■高維新 天津市兒童醫(yī)院內(nèi)科、呼吸科原主任醫(yī)師 天津中西醫(yī)兒科學(xué)會(huì)顧問(wèn)
多多小朋友今年6歲,近兩年每年都要發(fā)幾次燒。醫(yī)生對(duì)多多的病癥先后考慮是病毒感染、川崎氏病和風(fēng)濕熱,但經(jīng)檢查后被一一排除了。最近一次發(fā)燒時(shí),多多出現(xiàn)了皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、肝脾及淋巴結(jié)腫大等癥狀。住院后經(jīng)過(guò)多項(xiàng)檢查,多多最終被確診為幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
多多的父母十分不解,孩子為什么會(huì)得這個(gè)???這個(gè)病會(huì)不會(huì)對(duì)孩子的健康造成終身危害?醫(yī)生安慰他們說(shuō):“幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎比較常見(jiàn),多多是輕癥,只要遵醫(yī)囑治療,病情完全可以控制住,放心吧?!?/p>
幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是兒童時(shí)期常見(jiàn)的結(jié)締組織病,以慢性關(guān)節(jié)炎為主要特征,患者全身多個(gè)系統(tǒng)可受到損害,是造成幼兒殘疾和失明的首要原因。從臨床統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)來(lái)看,40%的患兒發(fā)病后僅有少數(shù)關(guān)節(jié)出現(xiàn)癥狀,40%的患兒有多處關(guān)節(jié)發(fā)病,其余20%的患兒有全身性癥狀。本病病初表現(xiàn)不典型,早期診斷困難,病程常遷延時(shí)間較長(zhǎng),易反復(fù)發(fā)作,晚期可致關(guān)節(jié)畸形、功能障礙,嚴(yán)重影響學(xué)齡期兒童、青少年的身心健康。
患兒發(fā)病至確診通常需要較長(zhǎng)的時(shí)間,易誤診為敗血癥、白血病、貧血、化膿性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等。臨床上,幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有以下7大癥狀:
患兒體溫在36~41℃區(qū)間波動(dòng),驟升驟降,一日內(nèi)可出現(xiàn)1~2次高峰。高熱時(shí)可伴寒戰(zhàn)和全身中毒癥狀,如乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛等?;純和藷蠡顒?dòng)如常,發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月,自然緩解后常復(fù)發(fā)。
皮疹是幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的典型癥狀。發(fā)熱時(shí)皮疹出現(xiàn),皮疹會(huì)隨體溫升降而出現(xiàn)或消退。皮疹為淡紅色斑疹,可融合成片,可見(jiàn)于身體任何部位,以胸部和四肢近端多見(jiàn)。
80%以上的患兒有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎等癥狀,關(guān)節(jié)疼痛現(xiàn)象常在發(fā)熱時(shí)加劇,熱退后減輕或緩解。膝關(guān)節(jié)疼痛是該病最常見(jiàn)的癥狀,部分患兒反復(fù)發(fā)作數(shù)年后可形成關(guān)節(jié)強(qiáng)直,即關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。以膝關(guān)節(jié)為例,表現(xiàn)為屈不能屈,伸不能伸。關(guān)節(jié)癥狀既可首發(fā),又可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。半數(shù)以上的患兒有不同程度的肌肉酸痛,多在發(fā)熱時(shí)明顯。
少數(shù)患兒可出現(xiàn)黃疸,多數(shù)患兒會(huì)發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大,腸系膜淋巴結(jié)腫大時(shí)可導(dǎo)致患兒出現(xiàn)腹痛。
約1/3的患兒可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎。
部分患兒可出現(xiàn)腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn),如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高、腦電圖改變。
虹膜睫狀體炎是幼關(guān)節(jié)型最常見(jiàn)的關(guān)節(jié)外癥狀,一般女孩特別容易患虹膜炎即慢性虹膜睫狀體炎。虹膜炎一般不產(chǎn)生癥狀,但可引起失明,所以患兒必須定期進(jìn)行相關(guān)檢查,及時(shí)對(duì)癥治療。
目前,該病病因尚未完全明確。醫(yī)學(xué)界認(rèn)為幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可能不是一個(gè)單獨(dú)的疾病,而是不同病因引起的綜合征。學(xué)界推測(cè)本病的發(fā)病與基因和環(huán)境因素有關(guān)。如果患兒本身的免疫功能有缺陷,更容易在外界環(huán)境的影響下出現(xiàn)體液免疫和細(xì)胞免疫異常,最終導(dǎo)致本病的發(fā)生。
患兒出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱,或患兒發(fā)熱長(zhǎng)于1周,抗感染治療無(wú)效,出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)腫痛時(shí),應(yīng)到專(zhuān)科門(mén)診接受診治。醫(yī)生會(huì)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)孩子的病史、發(fā)熱情況、有無(wú)皮疹,進(jìn)行免疫檢查,并為患兒進(jìn)行體格檢查,如檢查患兒關(guān)節(jié)有無(wú)癥狀,肝脾、淋巴結(jié)是否腫大等。
目前對(duì)該病的治療主要是控制其臨床癥狀,如發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎癥,維持關(guān)節(jié)功能和預(yù)防關(guān)節(jié)畸形。由于幼年型關(guān)節(jié)炎以反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)癥狀為主要特征,因此需要進(jìn)行長(zhǎng)期治療,家長(zhǎng)和患兒必須嚴(yán)格遵醫(yī)囑,積極配合治療,以取得較好的治療效果。治療方法主要有以下3種:
患兒在疾病的急性發(fā)作期宜臥床休息,必要時(shí)用夾板或支架固定炎癥關(guān)節(jié),以減少肌肉攣縮,防止畸形。溫水浴可為患兒減輕疼痛?;純禾弁淳徑夂髴?yīng)加強(qiáng)鍛煉,以防止肌肉攣縮和關(guān)節(jié)攣縮。需要注意的是,運(yùn)動(dòng)應(yīng)循序漸進(jìn),先被動(dòng)活動(dòng),再主動(dòng)活動(dòng),避免過(guò)度勞累而加重關(guān)節(jié)疼痛。
對(duì)于該病,一般應(yīng)用非甾體類(lèi)抗炎藥、抗風(fēng)濕藥物、腎上腺糖皮質(zhì)激素等藥物緩解病情。
主要是針對(duì)關(guān)節(jié)畸形的患兒開(kāi)展矯正手術(shù)。
該病的患兒一般年齡較小,治療依從性較差,家長(zhǎng)要配合醫(yī)生完成治療,如讓患兒按時(shí)服藥;在急性發(fā)病期協(xié)助患兒進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)如抬腿、抬臂,防止關(guān)節(jié)和肌肉攣縮。同時(shí),家長(zhǎng)應(yīng)做好發(fā)熱和疼痛護(hù)理,幫孩子減少痛苦。