后排斥反應(yīng)都是急性木僵狀態(tài)很常見的原因。本研究表明，誤診組中出現(xiàn)頻率最高的木僵的表現(xiàn)形式是重復(fù)刻板，占75.47%；其次是緘默和重復(fù)語言，各占64.15%；全身僵硬占58.49%，凝視占49.06%；其中有88.68%（47/53）的患者無精神病史，11.32%（6/53）的患者有癲癇病史，16.89%（9/53）的患者合并癡呆，62.26%（33/53）的患者合并軀體疾?。涣硗庹`診組中有62.26%（33/53）的木僵患者病情為波動性，37.74%（20/53）的患者為持續(xù)性。誤診的患者中有35例確診為腦炎，分別有19例病毒性腦炎（占比19/53）、9例自體免疫性腦炎（占比9/53）、7例麻痹性癡呆（占比7/53）。有些患者早期單純以木僵狀態(tài)為主要表現(xiàn)，無發(fā)熱、癲癇發(fā)作、認(rèn)知障礙、意識障礙等伴隨癥狀，首診都誤診為心理疾病而收入精神科住院，隨著疾病的發(fā)展出現(xiàn)發(fā)熱、認(rèn)知障礙、意識不清、抽搐等癥狀而由精神科轉(zhuǎn)入神經(jīng)科；有些因疾病早期即伴有發(fā)熱、認(rèn)知障礙、語言障礙或意識障礙直接由門診收入神經(jīng)科。因此緊張癥還可以是病毒性腦炎或自體免疫性腦炎的表現(xiàn)。

緊張癥除了存在于腦炎中，也存在于癲癇患者中［13］。早在1968年Thompson SW等就發(fā)現(xiàn)木僵患者的腦電圖中同時(shí)存在癲癇波發(fā)放。另外有研究報(bào)道急性木僵狀態(tài)可以并發(fā)癇樣放電，甚至有些非驚厥性癲癇發(fā)作表現(xiàn)為急性木僵狀態(tài)。非驚厥性癲癇表現(xiàn)（NCSE）是指腦電圖上持續(xù)的癇樣放電，導(dǎo)致出現(xiàn)臨床上的非驚厥性發(fā)作，多數(shù)表現(xiàn)為失語、遺忘、意識障礙或行為改變，包括意識模糊、昏迷、譫妄、躁狂等。有時(shí)也可出現(xiàn)自動癥、眼球偏斜、眼球震顫樣運(yùn)動(常為水平性)或面部、口周、腹部及肢體的輕微抽動等［14］。JAIME LIM等［15］報(bào)道了3例腦電圖表現(xiàn)為NCSE的木僵狀態(tài)患者使用靜脈苯妥英鈉后癥狀反應(yīng)良好，癥狀明顯改善。近年來關(guān)于表現(xiàn)為急性木僵狀態(tài)的非驚厥性癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài)的報(bào)道陸續(xù)可見［16］。本研究表明，誤診組患者的腦電圖異常率達(dá)100%（53/53），其中表現(xiàn)為不同形式放電的占39.62%（21/53），不同程度的慢活動占60.38%（32/53）。另外，本研究中還有2例大腦靜脈竇血栓形成的患者表現(xiàn)為木僵狀態(tài)的，雖然這兩例病例因早期識別困難失去最佳治療時(shí)期最后預(yù)后不佳死亡，但通過這2例患者我們深刻了解到腦靜脈竇血栓形成的患者可以表現(xiàn)為木僵。Nathália Stela Visonáde Figueiredo亦報(bào)道了一例表現(xiàn)為木僵狀態(tài)的大腦靜脈竇血栓形成的患者，腦電圖也表現(xiàn)為非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（NCSE）［17］。但本研究仍存在一些不足之處，納入樣本量相對較少，還需在后續(xù)研究中增加樣本量深入研究，提供可靠的參考價(jià)值。

綜上所述，木僵患者如果同時(shí)伴有癲癇發(fā)作或既往有癲癇病史，應(yīng)警惕其是否為癲癇的發(fā)作形式之一。但研究中有半數(shù)以上的急性木僵狀態(tài)患者并未發(fā)現(xiàn)有其他形式的癲癇發(fā)作，可能既往還存在情緒和精神異常，這類患者就容易被誤診為緊張性木僵、抑郁性木僵等功能性疾病。如果只關(guān)注患者的表面現(xiàn)象，木僵狀態(tài)患者所表現(xiàn)出來的語言匱乏，表情呆滯以及退縮狀態(tài)等很容易誤導(dǎo)臨床醫(yī)生對患者的心理病因進(jìn)行研究。因此，我們要重視急性木僵狀態(tài)與癲癇的關(guān)系，尤其要注意對木僵患者意識情況的判斷，不要簡單地判斷為是淡漠；另外發(fā)作性木僵的患者，由于其發(fā)作的持續(xù)時(shí)間長短不等，短則幾分鐘，長則數(shù)天，尤其要注意癲癇發(fā)作的可能性。與此同時(shí)，本文的研究強(qiáng)調(diào)了腰穿和腦電圖檢查的重要性，上述檢查應(yīng)該作為木僵患者的重要評估手段之一，尤其是對首次出現(xiàn)、急性起病或者既往有癲癇或認(rèn)知損害的木僵患者。當(dāng)出現(xiàn)腦電圖異常時(shí)，應(yīng)該進(jìn)一步完善腦脊液、自體免疫性腦炎、MRI、MRV、視頻腦電圖等檢查。