張云燕 崔穎秋 李有強

1 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心口腔科(廣州 510120) 2 南方醫(yī)科大學附屬何賢紀念醫(yī)院檢驗科(廣州 511400)

皮羅氏序列征(Pirre Robin sequence，PRS)以小頜畸形、舌后墜、氣道梗阻為主要特征的疾病。據國外報道，其發(fā)病率約1/14 000～1/8 500[1- 2]。患兒因下頜、舌體、腭部等口咽部解剖結構異常出現，臨床上主要表現為上氣道梗阻，呼吸費力，吸氣相見三凹征，吸吮困難、吞咽障礙、頻繁發(fā)生咳嗆及誤吸，不僅導致喂養(yǎng)困難、長期經口攝入不足引發(fā)電解質紊亂、脫水、營養(yǎng)不良、誤吸性肺炎、窒息等并發(fā)癥還可誘發(fā)體重、體格發(fā)育緩慢進一步影響患兒大運動及精神發(fā)育，甚至加速其病情進展，病死率高[3- 4]。臨床上為了解患兒因氣道梗阻造成的缺氧情況，進行動脈血氣分析是必不可少的檢查之一。但因年齡的不同，血氣分析的結果不同，直接影響臨床醫(yī)生的診斷和治療的效果。因此本研究旨在探討新生兒及非新生兒III級PRS患兒中動脈血氣分析特點及手術后機械通氣時間和住院時間，為診斷和治療PRS提供依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取 2017年1月—2019年12月于我院患兒共60例作為研究對象，納入標準: (1)符合III度PRS的[5]診斷標準，即仰臥位時有中到重度氣道阻塞，側臥時仍存在氣道阻塞，持續(xù)性舌后墜，無法經口喂養(yǎng)；(2) 新生兒組年齡小于28天；非新生兒組大于28天，小于90天；(3)獲得家屬知情同意；(4)所有患兒入院完善術前檢查后均行雙側下頜骨牽引成骨術。

排除標準: (1)合并腎臟、肝臟和造血系統衰竭的患兒；(2)體溫過低(<36 ℃)或體溫過高 (>38 ℃)。本研究獲得醫(yī)院倫理委員會審核并批準(穗婦兒 科倫 通字〔2020〕第33300號)。

新生兒組，男16例，女14例，平均年齡(14.25±1.36)天；非新生兒組，男17例，女13例，平均年齡(48.34±4.01)天，2組性別無差異(P=0.78)。

1.2 處理方法和檢測指標

1.2.1 在患兒入院禁食4小時后，安靜狀態(tài)下采集橈動脈血標本2 mL，將血樣保持在含肝素覆蓋的抗凝管，放置冰上，并立即將樣本轉移到醫(yī)院的實驗室。 使用電子溫度計測量并記錄患兒的體溫情況。

1.2.2 患兒入院后進行常規(guī)術前檢查，排除手術絕對禁忌癥，手術后帶氣管插管轉入ICU進行監(jiān)護，計算機械通氣天數及住院時間(因PRS來我院治療開始至手術后出院)。

1.3 統計學方法采用

2 結果

2.1 新生兒組與非新生兒組血氣分析

表1 新生兒組與非新生兒組血氣分析結果

2.2 2組機械通氣時間及住院時間比較

2組相比，新生兒組PRS患兒術后上呼吸機時間及住院時間均較非新生兒組長，差異有統計學意義(P<0.05)，見表2。

表2 新生兒組與非新生兒組上呼吸機時間及住院時間比較d

2.3 機械通氣時間、住院時間與血氣分析、年齡的相關性

結果顯示機械通氣時間與乳酸呈正相關，與BE呈負相關，與年齡呈負相關，其他結果與機械通氣時間未見相關性。住院時間與乳酸呈正相關，與上呼吸機時間呈正相關。住院時間與年齡呈負相關,見表3。

表3 械通氣時間，住院時間與學期分析、年齡的相關性d

3 討論

PRS有很大一部分患兒出生時就被發(fā)現，小頜畸形是最典型的客觀標志之一，合并舌后墜、多伴有吸氣性呼吸困難，常因吸入性肺炎，喂養(yǎng)困難等入院治療；目前PRS的評估手段復雜、并有一定的風險，國內少數具備相關平臺的醫(yī)院才能開展，容易漏診和誤診，許多PRS患兒并沒有得到及時的診斷及治療。PRS患者的初步評估主要包括睡眠研究[6]、顱面部骨骼CT、MRI、內鏡氣道評估等。其中顱面部骨骼CT、MRI，因患兒年齡小，檢查時間長，需要鎮(zhèn)靜狀態(tài)下進行，鎮(zhèn)靜后會加重呼吸困難情況。內鏡檢查對氣道有損傷性，可誘發(fā)氣管痙攣亦可加重呼吸困難，甚至死亡[7]。因此對PRS患兒簡單有效的檢查手段，及時準確的判斷患兒體內的缺氧情況等，對診斷及病情的評估具有重要的意義。

血氣分析操作簡單、創(chuàng)傷小、檢測快速、能迅速了解全身的酸堿平衡及缺氧情況,對低齡兒童缺氧性疾病的診斷具有重要價值[8-10]。血氣分析中PCO2指溶解在血液中的二氧化碳分子產生的壓力，其高低值受呼吸作用調節(jié)，其值的大小又可對血液pH值產生影響；PO2則是物理溶解于血液中的氧產生的張力，其反映了肺毛細血管攝氧狀況，是反應外呼吸狀況的指標[11]。Lac是糖酵解的中間產物，當糖的有氧代謝受限，三羧酸循環(huán)受阻，而無氧酵解的途徑被激活，在輔酶的參與下，乳酸脫氫酶使丙酮酸轉化為Lac。Lac的產生和代謝是一個連續(xù)的循環(huán)，產生的同時又在肝、腎、骨骼肌和紅細胞代謝，確保Lac濃度在正常的范圍。PRS患兒舌后墜，舌根水平氣道梗阻，三凹征明顯，出現通氣障礙缺氧，有氧代謝受限，無氧酵解被激活，Lac生成增加，同時PCO2增加，PO2降低。與非新生兒PRS患兒血氣分析相比，發(fā)現新生兒期PRS患兒PCO2升高，PO2降低，同時Lac升高，說明新生兒期的患兒更容易出現Lac堆積。可能與新生兒PCO2升高，可能存在肺氧合功能異常，與上氣道狹窄、肺通氣不足有關。研究發(fā)現新生兒出生后肺液的吸收會在一定程度上影響機體的肺功能。分娩時肺液分泌結束，生后肺液開始吸收，生后72 h內吸收完成[12]。而呼吸道中肺液的潴留會增加呼吸道的阻力，這樣會使得呼吸流速減慢。此外新生兒由于肺發(fā)育不成熟，呼吸困難與機體過度釋放多種炎癥遞質和細胞因子，導致肺泡上皮細胞及毛細血管內皮細胞損傷，繼發(fā)性肺表面活性物質缺乏有關[13-14]。Lac與PRS的機械通氣及住院時間相關，Lac越高，患兒的住院時間越長及機械通氣時間越長，說明Lac與PRS的嚴重程度相關。

此外，非新生兒組患兒的機械通氣時間及住院時間短，可能與患兒年齡增大、臟器功能更加完善及家長護理更有經驗有關系。新生兒期的患兒多在出生后就在醫(yī)院治療，家長照顧的經驗不足，新生兒患兒出院前往往需要進行母嬰同室，增加了新生兒的入院時間。盡管新生兒組的機械通氣及住院時間長，從臨床觀察的情況看，新生兒期及時行手術治療后，遠期體質量增加多[15-16]，出現神經系統發(fā)育遲緩的情況少。

血氣分析是PRS患兒診斷及檢測療效的有效指標，盡管不同年齡段的PRS患兒臨床癥狀相似，均有吸氣性呼吸困難，喂養(yǎng)困難等，但非新生兒組PRS患兒，血氣分析的結果與新生兒組不同。新生兒組血氣提示二氧化碳潴留，PO2降低等，符合上氣道梗阻的血氣特點，更能引起臨床醫(yī)生的注意，給予及時的處理。而非新生兒組PRS患兒月齡大，血氣提示pH值、PCO2、PO2大多處于正常范圍，患兒處于長期代償的狀態(tài)，需要進一步結合睡眠分析等檢查，明確患兒缺氧的情況，避免誤診。