蘇秀堅 尹根蒂 黎志成 曾祥麗

突發(fā)性聽力損失(簡稱突聾)確切病因不清，有很多病因?qū)W假說：血管病變、內(nèi)淋巴水腫、病毒感染、迷路膜破裂或上述兩個或多個因素的聯(lián)合，其中血管病變在突聾發(fā)病機制中被廣泛認可[1]。由于突聾患者以聽力下降為主，大多數(shù)能生活自理，易忽略對病情進展的觀察。本文通過對一例血管源性突聾病例的臨床資料分析，希望對突聾的診療有所幫助。

1 病例資料

患者，女，44歲，2021年5月1日無明顯誘因左耳突發(fā)聽力下降，伴耳鳴，非天旋地轉(zhuǎn)樣頭暈，呈昏沉感，有惡心，無嘔吐，當(dāng)時未診治。1周后頭暈減輕，聽力下降、耳鳴無改善。5月16日自訴“受涼”后出現(xiàn)左眼閉目不全，5月17日于外省當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，純音聽力檢查示：右耳輕度感音神經(jīng)性聽力下降，左耳中重度感音神經(jīng)性聽力下降(PTA 66 dB HL)，入院診斷：①突發(fā)性聾(左),②左側(cè)面神經(jīng)炎;予糖皮質(zhì)激素、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、降壓、降糖等藥物治療，患者于5月18日出院。患者5月19日以“左耳聽力下降10余天”為主訴，到中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院急診科就診，純音測聽示：右耳純音聽閾正常范圍；左耳中重度感音神經(jīng)性聽力下降(PTA 67 dB HL)。耳蝸電圖：105 dB nHL刺激下，-SP/AP:左側(cè)面積比3.240，幅值比0.509；右側(cè)面積比2.210，幅值比0.357。ABR：105 dB nHL刺激聲下，右側(cè)ABR波形分化及重復(fù)性尚可，波潛伏期及波間期正常范圍;左側(cè)ABR波I分化好，潛伏期正常；波III、V分化差。查相關(guān)病毒抗體、風(fēng)濕免疫指標(biāo)、微量元素等均正常，頭顱CT示：雙側(cè)放射冠、側(cè)腦室旁、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)小腦半球缺血變性灶待排，部分空蝶鞍，雙側(cè)頸內(nèi)動脈、左側(cè)椎動脈硬化，雙側(cè)上頜竇炎。心臟彩超未見心房附壁血栓,動態(tài)心電圖未見心房顫動。擬診：①突發(fā)性聾(左)；②左側(cè)面神經(jīng)炎；③糖尿?。虎芨哐獕翰?，于當(dāng)天收住耳鼻咽喉科。

既往孕期出現(xiàn)血糖異常，確診2型糖尿病14年，平時服用二甲雙胍(0.25 tid)、格列齊特緩釋片(30 mg，qd)治療，血糖控制不佳。高血壓病史10年余，最高血壓200/130 mmHg，日常規(guī)律服用厄貝沙坦片(150 mg，qd)治療，日常血壓130/70 mmHg左右；腔隙性腦梗塞病史半年，口服阿司匹林片(0.1 qd)治療。

入院時患者訴左耳鳴，聽力下降，頭暈，非天旋地轉(zhuǎn)樣，走路不穩(wěn)。體格檢查：BP 181/111 mmHg,神清，言語欠清，構(gòu)音障礙，對答切題，左側(cè)面部House-Brackmann IV級。電耳鏡示：外耳道無充血、流膿，鼓膜無充血、穿孔、內(nèi)陷。入院診斷同上，給予倍他司汀、銀杏葉提取物、改善微循環(huán)障礙，巴曲酶降纖維，甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)，甲潑尼龍減輕神經(jīng)炎癥水腫等治療。

次日查房查體：自發(fā)水平眼震Ⅲ°，快向向右，雙側(cè)指鼻試驗(-)，左膝跟脛試驗睜眼與閉眼(+)，Romberg征睜眼與閉目(+)，原地踏步試驗向左側(cè)傾倒，甩頭試驗向左側(cè)轉(zhuǎn)頭(+)，Babinski征(-)，腦膜刺激征(-)?；颊呒毙云鸩?，聽力下降伴頭暈、自發(fā)眼震、小腦性共濟失調(diào)，結(jié)合頭顱CT結(jié)果，不排除急性腦梗死可能，請神經(jīng)內(nèi)科會診，建議予抗血小板、穩(wěn)斑治療，并完善頭顱MRI+DWI+MRA檢查。5月26日頭顱MRI報告：①左側(cè)放射冠、左側(cè)小腦半球及橋腦左側(cè)份新近腦梗塞；②雙側(cè)額頂葉、半卵圓中心、放射冠、基底節(jié)區(qū)多發(fā)變性灶；③左側(cè)大腦中動脈M1段、左側(cè)大腦后動脈P1段及雙側(cè)大腦后動脈P2/P3段多發(fā)管腔狹窄(表1、圖1～4)；患者左側(cè)放射冠、左側(cè)小腦半球及左側(cè)橋臂病灶在DWI、T2Fair上均呈高信號；診斷為急性小腦前下動脈(AICA)梗死并突聾。明確發(fā)病超過4.5小時，超出溶栓時間，故繼續(xù)于耳鼻咽喉科抗血小板、穩(wěn)斑等治療，并完善相關(guān)的電生理檢查。

患者于6月3日出院時，無頭暈、耳鳴，無走路不穩(wěn)，左耳聽力改善，PTA從67 dB HL降至56 dB HL。查體：自發(fā)水平眼震I°，左側(cè)面部House-Brackmann II級。

表1 患者不同部位CT和MR的表現(xiàn)

圖1 頭顱MR DWI序列 紅色箭頭所指為左側(cè)小腦前下部腦梗死灶,為高信號;紅色片狀區(qū)域是所在層面AICA供血范圍圖2 頭顱MR DWI序列 紅色箭頭所指為左側(cè)橋臂梗死灶,為高信號;紅色片狀區(qū)域是所在層面AICA供血范圍(后循環(huán)血管變異較大,圖示僅供參考)圖3 頭顱MR DWI序列 紅色箭頭所指為雙側(cè)放射冠腦梗死灶,右側(cè)為等信號,左側(cè)為高信號圖4 頭顱MR ADC序列 紅色箭頭所指為雙側(cè)放射冠腦梗死灶,右側(cè)為高信號,左側(cè)為低信號

2 討論

本例患者突發(fā)左耳聽力下降，入院可以排除病毒、自身免疫、微量元素缺乏所致聽力下降。根據(jù)耳蝸電圖和ABR結(jié)果，不排除左耳聽力下降存在蝸后病變?nèi)缥伜笱堋⑸窠?jīng)病變。

患者存在急性神經(jīng)功能缺損，結(jié)合頭顱CT、MR結(jié)果，急性腦梗死診斷是明確的。但雙側(cè)放射冠、左側(cè)小腦半球及橋腦左側(cè)均有病灶，左側(cè)腦血管的前后循環(huán)均有新發(fā)梗死病灶，疑似腦栓塞；但是患者緩慢起病的方式，以及較輕的神經(jīng)功能缺損癥狀，又提示腦血栓形成可能，必須加以鑒別，因為二者的治療方案及預(yù)后截然不同。為協(xié)助鑒別診斷，完善相關(guān)檢查：仔細對比MRI各序列所見，尤其是DWI、ADC，右側(cè)放射冠病灶T1低信號、DWI等信號(圖3)，T2、ADC高信號(圖4)，提示陳舊性腦梗死。因為腦梗塞病灶在起病至30天內(nèi)DWI為高信號，10天內(nèi)ADC為低信號，10天后ADC會從低信號逐漸變成高信號。患者左橋腦、小腦病灶在T1低信號，T2、DWI、ADC高信號(圖1、2)；推斷左側(cè)橋腦、小腦病灶發(fā)病時間在10天以上、30天以內(nèi)，應(yīng)該是導(dǎo)致患者5月1日聽力損失、頭暈的責(zé)任病灶。左側(cè)放射冠病灶在T1低信號，T2、T2FLAIR、DWI高信號(圖3)，ADC低信號(圖4)，推斷左側(cè)放射冠病灶起病時間在10天以內(nèi)。考慮2021年5月16日患者突發(fā)左側(cè)放射冠腦梗死，雖然沒有累及主要功能區(qū)，但是導(dǎo)致顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)開發(fā)，或后循環(huán)的血流通過Will’s環(huán)代償至前循環(huán)，腦血流重新分布，使相對缺血的左橋腦、小腦病灶缺血缺氧進一步加重，導(dǎo)致相應(yīng)的神經(jīng)缺失癥狀進一步加重，從而出現(xiàn)左側(cè)面癱、頭暈、共濟失調(diào)，或癥狀在原有基礎(chǔ)上加重。左側(cè)放射冠、橋腦、小腦病灶是新近腦梗塞，但不是同時發(fā)病，不支持腦栓塞診斷。面神經(jīng)核、聽神經(jīng)核、前庭神經(jīng)核均在橋腦，故急性橋腦、小腦梗死患者可以出現(xiàn)突聾、頭暈、面癱、小腦性共濟失調(diào)等癥狀。

患者入院時左側(cè)面部House-Brackmann IV級，有典型的周圍性面癱表現(xiàn)?；颊呙跍I試驗提示左眼泌淚減少，如為面神經(jīng)病變，應(yīng)該定位在膝狀神經(jīng)節(jié)以上，膝狀神經(jīng)節(jié)以下的神經(jīng)功能應(yīng)該缺失。鼓索神經(jīng)解剖位置在膝狀神經(jīng)節(jié)以下，司味覺；如為面神經(jīng)炎，味覺不可能正常，而本例患者雙側(cè)味覺試驗正常，故考慮患者面癱不是面神經(jīng)病變所致。根據(jù)頭顱MRI，左側(cè)橋腦病灶在橋腦下部未累及延髓，正是面神經(jīng)運動核所在解剖位置，一般由小腦前下動脈供血。而司味覺的孤束核在延髓上部，此區(qū)域血液灌注一般由小腦后下動脈提供。因此，考慮患者面癱是左側(cè)面神經(jīng)運動核病變所致，可以解釋患者有泌淚障礙，而味覺保留。故該患者面癱是中樞病變(面神經(jīng)運動核)所致的周圍性面癱。這種情況臨床上少見，周圍性面癱多見于面神經(jīng)炎，這可能是該患者被分流到耳鼻咽喉科的原因之一。

本例患者以突聾起病，伴有頭暈，后來出現(xiàn)面癱，入院時查體示小腦性共濟失調(diào)，頭顱MRI見左側(cè)放射冠、左側(cè)小腦半球及橋腦左側(cè)新近腦梗塞，根據(jù)Lee等[2]AICA梗死診斷標(biāo)準(zhǔn)：即急性持續(xù)性眩暈/頭暈伴耳鳴/耳聾發(fā)病，可以伴或不伴神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀和體征，頭顱MRI發(fā)現(xiàn)腦橋下外側(cè)部、橋臂、小腦前下部三個部位中任何一處出現(xiàn)急性梗死的異常信號[3]；故本例患者可診斷AICA梗死?；颊咴诒驹杭痹\科就診時，行頭顱CT檢查，經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科及耳科會診，當(dāng)時急性腦血管病證據(jù)不充分，說明AICA梗死的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且具有迷惑性，容易被誤診為外周前庭病或內(nèi)耳疾病。

以突聾為首發(fā)癥狀的AICA梗死雖發(fā)病率不高，但臨床醫(yī)生不能忽視，應(yīng)密切觀察突聾患者的病情變化，尤其是存在高齡、高血壓、糖尿病等危險因素，ABR高刺激率及正常刺激率下雙耳I-V波間期差值>0.27或波形分化不佳，以及鐙骨肌聲反射未見重振現(xiàn)象的的患者。對于反復(fù)增加主訴的患者，不可輕易推斷是焦慮、抑郁等情感障礙。如果出現(xiàn)面癱、復(fù)視、共濟失調(diào)或其他神經(jīng)功能缺損癥狀，需考慮急性腦卒中的可能。由于AICA梗死可以只局限于迷路，在一定條件下也可以發(fā)展至腦干、小腦，甚至基底動脈主干閉塞，明顯增加致殘率、死亡率。希望通過本病例的分析，提高臨床醫(yī)生對AICA的警惕性，減少漏診、誤診。亦希望在日后的臨床研究中，發(fā)現(xiàn)可以快速診斷AICA梗死的方法，更規(guī)范的診治AICA梗死。