古力孜巴·艾海提，亞爾肯·阿吉，許輝

1.新疆醫(yī)科大學(xué)研究生院，新疆維吾爾自治區(qū)烏魯木齊（830011）；2.新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院口腔科，新疆維吾爾自治區(qū)烏魯木齊（830011）；3.新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院口腔頜面外科，新疆維吾爾自治區(qū)烏魯木齊（830011）

顱頜面裂是最常見的先天性缺陷之一，唇腭裂是最為常見的先天性顱頜面畸形［1］，我國非綜合征型新生兒顱頜面裂的發(fā)生率為1.67∶100［2］。目前腭裂治療的最基本方法是通過外科手術(shù)修復(fù)腭部裂隙。然而，盡管進行腭裂修復(fù)手術(shù)，術(shù)后仍有25.6% ～ 32%的患者存在腭咽閉合不全（velopharyngeal insufficiency，VPI）［3-5］。患者由于VPI 出現(xiàn)高鼻音、鼻漏氣和口腔壓力弱，進而出現(xiàn)輔音省略、弱化等一系列腭裂語音障礙［6-8］。語音障礙進而影響了患兒的語音發(fā)展過程。關(guān)于先天性唇腭裂患兒的大型橫斷面隊列研究發(fā)現(xiàn)，5 歲以上的患兒只有48%語音在正常范圍內(nèi)，而在唇腭裂患兒中，20%患兒在5 歲以內(nèi)的語音被認(rèn)為是不可理解或幾乎不可理解的，其嚴(yán)重影響了患兒與他人的交流［9-10］。

先天性唇腭裂患兒在語音習(xí)得發(fā)展過程中存在的差異。在嬰兒早期學(xué)習(xí)發(fā)音過程中，這些患者的語音就更能表現(xiàn)出延期習(xí)得，并只能發(fā)出非常有限的音位［11］。并且，這些患兒能正確發(fā)出的音位數(shù)量也很少，尤其是無法發(fā)出壓力性輔音（塞音、爆破音）等［12］。許多唇腭裂患兒有一種典型的發(fā)音習(xí)慣，即試圖使用口腔中更靠后的位置來代償性發(fā)出爆破音，繼而形成了代償性發(fā)音錯誤［13］。有證據(jù)表明，早期發(fā)音過程中的這些缺陷直接影響到患兒隨后的語音和詞匯發(fā)展階段［11］。鑒于先天性唇腭裂患兒會早期呈現(xiàn)語音發(fā)育障礙，對于這些患兒的語音干預(yù)也應(yīng)該盡早開始［14］。本文將回顧針對唇腭裂患兒3 歲以內(nèi)進行的語音干預(yù)的研究，并且對干預(yù)方法、干預(yù)者、干預(yù)年齡以及干預(yù)結(jié)果的評估等因素進行概述。

1 唇腭裂患兒的語音干預(yù)方法

目前國內(nèi)外關(guān)于唇腭裂患兒3 歲以內(nèi)進行語音干預(yù)的研究較少。對于3 歲以下的患兒來說，將某種獨立語音設(shè)為治療目標(biāo)并包含發(fā)音重復(fù)訓(xùn)練的干預(yù)措施實施起來是很困難的，因為他們可能還沒有達(dá)到該層次所需的意識和注意力［12］。自然干預(yù)（naturalistic interventions）是一種將目標(biāo)音位針對性地嵌入到言語與日常對話中，并主要注重詞匯量增加的早期干預(yù)方法。在干預(yù)過程中，當(dāng)所選的干預(yù)詞匯包括目標(biāo)音位時，該方法可以有效促進發(fā)音和語言的發(fā)展［15-16］。聚焦刺激（focused stimulation）［17］和環(huán)境教學(xué)（milieu teaching）［14］是自然干預(yù)方式的案例，這兩種方法并不強調(diào)獨立語音的發(fā)音，而更關(guān)注于語音與語言的形式。聚焦刺激重點包括對一種或多種具體的語音形式進行建模，例如對詞匯、語法、句子結(jié)構(gòu)或語音進行建模。兒童不需要模仿目標(biāo)語音，但有機會在自然對話中，根據(jù)說話者發(fā)出的聲音和單詞等多個模型中學(xué)習(xí)并說出目標(biāo)語音［17］。環(huán)境教學(xué)是一種為了形成建模，促進兒童模仿聲音和單詞，鼓勵他們自發(fā)表達(dá)，多說話的一種干預(yù)技巧［14］。研究發(fā)現(xiàn)，強化環(huán)境教學(xué)能早期有效地提高患有語言障礙患兒的詞匯量［18］。

有多項研究表明，自然干預(yù)方法對患兒語音發(fā)展有積極的影響。在3 歲以內(nèi)進行早期自然干預(yù)，如包含或不包含音韻學(xué)的環(huán)境教學(xué)方法，或者聚焦刺激方法，可以促進先天性唇腭裂患兒音位量增長和輔音正確率（percentage of consonants correct，PCC）的增加［14-15］。然而，由于干預(yù)程序的不一致性與干預(yù)結(jié)果存在差異，使得很難就3 歲以下唇腭裂患兒的最佳干預(yù)方法達(dá)成一致［18］。

2 早期語音干預(yù)的引導(dǎo)者

唇腭裂患兒語音治療干預(yù)通常是直接由語音治療師進行治療，并由家長在家完成后續(xù)的治療活動［19］。家長參與語音干預(yù)很常見，它是唇腭裂患兒語音干預(yù)治療的特點［20］。研究表明，家長可以先接受培訓(xùn)，在家中為患有唇腭裂的患兒進行語音清晰度治療，并建議家長為患兒進行語音清晰度治療可以作為語音治療服務(wù)的替代方法［21］。有文獻報道，3 例21 ～ 27 月齡唇腭裂患兒的母親通過視頻遠(yuǎn)程培訓(xùn)學(xué)習(xí)了強調(diào)音韻學(xué)的環(huán)境教學(xué)干預(yù)方法，并作為早期語音干預(yù)的引導(dǎo)者輔導(dǎo)患兒語音治療，語音治療師發(fā)現(xiàn)所有患兒在詞匯量、發(fā)音準(zhǔn)確性和語音清晰度方面均有明顯的提高［22］。然而，家長實施干預(yù)的效果對家庭背景和家庭發(fā)展情況要求較高，因此該方法有一定局限性［23］。

近年來，自動語音識別計算機技術(shù)的不斷發(fā)展，計算機語音處理系統(tǒng)和頻譜分析逐漸被應(yīng)用到唇腭裂語音評價與治療［24］。目前國內(nèi)外已有遠(yuǎn)程語音治療平臺用于評估病理語音，在線平臺能夠使醫(yī)患雙方進行便捷的實時交互，保證醫(yī)師密切掌握患者治療進度，以便制定個體精準(zhǔn)、適應(yīng)患者身心發(fā)育的治療計劃。

3 早期語音干預(yù)頻率以及干預(yù)開始年齡

Kaiser 等［12］使用強化環(huán)境教學(xué)，對19 例15 ～36 月齡非綜合征性唇腭裂患兒進行48 節(jié)語音治療課程，課程設(shè)置為1 周2 次，每節(jié)課時常為30 min。治療接受后，干預(yù)組和對照組的PCC 評分存在統(tǒng)計學(xué)差異，即接受語音干預(yù)后患兒的語音清晰度、輔音正確率明顯有提高。另一項研究中，29 例平均月齡為24.5 個月的唇腭裂患兒接受了1 周2 次，每節(jié)課時長30 ～ 45 min，持續(xù)12 周的強化環(huán)境教學(xué)干預(yù)方法。干預(yù)接受后，患兒的詞匯量以及輔音正確率也顯著提高［14］。然而，也有針對患有語音障礙患兒的干預(yù)研究報告稱，干預(yù)頻率并不會影響最終語音效果。Cummings 等［25］研究者發(fā)現(xiàn)，無論干預(yù)的強度和頻率如何，患有語音障礙的患兒在干預(yù)結(jié)束時都能獲得類似的收益。然而，該作者認(rèn)為，提供更高的干預(yù)頻率可能是一種更有效的干預(yù)方式，因為兒童更有可能記住最后一次治療中練習(xí)的技能，定期語音治療對患兒語音改善有更好的效果。

目前的語音干預(yù)研究中，患兒年齡、評估時間和干預(yù)開始時間等信息不一致，難以確定干預(yù)開始時的年齡對語音結(jié)果的影響［18］。2018 年，美國顱面-腭裂協(xié)會（American Cleft Palate-Craniofacial Association）的指南規(guī)定，出生后患有唇腭裂的患兒語音發(fā)育應(yīng)在嬰幼兒早期進行監(jiān)測，對語音障礙問題盡早干預(yù)［18］。

4 語音評估方法

研究者對3 歲以下唇腭裂患兒使用聚焦刺激干預(yù)方法，干預(yù)結(jié)束后，患兒的PCC 評分顯著提高。研究者使用PCC 評分證明聚焦刺激干預(yù)方法能有效提高患兒的發(fā)音準(zhǔn)確性以及減少患兒使用聲門塞音［26］。PCC 通常用于語音干預(yù)試驗，但在使用它作為單一語音結(jié)果指標(biāo)時應(yīng)謹(jǐn)慎，因為它用于5 歲以下患兒的語音評估時，可能會產(chǎn)生誤導(dǎo)性的結(jié)果。這是因為使用PCC 為指標(biāo)的評估結(jié)果沒能考慮到語音正常發(fā)展過程中的不成熟性，并且，當(dāng)患者說出目標(biāo)音位的準(zhǔn)確度提高，但還未到正常范圍內(nèi)時，它不能準(zhǔn)確地反映干預(yù)效果［27］。然而，即使存在局限性，PCC 與輔音表、語音清晰度等其他指標(biāo)相結(jié)合，也是一個有價值的評估指標(biāo)［12,26］。唇腭裂患兒存在的溝通障礙對他們的生活質(zhì)量（quality of life，QOL）有明顯影響，尤其是對患兒心理發(fā)育以及與同齡患兒的社交關(guān)系方面影響較大［28-29］。在一項探討3～18 歲腭裂術(shù)后患者QOL 的變化的研究中，家長填寫的VELO 量表結(jié)果表示，當(dāng)患兒的發(fā)音越接近正常語音時，患兒的QOL 得分越高［29］。目前，中國版本的VELO 量表也用于評估腭裂患兒的QOL［30］。關(guān)于對唇腭裂患兒早期語音干預(yù)的結(jié)果，筆者建議使用中國版本的由家長填寫VELO 量表進行評估。

5 總結(jié)與展望

目前對唇腭裂患兒3 歲以內(nèi)提供的語音干預(yù)措施中，聚焦刺激和環(huán)境教學(xué)等自然干預(yù)方式有可能增加唇腭裂患兒的音位量和輔音正確率。除了語音治療師系統(tǒng)地進行語音治療外，家長也可以通過接受語音治療培訓(xùn)為患兒進行早期語音干預(yù)。然而，由于干預(yù)使用方法和干預(yù)結(jié)果評估方面存在巨大差異，關(guān)于最有效的干預(yù)模式、干預(yù)者和語音持續(xù)時間以及建議的開始干預(yù)年齡仍未確定。未來的關(guān)于語音干預(yù)方面的研究應(yīng)因注重使用更系統(tǒng)性的語音干預(yù)方法。

【Author contributions】Guliziba·AHT wrote the article.Yaerken AJ, Xu H revise the article.All authors read and approved the final manuscript as submitted.