蔣薇薇,賈萬優(yōu),吳華杰,費繼敏

(云南省腫瘤醫(yī)院/昆明醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院 頸外科,云南 昆明 650118)

1 臨床資料

患者,女,32歲,因“髖部疼痛伴左下肢活動受限半年”入院。實驗室檢查:血鈣:3.25(2.1～2.6)mmol/L,血磷:0.67(0.87～1.45)mmol/L,甲狀旁腺素:1045.36(12～85)pg/mL。超聲示:甲狀腺兩側(cè)葉下極下方包膜外各可見約14*10*9 mm(左)、33*17*11 mm(右)包塊,甲狀腺左側(cè)上部背側(cè)包膜外可見約27*13*6 mm包塊,考慮甲狀腺旁腺來源見圖1a～1d。雙腎結(jié)石并輕度積水。CT示:C6椎體、左側(cè)肩胛骨、骨盆諸骨溶骨性骨質(zhì)破壞見圖1e～1i。甲狀旁腺顯像示:15 min顯像提示雙側(cè)甲狀腺區(qū)域輕度顯像劑分布增高影,其余部位未見明顯異常顯像劑濃聚影;2 h延遲顯像雙側(cè)甲狀腺區(qū)域顯像劑攝取有所減退,左側(cè)甲狀腺中上極局部可見顯像劑增高影仍有滯留見圖1j。

圖1 甲狀旁腺影象圖注:圖1a:左下甲狀旁腺瘤(箭頭);圖1b:左上甲狀旁腺瘤(箭頭);圖1c～1d:彩色多普勒分別示左上、右下結(jié)節(jié)內(nèi)可見豐富的血流信號;圖1e～1h:CT示全身多處骨質(zhì)破壞(箭頭,尤其以髂、髖骨較為明顯);圖1i:CT多平面重組示髂骨破壞;圖1j:術(shù)前甲狀旁腺顯像圖示

排除手術(shù)禁忌后行多發(fā)甲狀旁腺腫瘤切除術(shù),術(shù)中分別于左甲狀腺上極后外側(cè)、下極下方,右甲狀腺下極下方探及大小3.0*1.5 cm、1.5*1.0 cm、3.5*1.8 cm腫塊,質(zhì)中,界清,包膜完整,棕褐色見圖2,2k～2l。術(shù)后病檢:均為甲狀旁腺腺瘤伴非典型性。

圖2 甲狀旁腺腫瘤切除術(shù)圖2k:術(shù)中圖示左上結(jié)節(jié)(頭側(cè)白色箭頭)、左下結(jié)節(jié)(頸側(cè)綠色箭頭);圖2l:術(shù)中切除標本圖示左上結(jié)節(jié)在(左)、左下結(jié)節(jié)(右)

2 討論

甲狀旁腺作為人體的內(nèi)分泌器官,雖小卻重要。當其出現(xiàn)異常時,可能會出現(xiàn)高鈣血癥、腎鈣重吸收和尿磷排泄增加、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和以皮質(zhì)骨為主骨吸收增加等的一組臨床癥候群,系甲狀旁腺組織原發(fā)病變致甲狀旁腺素(parathyroid hormone,PTH)分泌過多,即原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥(primary hyper parathyroidism,PHPT)。PHPT病理類型主要有腺瘤、增生和腺癌,國內(nèi)外文獻均以甲狀旁腺腺瘤(parathyroid adenoma,PTA)最多見,約80%～85%[1],多為單個腺體受累,且瘤體較小,少數(shù)有2個或2個以上腺瘤;本病例術(shù)中及術(shù)后病檢證實同時出現(xiàn)3枚較大的PTA,臨床上實為罕見。這可能是由于術(shù)前長時間高水平的PTH,導致本病例瘤體偏大(最大徑>2 cm)[2]。另外,本病例因長期高PTH狀態(tài)下而出現(xiàn)明顯骨質(zhì)破壞伴代謝增高并高血鈣、低血磷入院,癥狀體征較為典型。

彩超可作為PHPT術(shù)前診斷的首選檢查,因其便宜且快速。有文獻報道超聲檢查診斷PHPT的敏感度在80%左右[3]。本病例即為術(shù)前頸部超聲檢查發(fā)現(xiàn)明顯的甲狀腺包膜外腫塊,對應術(shù)中切除標本,無顯著差異。同時也需結(jié)合其他檢查,放射性核素檢查常被用于PHPT的診斷中,采用延遲顯像與早期影像進行比較能夠診斷功能亢進的甲狀旁腺病灶,其中應用較多的顯像示蹤劑為99 mTc-甲氧基異丁基異腈(99 mTc-MIBI)。國外有研究發(fā)現(xiàn)99 mTc-MIBI雙時相顯像對PHPT病灶的定位準確率為74%[4]。本病例因術(shù)前行甲狀旁腺顯像檢查,使得診斷更加明確。

治療首選手術(shù)切除,本病例在全麻下切除了雙側(cè)腫大的甲狀旁腺3枚,術(shù)后當日查血鈣:2.78 mmol/L,血磷:0.72 mmol/L,PTH:70.18pg/mL。PTH很快降至正常范圍內(nèi),說明病變旁腺已經(jīng)被切除。本病例未行術(shù)中PTH檢測(intraoperative parathyroid hormone,IOPTH),術(shù)中切除病變腺體20 min內(nèi)檢測PTH,若PTH下降超過切開皮膚前或切除腺體前最高PTH值的50%以上,即運用較多的Rome標準[5],同時也表明病變旁腺已經(jīng)切除,故此筆者建議若有條件應行IOPTH。

術(shù)后隨訪亦是相當關(guān)鍵,低鈣血癥是其最常見的并發(fā)癥,患者出院時血鈣:1.87 mmol/L,囑每日補鈣。出院一周后查血鈣:1.75 mmol/L,血磷:0.89 mmol/L,PTH:767.77 pg/mL。一月后再次查血鈣:1.93 mmol/L,血磷:0.74 mmol/L,PTH:553.86 pg/mL。該變化與謝玲玎等[6]提及的情況有相似之處,并將這種對PHPT手術(shù)治療后,部分患者出現(xiàn)PTH再次升高,但不伴有血鈣的升高稱作PTH升高伴正常血鈣(normocalcemic parathormone elevation,NPE)。研究表明NPE的最大平均患病率為23.5%,發(fā)生范圍在3～46%[7]。其發(fā)生機制尚未明確,可將其發(fā)生原因歸納為(1)低鈣血癥;(2)術(shù)前1,25-二羥基維生素D3(1,25(OH)2D3)水平較低或維生素D不足;(3)腎功能不全;(4)術(shù)前PTH水平較高;(5)術(shù)前肌酐清除率較低;(6)其他因素如術(shù)前鈣水平較高、腺瘤大小、高齡、種族、骨質(zhì)疏松和多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia,MEN)等[7]。從術(shù)后隨訪可見本病例與術(shù)后NPE較符合,是為少見情況。綜合整個診療過程,筆者認為其出現(xiàn)NPE的原因可能與患者術(shù)前長時間處于高水平PTH狀態(tài)、術(shù)前鈣水平持續(xù)較高、三個腺體受累且瘤體較大有關(guān)。后持續(xù)追蹤隨訪,患者血鈣在術(shù)后7月恢復正常,血PTH呈逐漸下降趨勢,復查彩超、甲狀旁腺顯像均無異常。

總之,PHPT的診斷是一個綜合的過程,需要結(jié)合實驗室檢查及影像學檢查,其中以血PTH、血鈣及甲狀旁腺顯像檢查更為特異。若明確診斷后首選手術(shù)治療,術(shù)后需監(jiān)測血PTH和鈣磷相關(guān)指標。并且術(shù)后的長期隨訪十分必要,可在術(shù)后1、3、6、12月時復查相關(guān)指標,以期動態(tài)監(jiān)測后續(xù)病程進展。