鄧才洪，曹君，龍松森，孔運瓊，朱晨，曾立，何璐璐，盧新，馮嬌，榮子毅

1.成都市金牛區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，四川 成都 610000；2.四川省婦幼保健院藥學(xué)部，四川 成都 610000；3.彭州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，四川 成都 610000

格林巴利綜合征(GBS)是一種常見的自身免疫性疾病，其主要損害脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，臨床上呈急性或亞急性起病，多以四肢麻木無力、腱反射消失、蛋白細(xì)胞分離為主要特征。該病多見于前驅(qū)感染的青壯年和兒童，有部分老年人發(fā)病，圍產(chǎn)期女性發(fā)病很少見，因圍產(chǎn)期女性生理特點與成人有所不同，故其發(fā)病機(jī)制研究甚少，目前尚未見相關(guān)文獻(xiàn)報道。我院近年收治一例以陣發(fā)性疼痛為主要臨床表現(xiàn)的圍產(chǎn)期女性格林巴利綜合征患者，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報道如下：

1 病例簡介

患者女性，24 歲，圍產(chǎn)期，因“陣發(fā)性四肢疼痛2+個月”于2021年11月2日入院?；颊呷朐呵?+月及分娩前半月，無明確誘因出現(xiàn)雙下肢腳掌處疼痛不適，程度較輕，無明確的肢體無力和麻木。隨后出現(xiàn)雙上肢遠(yuǎn)端類似的疼痛，疼痛程度較輕，隨即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，考慮患者為圍產(chǎn)期女性，與長時間臥床相關(guān)，未予相關(guān)治療。隨后患者在家自然分娩，分娩后1周突然出現(xiàn)一過性的四肢無力，但很快恢復(fù)正常，陣發(fā)性四肢疼痛持續(xù)存在，較分娩前有所加重。曾在院外多家醫(yī)院門診予相應(yīng)的診治(具體不詳)均未見好轉(zhuǎn)。遂后到本院門診就診以“四肢疼痛原因待診”收入。內(nèi)科查體：生命體征平穩(wěn)，心肺腹均未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體，意識清楚，表情自然。四肢肌力肌張力正常,踝反射減弱余反射均對稱++，四肢痛溫覺對稱未見顯著減退，觸覺及深感覺未見確切異常，未引出病理征。血常規(guī)及生化檢查未見異常、心電圖、腹部彩超、胸部CT 均未見異常。肌電圖檢查可見雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度輕度減慢，雙側(cè)脛神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期輕度延長，雙側(cè)正中神經(jīng)、脛神經(jīng)F波檢測未見確切異常。腦脊液檢查白細(xì)胞數(shù)4.5×106/L，蛋白1.45 g/L，提示蛋白-細(xì)胞分離，腫瘤標(biāo)志物和微生物檢測均未見異常。診斷為格林巴利綜合征，予維生素B1和B12營養(yǎng)神經(jīng)和免疫球蛋白沖擊治療后患者疼痛完全緩解出院。

2 討論

該患者為圍產(chǎn)期女性，起病方式隱匿，癥狀不典型，導(dǎo)致多次就診均未明確診斷?；颊咂鸩∏盁o明確的感染病史，且以陣發(fā)性四肢疼痛為主要表現(xiàn)，無明確的肌無力和感覺異常。肌電圖檢查也不是典型的格林巴利綜合征的表現(xiàn)，通過腦脊液檢查和免疫球蛋白沖擊治療后患者癥狀完全緩解，確診為格林巴利綜合征。

據(jù)GBS 流行病學(xué)研究顯示其發(fā)病年齡為16～25歲及45～60歲，呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象[1-3]，但均未提到圍產(chǎn)期女性發(fā)病流行病學(xué)情況。圍產(chǎn)期女性的特殊生理特性與一般人有所不同。其生理特性的改變是否與格林巴利綜合征的發(fā)病有關(guān)，目前無相關(guān)文獻(xiàn)報道。圍產(chǎn)期的女性在分娩前體內(nèi)的促黑素、雌激素和孕激素分泌水平均較高，而分娩后催乳素分泌較高，雌激素和孕激素分泌水平較低。短時間內(nèi)體內(nèi)激素水平變異較大較快，是否誘發(fā)體液免疫，目前暫無相關(guān)報道。分娩后催乳素濃度較高時可能會啟動細(xì)胞免疫和體液免疫[4-9]。而GBS 發(fā)病機(jī)制多與體液免疫和細(xì)胞免疫有關(guān)，或許它們在免疫反應(yīng)方面有著共同的病理生理機(jī)制[10]。目前已明確的發(fā)病機(jī)制與巨細(xì)胞病毒和空腸彎曲菌感染后誘導(dǎo)神經(jīng)免疫反應(yīng)相關(guān)，但該患者無明確的感染癥狀和體征，故考慮是否與圍產(chǎn)期特殊生理反應(yīng)誘導(dǎo)的體液免疫相關(guān)，現(xiàn)暫不能明確[11]。

該患者以陣發(fā)性四肢疼痛起病與一些疼痛為首發(fā)癥狀的格林巴利綜合征相似，但不同的是該患者疼痛程度較輕無明確的無力和麻木等伴隨癥狀，且疼痛為陣發(fā)性，故易漏診和誤診。格林巴利綜合征引起的疼痛形式一般有下面幾種類型：神經(jīng)根痛、燒灼樣或電擊樣疼痛、關(guān)節(jié)痛、局部肌肉疼痛。但該患者疼痛性質(zhì)不明確，也不是常見的疼痛類型，其疼痛性質(zhì)是否與圍產(chǎn)期特殊的免疫、內(nèi)分泌代謝相關(guān)，尚不能明確[12]。眾多研究認(rèn)為GBS 患者的疼痛性質(zhì)不同發(fā)生機(jī)制也不同，神經(jīng)根痛多與神經(jīng)根炎癥水腫有關(guān)[13]；肌肉疼痛為多為運動神經(jīng)軸索變性引起肌肉失神經(jīng)支配，從而導(dǎo)致肌肉興奮性增高相關(guān)；關(guān)節(jié)疼痛多與患者在肌肉疼痛時導(dǎo)致肢體功能缺乏鍛煉、關(guān)節(jié)攣縮有關(guān)，還有學(xué)者認(rèn)為與患者在疾病恢復(fù)期主動或被動活動過度有關(guān)；燒灼樣或電擊樣疼痛多與神經(jīng)細(xì)纖維受到刺激后異常放電相關(guān)[7，14-15]。本例圍產(chǎn)期女性患者表現(xiàn)為陣發(fā)性四肢疼痛，可能與其特殊生理活動中神經(jīng)粗纖維不能抑制痛覺傳入有關(guān)，但報道較少需要更多研究證實。