余磊，丁長青（通信作者），劉家敏，孫迎迎，王雪璐

1.南通大學(xué)附屬豐縣醫(yī)院（江蘇省豐縣人民醫(yī)院）影像科，江蘇 徐州 221700；2.南通大學(xué)附屬豐縣醫(yī)院（江蘇省豐縣人民醫(yī)院）神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 徐州 221700；

0 引言

慢性酒精中毒性腦?。╟hronic alcoholism encephalopathy，CAE）系因長期過量飲酒所致的代謝紊亂，最終導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重?fù)p傷的代謝性腦病綜合征。臨床主要表現(xiàn)為Wernicke's綜合征、Korsakoff's綜合征、Marchiafava-Bignami綜合征、肝性腦病綜合征及橋腦中央髓鞘溶解癥等[1-2]。隨著相關(guān)研究的深入，CAE的臨床特征、診斷及治療愈來愈受到關(guān)注。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）具有優(yōu)良的軟組織分辨率，多序列多參數(shù)成像的優(yōu)勢，可明確CAE造成的腦部損害，特別是MRI功能成像可清晰直觀地顯示腦部精細(xì)解剖結(jié)構(gòu)及損傷改變，對該癥的準(zhǔn)確評估意義重大[3]?，F(xiàn)收集本院臨床確診的40例CAE患者的病例資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2017年1月-2021年12月本院收治并經(jīng)臨床證實(shí)的40例CAE患者的資料，均為男性，年齡36～69歲，平均（52.1±2.7）歲。本研究獲得本院醫(yī)學(xué)倫理學(xué)委員會許可及患者或其監(jiān)護(hù)人的知情同意。

納入標(biāo)準(zhǔn)：長期（12～41年）大量（日飲酒精量＞200g）飲酒；對酒精渴望強(qiáng)烈，伴神經(jīng)或精神異常表現(xiàn)；B族維生素及戒酒治療后病情改善[4]；主要伴發(fā)病史：高血壓7例，酒精性肝硬化5例。

排除標(biāo)準(zhǔn)：顱腦外傷史、顱腦良惡性腫瘤、腦部手術(shù)或放化療史；糖尿病史；CO中毒患者；傳染性肝炎患者；系統(tǒng)性結(jié)締組織病患者；長期藥物服用史；神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病史；嚴(yán)重營養(yǎng)不良性疾病史；神經(jīng)精神性疾病不能有效配合檢查者；存在MR檢查禁忌證或圖像質(zhì)量達(dá)不到診斷要求者。

1.2 MRI檢查及評價方法

使用飛利浦1.5 T超導(dǎo)MRI成像儀，顱腦專用相控振線圈，掃描包括T1加權(quán)成像（T1WI）、T2加權(quán)成像（T2WI）、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）、彌散加權(quán)成像（DWI）。MRI上常規(guī)序列主要觀察大腦皮層萎縮情況、病變分布及形態(tài)信號特點(diǎn)。本組均有1次以上的MRI復(fù)查資料，復(fù)查時間為3周至4個月。

1.3 治療方法

均給予強(qiáng)制性戒酒、靜滴大劑量維生素B1 200mg/d 2周，之后改為 100mg/d肌注，輔以神經(jīng)營養(yǎng)及對癥治療，療程根據(jù)具體病情確定。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)特征

入院時患者均有記憶力下降、乏力、頭暈等表現(xiàn)，臨床主要表現(xiàn)為以下綜合征：①Wernicke's綜合征，本組26例，臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及精神異常三聯(lián)癥；②Korsakoff's綜合征，本組6例，臨床表現(xiàn)以順行性健忘及逆行性遺忘為特征；③Wernicke-Korsakoff 綜合征，本組5例，患者兼具Wernicke's綜合征及Korsakoff's綜合征的臨床表現(xiàn)；④Marchiafava-Bignami綜合征，本組5例，其中4例以快速進(jìn)展的癡呆為主要表現(xiàn)，1例以智能下降及反應(yīng)遲鈍為主要表現(xiàn)；⑤肝性腦病綜合征，本組5例，臨床主要表現(xiàn)性格及行為異常、言語不清，伴撲翼樣震顫、肌張力增高及病理征陽性等；⑥橋腦中央髓鞘溶解癥，本組1例，臨床表現(xiàn)為肢體輕癱及假性球麻痹。部分患者同時有兩種以上表現(xiàn)。本組經(jīng)積極治療后前述表現(xiàn)均有不同程度緩解。

2.2 MRI表現(xiàn)特征

本組均伴不同程度的腦萎縮（其中單純大腦皮層萎縮35例，單純小腦蚓部萎縮4例，大腦及小腦萎縮1例），MRI可見腦回變?。ㄆ渲?例肝性腦病綜合征患者的楔前葉灰質(zhì)減少更為明顯），腦溝裂池及腦室增寬。

MR可見橋腦（本組6例）、小腦腳（本組2例）、三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍（本組30例）、兩側(cè)丘腦（本組18例）、胼胝體（本組13例）、海馬及邊緣葉（本組6例）、放射冠及半卵圓中心（本組9例）T1WI低信號，T2WI、FLAIR高信號，DWI呈高信號或低信號，病變多呈對稱性，邊界多模糊，無明顯占位效應(yīng)，側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)的病變長軸多垂直于側(cè)腦室。5例雙側(cè)蒼白球及內(nèi)囊區(qū)域較對稱、界清的T1WI高信號，T2WI信號尚正常。MRI復(fù)查病變多呈減小或消失趨勢。

本組合并陳舊性小梗死7例，主要為基底節(jié)區(qū)、放射冠小灶性T1WI低信號、T2WI高信號、FLAIR及DWI低信號。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制及病理特征、MRI表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)的關(guān)系

CAE發(fā)病機(jī)制尚不明確，多認(rèn)為與慢性酒精中毒、嚴(yán)重營養(yǎng)不良、B族維生素缺乏、腦組織供氧不足致神經(jīng)細(xì)胞變性與損傷等有關(guān)，病變主要累及大腦半球、小腦及腦干。臨床上主要見于酗酒者、消化道手術(shù)患者或胃腸道疾病伴嘔吐的患者[5]。顱內(nèi)病變主要表現(xiàn)為腦皮質(zhì)萎縮及白質(zhì)脫髓鞘。腦萎縮系酒精的神經(jīng)毒性致腦細(xì)胞脫水、變性、壞死及缺失，突觸變少，終致與年齡不符的廣泛腦皮層萎縮。本組均伴腦萎縮，5例肝性腦病綜合征患者的4例楔前葉灰質(zhì)萎縮更明顯，與文獻(xiàn)報道相近[6]。腦白質(zhì)脫髓鞘的主要原因與腦白質(zhì)的解剖特點(diǎn)有關(guān)，腦白質(zhì)特別是腦室周圍的深部白質(zhì)由細(xì)長小的腦穿支動脈供血，側(cè)支循環(huán)欠發(fā)達(dá)，在距腦室壁的終末區(qū)極易受缺血的影響而最終導(dǎo)致缺血缺氧性脫髓鞘。MRI是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)成像技術(shù)。其中以第三和第四腦室周圍區(qū)域以及乳頭體上的信號異常最為常見，也可累及大腦皮層等部位[5]。本組脫髓鞘病變除影響文獻(xiàn)較多報道的三腦室及中腦導(dǎo)水管周圍、兩側(cè)丘腦、胼胝體、放射冠及半卵圓中心、橋腦等外，還有2例累及到小腦腳。MRI上T2WI、FLAIR顯示高信號而易于診斷，急性期可見DWI高信號。DTI對白質(zhì)纖維內(nèi)水分子的彌散方向及分布特征顯示更加清晰，可定量評估胼胝體的損害[6]。

3.2 典型臨床綜合征與MRI表現(xiàn)關(guān)系

本癥典型的表現(xiàn)為動眼神經(jīng)障礙及共濟(jì)失調(diào)。然而，也可伴其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，大腦皮層受累及可伴癲癇發(fā)作。早期靜脈內(nèi)或肌肉內(nèi)注射硫胺素可改善癥狀，而延遲治療可導(dǎo)致死亡率升高的嚴(yán)重后果，并可伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[5]。

3.2.1 Wernicke's綜合征

本組臨床上表現(xiàn)為Wernicke's綜合征最多（65%），臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及精神異常三聯(lián)癥，典型的MRI表現(xiàn)為三、四腦室及導(dǎo)水管周圍、乳頭體、四疊體、丘腦等部位對稱性T1WI低、T2WI及FLAIR高信號，急性期增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。偶可累及小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮質(zhì)等區(qū)域[1]。研究表明，酗酒引起的神經(jīng)血管炎癥可致缺血性中風(fēng)的發(fā)生[7]。

3.2.2 Korsakoff's綜合征

臨床表現(xiàn)以順行性健忘及逆行性遺忘為特征；MRI上病變常累及海馬、邊緣葉、額中下回及顳頂葉等與記憶相關(guān)的中樞區(qū)域[1]。

3.2.3 Wernicke-Korsakoff綜合征

兼具Wernicke's綜合征及Korsakoff's綜合征的臨床表現(xiàn)，可呈急性或亞急性起病，主要累及中腦上部灰質(zhì)及下丘腦包括乳頭體病變[1]。

3.2.4 Marchiafava-Bignami綜合征

即胼胝體變性，多以快速進(jìn)展的癡呆、智能下降及反應(yīng)遲鈍為主要表現(xiàn)；MRI上可見病變主要累及胼胝體，DTI 者可見胼胝體纖維束稀疏或斷裂[2]。

3.2.5 肝性腦病綜合征

本組肝性腦病均繼發(fā)性酒精性肝硬化，臨床主要表現(xiàn)性格及行為異常、言語不清，伴撲翼樣震顫、肌張力增高及病理征陽性等；MRI上可見兩側(cè)蒼白球及內(nèi)囊區(qū)域較對稱且邊界清晰的高信號，可能與慢性肝損害造成的錳等順磁性物質(zhì)異常沉積，致T1弛豫時間變短而呈高信號[6-9]。

3.2.6 橋腦中央髓鞘溶解癥

臨床以肢體輕癱及假性球麻痹為特征，重者可有昏迷。MRI上可見病變主要累及橋腦。

3.3 診斷及鑒別診斷

CAE的診斷是基于臨床酗酒病史及臨床表現(xiàn)，并通過MRI進(jìn)行確認(rèn)[11]。臨床上主要應(yīng)與引起昏迷的腦卒中、代謝紊亂及腦膜炎等疾病鑒別[12]。影像學(xué)上主要應(yīng)與其他對稱性腦病相鑒別，如CO中毒性腦病、鉛中毒性腦病等。CO中毒性腦病常累及放射冠和半卵圓中心，可伴或不伴雙側(cè)蒼白球、殼核多發(fā)對稱性、融合性病灶，少部分累及額頂葉、顳島葉，呈斑點(diǎn)片狀病灶[13]。鉛中毒臨床常伴慢性復(fù)發(fā)性腹絞痛和嘔吐，MRI顯示丘腦、基底節(jié)、腦干和外囊的雙側(cè)對稱受累[14]。

3.4 治療及預(yù)后、MRI隨訪意義

本組經(jīng)積極治療后臨床癥狀均有不同程度緩解，MRI隨訪病變多呈減小或消失趨勢，與臨床表現(xiàn)改善相一致。

綜上所述，CAE可表現(xiàn)為多種神經(jīng)綜合征，MRI上具有較特征的影像特點(diǎn)，結(jié)合長期酗酒史可明確診斷。MRI具有重要的診斷及隨訪應(yīng)用價值。