陳寅 張丹 程慧 蔡華英

自發(fā)性顱內(nèi)低壓（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是一種由于自發(fā)性腦脊液漏引起顱內(nèi)壓力改變的疾病，其典型的臨床表現(xiàn)為體位性頭痛頭暈、頸部僵硬不適、惡心嘔吐、視物模糊、耳鳴等，在影像學(xué)上可出現(xiàn)典型的彌漫性硬腦膜強(qiáng)化、硬膜下積液積血、小腦扁桃體疝等[1，2]。隨著對(duì)于該疾病認(rèn)識(shí)的進(jìn)一步深入，越來(lái)越多的頭痛患者開(kāi)始被診斷為SIH。不可避免地，其中存在一定數(shù)量的誤診病例。這些誤診病例的存在，一方面說(shuō)明臨床對(duì)于疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)理解不夠深入，另一方面也提示，該疾病需進(jìn)一步擴(kuò)展與其相鑒別的疾病譜。本文回顧了2016～2021 年期間我科收治的SIH 誤診病例，同時(shí)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)回顧，分析主要誤診原因，提出需要與SIH相關(guān)鑒別的疾病。

1 臨床資料

病例1，患者女性，57 歲，因“反復(fù)頭痛2 月余”入院，主訴左側(cè)顳部陣發(fā)性跳痛，每次持續(xù)4～5 min，每日發(fā)作4～5 次，大風(fēng)或下雨天加重，頭痛和體位無(wú)關(guān)，伴眼部脹痛，頭痛后出現(xiàn)雙眼視物模糊，伴惡心嘔吐。患者于當(dāng)?shù)鼐驮\，查顱腦MRI 平掃、顱腦CTA 未見(jiàn)明顯異常，腰穿2 次，首次壓力不明，第二次壓力為55 mmH2O，腦脊液淡紅色，紅細(xì)胞增多，4 800/μl，余生化指標(biāo)等未見(jiàn)異常，考慮SIH，補(bǔ)液后頭痛未好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入我院。入院查體示生命體征平穩(wěn)，頸軟無(wú)抵抗，余神經(jīng)系統(tǒng)查體均陰性。入院復(fù)查腰椎穿刺，測(cè)壓120 mmH2O。頭顱MRI 增強(qiáng)提示硬腦膜可疑強(qiáng)化，顱底MRI 增強(qiáng)提示海綿竇附近可疑強(qiáng)化。眼科檢查提示視野、眼底等無(wú)殊?；颊哌M(jìn)一步行DSA，造影提示顱內(nèi)靜脈廣泛早顯，兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈腦膜垂體干、眼動(dòng)脈等分支及兩側(cè)頸外動(dòng)脈腦膜中動(dòng)脈分支均參與供血，形成海綿竇腦膜動(dòng)靜脈瘺。患者最終診斷為腦膜動(dòng)靜脈瘺，接受介入治療后頭痛癥狀基本緩解。

病例2，患者男性，22 歲，因“反復(fù)頭痛伴耳鳴1 年余，加重3 個(gè)月”入院，主訴為陣發(fā)性后枕部疼痛，可放射至骶尾部，每次發(fā)作持續(xù)2～3 h，可自行緩解，發(fā)作間隔半個(gè)月至2 個(gè)月不等，伴耳鳴、聽(tīng)力下降，頭痛發(fā)作與體位變化無(wú)關(guān)。3 個(gè)月前患者頭痛及背痛發(fā)作較前加重，每周發(fā)作一次左右，每次發(fā)作可持續(xù)8～9 h，程度劇烈，影響睡眠，伴耳鳴加重。病程中無(wú)發(fā)熱畏寒、惡心嘔吐等不適。患者1 個(gè)月前外院行腰穿，測(cè)壓50～60 mmH2O，予以臥床、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者疼痛有部分改善，但耳鳴仍有，外院考慮SIH，予轉(zhuǎn)入我院?；颊?1 歲時(shí)因脊柱側(cè)彎行脊柱矯正術(shù)，術(shù)后陣發(fā)性腰骶部疼痛。14 歲患者出現(xiàn)行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)，診斷Chiari 畸形合并脊髓空洞，行后顱窩減術(shù)。入院查體示雙眼各方向均可及眼震，余顱神經(jīng)陰性，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝試驗(yàn)不準(zhǔn)，輪替試驗(yàn)、閉目難立征、直線行走不配合；雙側(cè)肌力5 級(jí)，雙側(cè)淺反射對(duì)稱(chēng)，雙側(cè)肱二頭肌++，肱三頭肌++，雙側(cè)腱反射+++，雙側(cè)巴氏征陰性。雙側(cè)淺感覺(jué)正常，深感覺(jué)正常。入院后兩次腰穿測(cè)壓分別為80 mmH2O、120 mmH2O，顱腦增強(qiáng)MRI示后顱窩去骨瓣減壓術(shù)后，腦萎縮表現(xiàn)，幕下顯著，第四腦室擴(kuò)張；腦表面低信號(hào)，含鐵血黃素沉積考慮；左側(cè)側(cè)腦室前角旁小軟化灶考慮，未見(jiàn)明顯低顱壓征象。水成像提示頸椎退行性改變，頸7/胸1椎間盤(pán)膨出；脊柱側(cè)彎；脊髓水成像：目前未見(jiàn)明確脊髓腦脊液漏改變。頸椎MRI 增強(qiáng)示：脊柱側(cè)彎；脊髓空洞。后顱窩減壓術(shù)后，小腦萎縮，第四腦室擴(kuò)張；腦表面及脊髓表面廣泛低信號(hào)影，含鐵血黃素沉積考慮。胸椎、腰椎MRI 增強(qiáng)提示脊柱側(cè)彎術(shù)后改變。患者入院后予止痛藥物治療，相關(guān)檢查排除SIH?；颊呋顒?dòng)要求轉(zhuǎn)院進(jìn)一步診治。

病例3，患者女性，66 歲，因“反復(fù)頭暈伴惡心嘔吐5 個(gè)月余”入院。5 個(gè)月前患者直立位頭暈伴惡心嘔吐，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱MRI 增強(qiáng)提示腦膜強(qiáng)化，小腦扁桃體輕度下移，考慮低顱壓可能，腰穿時(shí)因腦脊液未流出而無(wú)法測(cè)壓，擬SIH 收住，予補(bǔ)液、臥床等治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院。5 個(gè)月內(nèi)直立性眩暈反復(fù)發(fā)作，補(bǔ)液、臥床后均能改善?？紤]SIH，轉(zhuǎn)院至我院。入院查體示生命體征平穩(wěn)，頸軟無(wú)抵抗，余神經(jīng)系統(tǒng)查體均陰性。入院后予臥床補(bǔ)液，復(fù)查頭顱MRI 增強(qiáng)提示硬腦膜強(qiáng)化明顯，脊髓釓造影測(cè)壓為0，頸胸交界可見(jiàn)腦脊液漏。胸椎MRI 示黃韌帶廣泛鈣化，椎管狹窄，胸12 最顯著（壓迫70%）。經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科、骨科、放射科共同討論后，該患者最終病因考慮為黃韌帶鈣化，其鈣化的尖端刺破脊膜引起腦脊液漏，最終引起反復(fù)低顱壓癥狀。該患者因黃韌帶鈣化過(guò)于廣泛、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大而放棄了骨科手術(shù)，定期輸液改善癥狀。

2 討論

SIH 是一種由于顱內(nèi)腦脊液容量減少而引起的臨床綜合征，是個(gè)低腦脊液容量的疾病，而不是單一低腦脊液壓力的疾病。單一低腦脊液壓力并不是診斷的必須條件。SIH 的頭顱MRI 增強(qiáng)可表現(xiàn)為硬腦膜彌漫強(qiáng)化、硬膜下積液積血、靜脈竇擴(kuò)張、腦室變小、小腦扁桃體下疝、垂體充血腫脹等[3]。

SIH 診斷標(biāo)準(zhǔn)重視腦脊液壓力低，但SIH 患者的腦脊液壓力多樣化，可處于正常范圍，甚至可升高[4]。由于靜脈竇擴(kuò)張、硬膜下積血積液等低顱壓代償性改變，可致顱內(nèi)壓正常甚至偏高，反之，腰穿低壓力并不等同于SIH。在臨床上，顱內(nèi)壓力的測(cè)定通常由腰穿測(cè)壓來(lái)獲得。在腰穿過(guò)程中，頭部過(guò)屈、疼痛、情緒以及麻醉等情況可影響壓力測(cè)定的結(jié)果。常見(jiàn)的引起顱內(nèi)壓力降低的病因包括全身低容量狀態(tài)、腦脊液分流術(shù)后、創(chuàng)傷性腦脊液漏（頭部外傷、外科手術(shù)后、腦脊膜穿刺術(shù)后）等。此外，椎管梗阻、腰穿前使用甘露醇等脫水藥物、腰穿后或硬膜下麻醉繼發(fā)低顱壓、細(xì)針穿刺等情況也可引起測(cè)壓偏低[5，6]。

本組3 例患者都是外院因腰穿壓力低初步診斷考慮SIH 后轉(zhuǎn)入，其診斷的依據(jù)主要為腰穿測(cè)壓結(jié)果。病例1 患者在外院腰穿兩次，首次壓力正常，但第二次壓力偏低。該患者在轉(zhuǎn)入我院后行第三次復(fù)查腰穿，其壓力在正常范圍，且表現(xiàn)為血性腦脊液?；颊哳^顱MRI 增強(qiáng)閱片發(fā)現(xiàn)海綿竇區(qū)異常增強(qiáng)信號(hào)后，進(jìn)一步行DSA 證實(shí)腦膜動(dòng)靜脈瘺的診斷。患者在接受介入栓塞治療后頭痛緩解。推測(cè)該患者第二次腰穿壓力低和第一次腰穿后繼發(fā)低顱壓有關(guān)。病例2 患者同樣也是由于單次腰穿測(cè)壓偏低，考慮SIH 診斷而轉(zhuǎn)入的。該患者轉(zhuǎn)入我院后連續(xù)兩次腰穿測(cè)壓均在正常范圍，且頭顱MRI 增強(qiáng)、脊柱水成像以及脊釓造影均未提示腦脊液漏。仔細(xì)回顧該患者的臨床表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)與典型體位性頭痛不相符，且外院腰穿檢查是在患者接受了甘露醇治療之后，推測(cè)甘露醇等降顱內(nèi)壓藥物導(dǎo)致腰穿壓力降低。因此考慮SIH 診斷不成立。綜上所述，引起顱內(nèi)壓降低的因素眾多，僅僅腰穿顯示低壓力不一定診斷SIH[7]。

在目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，體位性頭痛是SIH 最為常見(jiàn)的臨床癥狀。SIH 癥狀還包括：頸部僵硬、耳鳴聽(tīng)力下降、畏光、頭暈惡心等，上述癥狀與直立后腦膜牽拉刺激前庭神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)等結(jié)構(gòu)相關(guān)[8，9]。病例3 患者表現(xiàn)為直立性眩暈，非典型的直立位頭痛。但多次腰穿低壓以及典型腦脊液漏影像學(xué)表現(xiàn)（腦膜強(qiáng)化、小腦扁桃體疝等），確實(shí)考慮顱內(nèi)低壓，但該患者類(lèi)似癥狀短期內(nèi)反復(fù)發(fā)作，且入院后進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)廣泛且嚴(yán)重的脊柱韌帶鈣化、椎管狹窄，在腦脊液漏節(jié)段發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重突出的骨刺，提示腦脊液漏繼發(fā)于骨性因素，因此該患者診斷為低顱壓綜合征而非SIH。自發(fā)性腦脊液漏的病因包括神經(jīng)根袖等硬膜薄弱處、椎間盤(pán)鈣化引起的腹側(cè)硬膜淚癥、腦脊液靜脈瘺[10～12]。這類(lèi)低顱壓的治療，不宜單純給予血貼治療，更應(yīng)該給予骨科治療。

綜上所述，SIH 的診斷不能單純依據(jù)顱內(nèi)壓力或者影像學(xué)結(jié)果，即便同時(shí)具備典型癥狀及影像學(xué)結(jié)果，也需要進(jìn)一步檢查排除其他病因（如脫水藥物后、外傷、腰穿后、骨科因素等）后才能確診。SIH已經(jīng)進(jìn)入新發(fā)頭痛的常見(jiàn)鑒別診斷譜中，單純腰穿測(cè)壓偏低或者相似影像學(xué)結(jié)果不能作為確診的依據(jù)[13，14]。SIH 的診斷需要在臨床癥狀的基礎(chǔ)上，獲取腦脊液漏的依據(jù)，包括腰穿壓力、影像學(xué)等多途徑評(píng)估，同時(shí)排除醫(yī)源性、骨科因素等繼發(fā)病因。