原志娜 宋建勛

寶安區(qū)人民醫(yī)院MR室 (廣東 深圳 518100)

患者女，61歲，因絕經(jīng)后陰道無(wú)痛性流血2天來(lái)我院就診，入院實(shí)驗(yàn)室檢查腫瘤標(biāo)志物均屬正常范圍。超聲檢查提示：陰道內(nèi)可探及一低回聲實(shí)性包塊，邊界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，CDFI病變周邊可見(jiàn)環(huán)狀血流信號(hào)。MRI檢查：陰道前壁可見(jiàn)一橢圓形占位，邊界清楚，邊緣光滑，有包膜，大小約為1.7cm×2.3cm×3.7cm，T1WI呈等-稍高信號(hào)，T2WI呈高-低混雜信號(hào)，DWI未見(jiàn)彌散受限，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性不均勻明顯強(qiáng)化，后期病變強(qiáng)化均勻。MRI提示：陰道前壁良性占位性病變可能性大。術(shù)中示陰道前壁中度膨出，陰道上段、陰道穹隆近宮頸前唇處見(jiàn)一大小約2.5cm×2.0cm×3.5cm腫物，質(zhì)韌，邊界清楚，仔細(xì)分離切除。肉眼見(jiàn)切除腫物剖面質(zhì)韌；鏡下示腫瘤組織由彌漫梭形細(xì)胞組成，未見(jiàn)核分裂象，間質(zhì)血管較豐富。結(jié)合組織形態(tài)及免疫組化結(jié)果：Vimentin(+)，Desmin(+)，CD34(血管+)，SMA(灶+)，ER(+)，S-100(-)，Ki-67(+<2%)，符合血管肌纖維母細(xì)胞瘤。

討 論

血管肌纖維母細(xì)胞瘤(angiomyofibroblastoma，AMF)是一種少見(jiàn)的間葉組織來(lái)源腫瘤，發(fā)病高峰為35~40歲，好發(fā)于中年女性下生殖道，如外陰、陰道[1-2]，也有少量報(bào)道發(fā)生在宮頸及男性陰囊、精索或腹股溝區(qū)[3]。臨床表現(xiàn)因腫瘤發(fā)生部位而異，位于外陰者常表現(xiàn)為小于5cm的無(wú)痛性腫塊，位于陰道者可表現(xiàn)為陰道不規(guī)則出血[4]。大體病理境界清楚，有薄層纖維包膜，切面呈灰白色或黃棕色，鏡下由梭形細(xì)胞構(gòu)成，分布不均勻，核分裂象罕見(jiàn)，瘤細(xì)胞間可見(jiàn)密集血管區(qū)，免疫組化：Vimentin呈陽(yáng)性，亦可表達(dá)ER、PR，偶可表達(dá)CD34、SMA，但不表達(dá)S-100、CK[5-6]。本例患者病變位于陰道前壁，臨床表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道不規(guī)則無(wú)痛性出血，手術(shù)切除質(zhì)韌，切面呈灰白色，與以往文獻(xiàn)報(bào)道相似。AMF影像學(xué)表現(xiàn)：超聲檢查及CT檢查可觀察到外陰部或盆底部腫塊影，CT表現(xiàn)為盆底密度不均勻腫塊，增強(qiáng)檢查不均勻強(qiáng)化，但病變性質(zhì)及良惡性判定存在一定困難。MRI檢查有良好的軟組織分辨率，故能更好的評(píng)價(jià)病變與周圍陰道及盆底軟組織之間的關(guān)系[7]，表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)T2WI高信號(hào)邊界清楚的腫塊影，增強(qiáng)檢查呈明顯強(qiáng)化。大部分病變內(nèi)部信號(hào)不均勻，T2WI可見(jiàn)“漩渦狀”改變，認(rèn)為與纖維血管基質(zhì)的拉伸及腫瘤內(nèi)不規(guī)則血管網(wǎng)有關(guān)[2,7]。AMF需要與盆底部侵襲性血管粘液瘤、肌纖維母細(xì)胞瘤、纖維上皮性間質(zhì)息肉等間葉組織來(lái)源腫瘤鑒別，這類腫瘤臨床上均表現(xiàn)為盆底部無(wú)痛性腫塊，伴或不伴有陰道出血，但由于腫瘤來(lái)源類似，影像學(xué)表現(xiàn)上也存在一定程度的重疊[8]，最終診斷需要結(jié)合病理及免疫組化分析明確診斷。AMF治療方式以手術(shù)切除為主，多數(shù)預(yù)后良好，罕有復(fù)發(fā)報(bào)道。