黃少帆，黃健曦，魏武賢，何立賢

汕頭市中心醫(yī)院整形燒傷和手外科，廣東 汕頭 515000

先天性復拇畸形是最常見的先天性上肢畸形之一，病因與遺傳、環(huán)境、病毒感染、飲食、藥物、放射線接觸史等多因素有關，國外報道［1-2］發(fā)生率約0.08%～0.18%，男性發(fā)病率高于女性，左、右側發(fā)病率接近。先天性復拇畸形不僅可引起手部活動功能受限，亦可由于外觀上的異常帶來明顯的心理應激，不利于患兒的身心健康［3］。手術是先天性復拇畸形有效的治療方式，可實現(xiàn)畸形矯正、外觀恢復、拇指功能重建，隨著手術技術的不斷發(fā)展，先天性復拇畸形的療效獲得了長足的進步。Wassel分型是目前臨床上廣泛認可的復拇畸形分型方式，亦是術式選擇的重要參考。本研究探討了不同Wassel分型小兒先天性復拇畸形顯微外科術后功能與美學恢復狀況，旨在加深小兒先天性復拇畸形顯微外科手術療效的了解，為臨床上顯微外科手術治療先天性復拇畸形提供指導，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2012年1月—2020年8月汕頭市中心醫(yī)院整形燒傷和手外科接受手術治療的96例先天性復拇畸形患兒的臨床資料，其中男52 例（57 指），女44 例（47 指）；右指46例，左指42例，雙手指8例；接受手術年齡6個月～15歲，平均年齡（6.24±2.15）歲；Wassel分型，Ⅰ型11例（12 指），Ⅱ型22 例（24 指），Ⅲ型8 例（9 指），Ⅳ型29 例（30 指），Ⅴ型7 例（8 指），Ⅵ型13 例（14 指），Ⅶ型6例（7指）。

1.2 納入與排除標準

納入標準：（1）先天性復拇畸形；（2）所有患兒均行顯微外科手術治療；（3）術后隨訪時間≥12個月。排除標準：（1）臨床資料缺失；（2）未進行隨訪或隨訪時間＜12個月；（3）無法明確Wassel分型或療效未評估者。

1.3 Wassel分型方法［4］

Wassel 分型依據(jù)拇指骨骼的分裂程度分為7 種類型。Ⅰ型：拇指遠節(jié)指骨分叉，但二者包含同一骺軟骨，與正常近節(jié)指骨形成指間關節(jié)。Ⅱ型：拇指遠節(jié)指骨完全分裂，每一指骨有各自獨立的骺軟骨，分別與正常的近結指形成指間關節(jié)。Ⅲ型：拇指近節(jié)指骨分叉，但二者包含同一骺軟骨，且與正常的掌骨形成掌指關節(jié)。Ⅳ型：拇指近節(jié)指骨完全分裂，每一近節(jié)指骨各有獨立的末節(jié)，每一指骨有各自的獨立骺軟骨，與正常的掌骨形成掌指關節(jié)。Ⅴ型：第一掌骨分叉，每一指有獨立的近節(jié)指骨及遠節(jié)指骨，但二者有一共同骺軟骨，與正常的腕骨形成關節(jié)。Ⅵ型：第一掌骨完全分裂，每一指有獨立的近節(jié)指骨及遠節(jié)指骨，每一掌骨有各自的獨立骺軟骨，與正常的腕骨形成關節(jié)。Ⅶ型：三節(jié)拇，橈側多指有三節(jié)指骨。

1.4 治療方法

WasselⅠ型及Ⅱ型：發(fā)育不良的均等性復拇，采用Bilhaut-Cloquet 術式［5］；發(fā)育不均等型的先天性復拇畸形，采用拇指單純切除術，保留指大小超過健側拇指的65%，僅需切除贅生指甲床、甲板及中間指骨，增加主干拇指的寬度，并重建橈側側副韌帶。Wassel Ⅲ型及Ⅳ型于切除指近端設計一多Z 字形切口，將皮膚及皮下組織切開，充分顯露拇短展肌，后切斷止點，于近節(jié)指骨底處切除橈側發(fā)育差的贅生拇指，后在掌骨遠端行楔形截骨，充分校正軸線后采用克氏針固定，將拇短展肌腱止點移位于近節(jié)指骨基底橈側關節(jié)囊上，重建并保留骨膜及拇指橈側關節(jié)側副韌帶和大魚際肌止點以增強關節(jié)穩(wěn)定性。WasselⅣ型多指將掌指關節(jié)骨骺完整切除，對掌指關節(jié)的多余骨性組織進行修復，保持掌指關節(jié)對位對象良好，后將拇收肌腱在拇指的近指骨關節(jié)轉(zhuǎn)位至掌骨頭尺背側進行縫合，復位掌指關節(jié)至正常的對位關系。Wassel V型和Ⅵ型：切除指外側設計一多Z形切口，將皮膚及皮下組織切開，于腕掌關節(jié)處將橈側發(fā)育差的贅生指切斷，后將大魚際肌止點剝離切斷，縫合大魚際肌保留在掌指關節(jié)外側關節(jié)囊上，對掌骨作相應的楔形截骨矯正，采用克氏針固定，后掀起舌形皮瓣反轉(zhuǎn)覆蓋在橈側掌骨上縫合，Ⅵ型多指切除過程中將腕掌關節(jié)骨骼完整切除，恢復虎口，縫合皮膚。Wassel Ⅶ型：切除指的背側設計一Z形切口，將皮膚、皮下組織切開，游離大魚際肌至掌指關節(jié)囊附近并切斷，將贅生拇指切除后行楔形截骨，充分矯正保留指軸線使關節(jié)穩(wěn)定后，根據(jù)贅生多指血管神經(jīng)蒂長度，在主干拇指近節(jié)基底將皮膚切開，將主干拇指的血管與神經(jīng)結扎，分離伸屈肌腱，將帶有血管的贅生指移植至修正的主干拇指近節(jié)基底部，后采用克氏針固定，并將原主干拇指遠節(jié)附著點分離的指伸屈肌腱轉(zhuǎn)移至重建附著點，后重建拇內(nèi)收肌，恢復虎口，縫合皮膚。術后處置：WasselⅠ型～Ⅲ型，術后制動3～4周時間，在去掉外固定裝置后，開始手指活動訓練；WasselⅣ型～Ⅶ型，術后制動5～7 周，開始鍛煉。鍛煉方式包含拇指的主動與被動訓練、對掌練習等。

1.5 療效評價

1.5.1 保留拇指指間關節(jié)功能評價 采用Kawabata 評分［6］評價保留拇指指間功能，該評分系統(tǒng)包含關節(jié)活動范圍、關節(jié)穩(wěn)定性及橈偏、尺偏角度3個維度。關節(jié)活動范圍：＜50°（0分），50°～70°（1分），＞70°（2分）；關節(jié)穩(wěn)定性：不穩(wěn)定（0 分），穩(wěn)定（1 分）；橈偏、尺偏角度，＞20°（0分），10°～20°（1分），＜10°（2分）。Kawabata 得分范圍為0～5分，其中0～1分為差，2～3分為良好，4～5分為優(yōu)，優(yōu)良率=（優(yōu)+良）/總例數(shù)×100%。

1.5.2 先天性復拇畸形外觀評價 參考劉波等［7］編制的復拇畸形美學評分系統(tǒng)（aesthetic scoring system，ASS），ASS包含大小、形狀、手術疤痕、指甲平滑狀況、指腹與甲襞的對稱性等評價內(nèi)容，總分0～18 分，分為優(yōu)（17～18 分），良（15～16 分），中（11～14 分），差（0～10分）。優(yōu)良率=（優(yōu)+良）/總例數(shù)×100%。

1.6 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 21.0 軟件進行統(tǒng)計分析。計量資料符合正態(tài)分布采用均數(shù)±標準差（±s）表示，組間比較采用t 檢驗。不同Wassel 分型下的Kawabata 評分與ASS 評分比較采用單因素方差分析（One-way ANOVA），兩兩比較采用LSD 法。計數(shù)資料以例數(shù)和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 不同Wassel 分型的先天性復拇畸形顯微外科術后Kawabata評分情況

WasselⅠ型～Ⅶ型先天性復拇畸形顯微外科手術12個月后的Kawabata 評分與手術6 個月比較有不同程度上升，但比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）；Wassel V 型～Ⅶ型的Kawabata 評分高于WasselⅠ型，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），見表1。

表1 不同Wassel分型的先天性復拇畸形顯微外科手術后Kawabata評分情況（±s）分

表1 不同Wassel分型的先天性復拇畸形顯微外科手術后Kawabata評分情況（±s）分

Wassel分型Ⅰ型（n=12）Ⅱ型（n=24）Ⅲ型（n=9）Ⅳ型（n=30）Ⅴ型（n=8）Ⅵ型（n=14）Ⅶ型（n=7）術后6個月4.13±1.06 3.54±1.18 3.33±1.21 2.97±1.26 2.65±1.39 2.39±1.57 1.44±1.07術后12個月4.53±0.74 3.79±1.02 3.54±1.05 3.27±1.14 2.94±1.21 2.78±1.39 2.29±1.80 t值1.072 0.785 0.393 0.967 0.445 0.696 1.074 P值0.295 0.436 0.699 0.338 0.663 0.493 0.304

2.2 不同Wassel 分型的先天性復拇畸形顯微外科手術后關節(jié)功能情況

Wassel Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型、Ⅵ型及Ⅶ型，整體優(yōu)良率為93.27%。其中Wassel Ⅶ型先天性復拇畸形患者的優(yōu)良率顯著低于Wassel Ⅰ型，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），見表2。

表2 不同Wassel分型的先天性復拇畸形顯微外科術后12個月關節(jié)功能情況

2.3 不同Wassel分型的先天性復拇畸形顯微外科術后ASS評分情況

Wassel Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅳ型先天性復拇畸形顯微外科術后12個月的ASS評分高于術后6個月，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；Wassel Ⅶ型術后12 個月的ASS 評分低于Wassel Ⅰ型，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），見表3。

表3 不同Wassel分型的先天性復拇畸形顯微外科術后ASS評分情況（±s）分

表3 不同Wassel分型的先天性復拇畸形顯微外科術后ASS評分情況（±s）分

Wassel分型Ⅰ型（n=12）Ⅱ型（n=24）Ⅲ型（n=9）Ⅳ型（n=30）Ⅴ型（n=8）Ⅵ型（n=14）Ⅶ型（n=7）術后6個月13.42±4.84 13.25±4.62 12.78±4.25 12.40±3.79 12.13±3.55 11.64±3.24 10.14±2.89術后12個月16.67±2.05 16.08±2.62 15.89±2.47 14.97±2.30 14.38±2.18 13.86±2.85 13.14±3.08 t值2.996 3.138 1.898 3.761 1.528 1.925 1.879 P值0.009 0.003 0.076＜0.001 0.149 0.065 0.085

2.4 不同Wassel 分型的先天性復拇畸形顯微外科手術后美學分級情況

隨Wasse1 分型的上升，先天性復拇畸形患兒術后患手美學優(yōu)良率逐漸下降，其中Wassel Ⅶ型優(yōu)良率低于Wassel Ⅰ型，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），見表4。

表4 不同Wassel分型的先天性復拇畸形顯微外科手術后美學分級情況

3 討論

先天性復拇畸形表現(xiàn)多樣，分類標準較多，Wassel分型依據(jù)拇指骨骼的分裂程度開展的分型方式，獲得廣泛認可，其他的分型方式還包含日本外科學會改良的復拇分型［8］、Swanson 分型等［9］。先天性復拇畸形由于解刨變異較大，手術相對復雜，術后若引起患兒關節(jié)不穩(wěn)定、功能障礙、畸形與美觀下降，給患兒的身心發(fā)育帶來不利影響，易誘發(fā)自卑、沮喪、攻擊行為、自傷行為及成年后的抑郁等［10-11］，因此需加強先天性復拇畸形科學手術方案的制定，盡可能恢復其功能的同時，提升美學外觀。

Wassel 分型越高，代表拇指骨骼異常解剖形態(tài)越嚴重，手術難度越高，術中拇指相關肌群損傷風險高，重建難度大，易出現(xiàn)術后功能與美觀恢復不滿意的狀況。Davids［12］對先天性復拇畸形Wassel Ⅱ型～Ⅵ型術后隨訪發(fā)現(xiàn)，盡管術后通過加強功能鍛煉、對掌練習，患兒的JSSH評分獲得了明顯提升，功能與外觀得到了明顯改善，但Wassel Ⅵ型有38.6%的患兒未達到滿意水平，顯著高于Wassel Ⅱ型。Kawabata評分側重于關節(jié)活動范圍、穩(wěn)定性及與正常解剖結構的偏離程度，是現(xiàn)階段應用較為廣泛的先天性復拇畸形關節(jié)功能評分系統(tǒng)。

本研究結果發(fā)現(xiàn)，Wassel Ⅰ型～Ⅶ型患者術后12 個月的Kawabata 評分與術后6個月比較，均出現(xiàn)了不同程度的上升。從優(yōu)良率比較來看，隨著Wassel分型的上升，優(yōu)良率逐漸下降，與文獻［13］報道較為一致。先天性復拇畸形的功能恢復狀況取決與術中對拇指解剖結構生理恢復程度、術中對拇指肌群（拇長屈肌、拇短屈肌、拇長伸肌、拇短伸肌、拇長展肌、拇短展肌、拇收肌、拇對掌肌、大魚際肌）的保護或修復水平、術后相關肌群的鍛煉狀況。針對復拇畸形的骨骼解剖、旋轉(zhuǎn)側偏畸形及術前關節(jié)活動狀況，設計可控制截骨端旋轉(zhuǎn)移位及術后疤痕攣縮的手術切口，有助于術后功能的恢復及降低繼發(fā)性畸形發(fā)生率［14］。張全榮等［15］認為小兒骨骼供血十分豐富，再生能力良好，復拇畸形手術時除加強關節(jié)囊的保護，避免拇指骨骺損傷外，對Wassel Ⅴ型～Ⅵ型復拇畸形移植帶血管蒂的贅指，對于恢復術后感覺功能的恢復有良好幫助。先天性復拇畸形采用無張力縫合甲床，以減少甲嵴、海鷗畸形的發(fā)生［16］。切口設計以縱行為主，需兼顧甲床的寬度、高度、彎曲弧度，還需要考慮甲半月及甲基質(zhì)的高度，另外術中對甲床濕度的剝離，以匹配指甲弧頂?shù)母叨?，術中縫合通過顯微鏡可放大手術視野，實現(xiàn)定點、精密縫合。

Teda 評分與JSSH 評分在復拇畸形術后側重于功能評價，對美學評價項目不多，國內(nèi)學者劉波等［7］編制了ASS，并采用ASS 評價了外科術后拇指美觀程度，ASS 評分與患兒家屬對手術結果總體滿意度一致。本研究采用ASS評價了先天性復拇畸形外科術后的美學程度，結果發(fā)現(xiàn)，術后12個月與術后6個月的Wassel Ⅰ型～Ⅶ型ASS評分均出現(xiàn)了上升，其中Wassel Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅳ型術后12個月的ASS評分顯著高于Wassel Ⅰ型～Ⅲ型。這說明先天性復拇畸形患兒外科術后的美觀程度隨手術時間的推移而逐漸上升，原因與手術產(chǎn)生的疤痕隨時間降解，疤痕逐漸消退及血運、神經(jīng)功能恢復帶來的指甲、腹與甲襞外形恢復有關。

綜上所述，顯微外科手術是治療小兒先天性復拇畸形的有效方式，手術效果與Wassel分型有關，Wassel分型越低，功能恢復越好，美觀程度越理想，且術后功能與美觀程度隨術后時間延長而上升。