一個面色蒼黃、精神不振的4 歲男孩，在爸爸的攙扶下來到急診室。據(jù)這位父親介紹，昨天孩子還活蹦亂跳，今天就開始一陣陣發(fā)熱，渾身發(fā)抖，尿也變成褐色，像醬油一樣。孩子不思飲食，也不愿意下地走路。醫(yī)生問起孩子近幾天是不是吃過蠶豆，這位父親連連點頭。醫(yī)生一邊囑咐他們抽血化驗，一邊告訴孩子的父親，孩子的癥狀應(yīng)該是患了蠶豆病導(dǎo)致貧血，需要化驗后確診，很可能需要輸血。

沒想到孩子的問題這么嚴重，這位父親心里一驚：蠶豆病是一種什么??？為什么吃蠶豆竟會引發(fā)這么嚴重的疾病？孩子以后是不是不能吃蠶豆了？

什么是蠶豆病

蠶豆病是紅細胞葡萄糖-6- 磷酸脫氫酶缺乏癥的常見臨床類型之一。紅細胞葡萄糖-6- 磷酸脫氫酶缺乏癥簡稱為G-6-PD 缺乏癥，是一種遺傳性疾病?；糋-6-PD 缺乏癥的孩子，血液里的紅細胞會在接觸一些誘因后發(fā)生破裂，引起一系列癥狀。

患此病的男孩多于女孩。據(jù)統(tǒng)計，全球約有4 億G-6-PD 缺乏癥患者。在我國，此病主要見于長江流域及其以南各省，以云南、海南、廣東、廣西、四川、貴州等地的發(fā)病率較高，發(fā)病率為4% ～ 15%，個別地區(qū)甚至高達40%，而北方各省較為少見。

“蠶豆寶寶”的癥狀

姑且稱這些吃了蠶豆會貧血的孩子為“蠶豆寶寶”吧。這些“蠶豆寶寶”血液里的紅細胞先天性缺乏G-6-PD，導(dǎo)致孩子在進食蠶豆，甚至在母親食用蠶豆再給孩子哺乳后出現(xiàn)溶血。溶血就是人體血液里的紅細胞自發(fā)性破裂，引起孩子出現(xiàn)貧血、黃疸、發(fā)熱、寒顫、畏寒等癥狀。紅細胞被破壞以后，會產(chǎn)生大量的血紅蛋白從尿液中排出，形成醬油色的“血紅蛋白尿”。

蠶豆病患兒常在蠶豆成熟的季節(jié)發(fā)病，可以發(fā)生在任何年齡階段，常見于10 歲以下的孩子?；純阂话阍谶M食蠶豆或其制品后數(shù)小時至數(shù)天（多數(shù)在1 ～ 2 天）發(fā)病。從進食蠶豆及其制品到發(fā)病的潛伏期越短，患兒的癥狀往往越重。溶血程度輕的患兒，可能沒有明顯的黃疸和尿色改變。程度重的患兒則可能迅速發(fā)生溶血，出現(xiàn)明顯癥狀。同時，紅細胞大量溶解時的分解產(chǎn)物，還會引起孩子發(fā)熱、畏寒等不適，程度極重的孩子病情發(fā)展迅速，甚至可能出現(xiàn)神志不清、抽搐、休克、急性腎功能衰竭等。

如何確診和治療

蠶豆病的確診需要結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，同時到醫(yī)院進行紅細胞G-6-PD 活性測定。一般來說，患兒的G-6-PD 活性降低，也可進行G-6-PD/6-PGD比值測定、G-6-PD 基因檢測等檢查。

蠶豆病的治療主要是控制溶血。孩子一旦在家中因此病出現(xiàn)溶血，家長應(yīng)盡量讓孩子脫離誘因，同時給予足夠的水分。醫(yī)院治療通常為輸液糾正電解質(zhì)紊亂，使尿液保持堿性，以防止血紅蛋白在腎內(nèi)沉積而引起腎功能損傷。對于嚴重貧血的患兒，要輸注G-6-PD 正常的紅細胞。新生兒可用藍光治療減輕黃疸，必要時可輸血、換血。

蠶豆病能預(yù)防嗎

首先要知曉孩子是否為G-6-PD 缺乏癥患兒。如果已知孩子有基因缺陷，則要盡量避免接觸誘因，如進食蠶豆。

我國早已開展新生兒四病篩查，即在寶寶出生后72 小時，正常喂奶6 ～ 8 次之后，采集寶寶足跟血進行四種遺傳性疾病的篩查。這四種遺傳性疾病就包括G-6-PD 缺乏癥。新生寶寶的家屬一定要配合產(chǎn)科醫(yī)務(wù)人員及時完成新生兒四病篩查，做到早發(fā)現(xiàn)。在我國G-6-PD 缺乏癥的高發(fā)區(qū)，家長也要帶孩子參加群體G-6-PD 缺乏癥的普查。

如果寶寶存在G-6-PD 缺乏，那父母在今后的喂養(yǎng)中就要避免食用蠶豆及其制品（新鮮蠶豆、干蠶豆、蠶豆加工品等）?！靶Q豆寶寶”的母親在哺乳期間也應(yīng)禁食蠶豆類食品和有氧化作用的一系列藥物，并加強對各種感染的預(yù)防。

在寶寶就醫(yī)、入托、入園時，父母應(yīng)主動將孩子的情況告知醫(yī)生和老師，提前避免接觸誘發(fā)溶血的因素。

了解一下G-6-PD缺乏癥

蠶豆病是G-6-PD 缺乏癥的常見臨床類型之一。除了蠶豆病，G-6-PD 缺乏的孩子還可能出現(xiàn)以下類型的臨床表現(xiàn)。

1. 服用具有氧化特性的藥物，可能誘發(fā)類似蠶豆病的癥狀，比如一些解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林等）、抗瘧原蟲藥物（奎寧等）、磺胺類藥物、硝基呋喃類藥物、大劑量維生素K 等。

2. 黃疸是新生兒較常見的癥狀，其中一部分病理性黃疸的原因就是G-6-PD 缺乏。

3. 出現(xiàn)細菌或病毒感染時，可能誘發(fā)溶血。

4. 先天性非球形細胞性溶血性貧血，即在無誘因的情況下出現(xiàn)慢性溶血，表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾臟大，當感染或服用氧化性藥物時，會誘發(fā)急性溶血。