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        新生兒皮下脂肪壞死1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2023-01-11 06:00:04劉玲玲熊欣周華
        甘肅醫(yī)藥 2022年10期
        關(guān)鍵詞:高鈣血癥皮下脂肪膜炎

        劉玲玲 熊欣 周華

        華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院,湖北 武漢 430030

        新生兒皮下脂肪壞死(subcutaneous fat necrosis,SCFN)是一種脂肪壞死性疾病,好發(fā)于1~6 周左右的足月新生兒,多表現(xiàn)為背部、臉頰、肩膀、臀部或肢體近端的紅色至紫紅色皮下結(jié)節(jié)或硬化斑塊[1]。目前其病因及病理機(jī)制仍不清楚,窒息缺氧病史是危險因素之一。新生兒SCFN 十分少見,多依靠臨床診斷;本研究結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)分析1 例新生兒SCFN 臨床資料,旨在提供經(jīng)驗(yàn),提高兒科醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

        1 病例資料

        患兒,女,1 個月19 天,因“發(fā)現(xiàn)身體多處包塊近20天,間斷發(fā)熱5 天”入院?;純杭s20 天前無明顯誘因突然出現(xiàn)雙側(cè)面頰部、耳后、枕部、背部以及左側(cè)腋后方數(shù)個包塊,蠶豆大小,質(zhì)地偏硬,邊界清晰,無波動感,觸痛明顯,背部皮膚大面積潮紅,外院查CRP 5.95mg/L,血常規(guī)示:WBC 12.47×109/L,Neu 38.7%,LYM 46.8%,Hb 121g/L,PLT 339×109/L,肝功能:ALT 187U/L,AST 253 U/L;T-spot(-),胸部CT 示肺紋理增強(qiáng),項(xiàng)皮下背部軟組織腫脹,超聲示:胸背部皮下軟組織脂肪層內(nèi)稍強(qiáng)回聲,脂肪病變?背部包塊病理活檢示:新生兒SCFN。見圖1。予以美羅培南、萬古霉素、烏司他丁、丙球、外敷魚石脂軟膏等治療,治療效果不佳,5 天前患兒開始出現(xiàn)低熱,體溫37.7℃,轉(zhuǎn)入我院。

        圖1 病理可見炎性細(xì)胞浸潤

        出生史:患兒系G1P1 G38W+5,經(jīng)剖宮產(chǎn)娩出,BW 3.0kg,羊水Ⅲ度糞染,生后 Apgar 評分 1 分鐘 6 分,5分鐘9 分,生后因“發(fā)現(xiàn)高血糖1 天,呼吸不規(guī)則1 天”于外院住院治療,后考慮診斷為“新生兒缺氧缺血性腦病、新生兒輕度窒息、新生兒肺炎、肺氣腫合并肺大泡、低鈣血癥、低鉀血癥、新生兒高膽紅素血癥、心肌損害、中央型房間隔缺損(卵圓孔型)、三尖瓣少量反流、腎功能異常和新生兒高血糖癥”;患兒母親及外婆均有糖尿病病史,其母孕期有胰島素用藥史。

        入院查體:精神反應(yīng)可,食欲佳,雙側(cè)耳后、枕部、面頰部和背部以及左側(cè)腋后方數(shù)個皮下結(jié)節(jié),蠶豆大小,最大約4cm×3cm,質(zhì)地偏硬,觸痛明顯,表面皮膚顏色正常,無破潰。

        實(shí)驗(yàn)室檢查:hs-CRP 19.5mg/L,血常規(guī)示:WBC8.99×109/L,N 22.8%,L 61.8%,Hb 99.0g/L,Plt 566.0×109/L;生化示 ALT 42U/L,AST 72U/L,校正鈣 2.67mmol/L,其余大致正常;病原學(xué)檢查示:血漿EBV-DNA(-),肺炎支/衣原體(-),呼吸道九項(xiàng)病毒乙型流感病毒IgM 陽性,血培養(yǎng)(-);細(xì)胞因子:TNF-α 388.23pg/mL,IL-10 17.22 pg/mL,IL-6 19 703.15pg/mL;其他指標(biāo):PCT、ASO、RF、風(fēng)濕全套未見異常。

        特殊檢查:頸部腫塊超聲示雙側(cè)頸部及鎖骨上窩未見腫大淋巴結(jié)圖像,頭頸部皮下脂肪層回聲增強(qiáng),結(jié)合病史不排除脂膜炎。見圖2 和圖3。胸部CT:右肺下葉胸膜下少許片狀模糊影,少許感染可能。

        圖2 頭頸部皮下脂肪層回聲增強(qiáng)

        圖3 皮下脂肪組織內(nèi)部回聲增強(qiáng),分布不均勻的片狀高回聲內(nèi)可伴有網(wǎng)格狀低回聲

        基因檢查:免疫系統(tǒng)基因分析報告及父母驗(yàn)證提示,未發(fā)現(xiàn)臨床表型高度相關(guān)且致病性證據(jù)充分的基因變異(有父親來源的c.427C>T(p.R143C)雜合突變導(dǎo)致的ELANE 基因突變)。

        診療經(jīng)過:結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)及病理學(xué)結(jié)果,臨床診斷為“新生兒SCFN、感染性發(fā)熱、肝功能異常”,予以加立信、糖皮質(zhì)激素治療,患兒入院后無發(fā)熱,疾病后期雙側(cè)面頰部、耳后及腋窩后包塊明顯減小,無觸痛,IL-6 水平顯著下降(IL-6 28.66 pg/mL)。

        隨訪預(yù)后:患兒激素減停后門診隨訪至4 個月齡,目前血鈣水平正常,皮下結(jié)節(jié)基本消失。

        2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        以“新生兒皮下脂肪壞死”“subcutaneous fat necrosis of the newborn”為檢索詞,在萬方、CNKI、Pubmed 進(jìn)行檢索,檢索時間為2010 年11 月至2020 年11 月檢測到符合條件的中文8 篇,英文64 篇,共85 例患者納入分析(表 1);男 36 例,女 46 例,性別不明 3 例;早產(chǎn) 6 例,足月產(chǎn) 63 例,過期產(chǎn) 3 例,10 例胎齡不詳,其中,有提供出生體重的49 例,適于胎齡兒31 例,巨大兒18 例;既往病史中發(fā)生缺氧窒息75 例(75/80),低血糖 14 例(14/80),低溫(33/80),胎糞吸入(23/80),其中,母親孕期有基礎(chǔ)疾病19 例,妊娠期糖尿病占14例,子癇占4 例,絨毛膜炎占1 例;有臨床表現(xiàn)的共計84例,皮下結(jié)節(jié)84 例(軀干部67 例,上臂或肩膀有57例,頭或顏面部 27 例,下肢 24 例,臀部 21 例),皮膚紅斑71 例,伴觸痛17 例,局部水腫4 例;病程中高鈣血癥發(fā)生 41 例(輕度 11 例,中度 11 例,重度 19 例),血小板減少發(fā)生4 例;而高鈣血癥治療方案包括低鈣配方奶(15/41)、水化(28/41)、利尿劑(26/41)、糖皮質(zhì)激素(15/41)、二膦酸鹽(11/41)和降鈣素(1/41)。

        表1 文獻(xiàn)報道的5 例新生兒SCFN8 臨床特點(diǎn)(例)

        3 討論

        兒童脂膜炎是指一類關(guān)于皮下脂肪的炎癥性異質(zhì)性疾病,主要是以小葉性脂膜炎為主,臨床表現(xiàn)多為皮下紅斑性壓痛結(jié)節(jié),癥狀較輕[1];新生兒SCFN 屬于兒童脂膜炎的一種罕見類型。皮下結(jié)節(jié)多呈局限性,大小不一,邊界清楚,有活動性,質(zhì)地偏硬,壓痛明顯,局部皮膚表面呈淡紅或紫紅色,可相互融合成斑塊,偶可出現(xiàn)結(jié)節(jié)破潰液化并形成潰瘍[2]。新生兒SCFN 的具體病因及發(fā)病機(jī)制至今仍不清楚??赡艿慕忉屖秋柡椭舅彷^不飽和脂肪酸有著高熔點(diǎn)和易結(jié)晶的特性,導(dǎo)致新生兒容易發(fā)生脂肪凝固和壞死。由于新生兒本身負(fù)責(zé)脂肪酸去飽和的酶系統(tǒng)還未成熟,或本身機(jī)體脂肪代謝存在潛在缺陷,合并圍生期創(chuàng)傷中的缺氧和低溫?fù)p傷可加劇這種酶缺陷,因此,新生兒體內(nèi)飽和脂肪酸更容易出現(xiàn)沉積,從而引發(fā)脂肪凝固、肉芽腫浸潤的積累和隨后的壞死[3,4]。目前,該病的誘發(fā)因素可能包括窒息、低體溫/低溫暴露、胎糞吸入、臍帶脫垂、低氧血癥、貧血、癲癇發(fā)作、敗血癥、先天性心臟病、腸穿孔、局部皮膚創(chuàng)傷、產(chǎn)科創(chuàng)傷和孕產(chǎn)婦條件,如子癇前期、糖尿病和孕產(chǎn)婦使用或?yàn)E用藥物[5,6]。近期有研究發(fā)現(xiàn),巨大兒也可作為一個致病的獨(dú)立危險因素[7]。

        新生兒SCFN 雖然是一種局部病理組織學(xué)改變,但該病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、皮膚組織學(xué)活檢可明確診斷。從病理學(xué)來說,新生兒SCFN 是一種小葉性脂膜炎,病理活檢可見肉芽腫性的炎癥反應(yīng),不同程度的皮下脂肪變性壞死,淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和異物巨細(xì)胞的浸潤其中,發(fā)病初期在脂肪細(xì)胞內(nèi)常見放射狀的針形結(jié)晶,壞死組織則可見鈣質(zhì)沉積[8]。在臨床癥狀不典型時可依靠B 超或組織活檢;B 超檢查特異性較低,常用于輔助診斷,而小葉性脂膜炎高頻超聲圖像特征是皮下脂肪組織增厚,內(nèi)部回聲增強(qiáng),分布不均勻的片狀高回聲內(nèi)可伴有網(wǎng)格狀低回聲,無明顯邊界,位置表淺,CDFI 示病變區(qū)無或點(diǎn)狀血流信號[9]。

        通常來說,SCFN 有一定的自限性,可在數(shù)周至數(shù)月后自行消失,偶有病理報告發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)吸收時可出現(xiàn)皮下脂肪萎縮;一般治療上只需注意保暖、避免壞死部位受壓、對癥支持治療即可,疼痛劇烈或病情嚴(yán)重時可加用皮質(zhì)類固醇激素緩解病情并縮短病程[1]。更值得警惕的是,疾病轉(zhuǎn)歸過程中可能出現(xiàn)的并發(fā)癥,如高鈣血癥、低鈣血癥、高尿酸、低血糖、高鉀血癥、血小板減少、高甘油三酯血癥等,這些并發(fā)癥嚴(yán)重時有導(dǎo)致患兒死亡的風(fēng)險[10]。高鈣血癥出現(xiàn)可能與以下原因有關(guān):①SCFN 區(qū)域的肉芽組織生成25-羥維生素D3增多,可促進(jìn)腸道對鈣的吸收[11];②體內(nèi)前列腺素E2和甲狀旁腺素水平升高,破骨細(xì)胞活性增加并促進(jìn)骨鈣入血[5];③結(jié)節(jié)液化吸收時釋放鈣入血[10,12]。研究顯示,58%SCFN 的足月新生兒會出現(xiàn)高鈣血癥,高鈣血癥較輕微時大多是無癥狀的,嚴(yán)重高鈣血癥可出現(xiàn)臨床癥狀,表現(xiàn)為易怒、嘔吐、多尿、發(fā)育不良、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀/癲癇、高血壓、智力遲鈍、腎功能衰竭,甚至死亡[13]。高鈣血癥一般出現(xiàn)在有皮膚相關(guān)臨床表現(xiàn)之后,也可延后出現(xiàn),最長可持續(xù)6 個月以上;高鈣血癥的治療一般包括低鈣配方奶、水化、利尿劑、糖皮質(zhì)激素、二膦酸鹽和降鈣素。本例患兒血清鈣多次輕度升高,但無臨床表現(xiàn),考慮其局部壓痛明顯,情緒易激惹,暫予以糖皮質(zhì)激素緩解疼痛治療,并定期檢測腎功能及電解質(zhì),避免電解質(zhì)紊亂引起的臟器功能受損。

        結(jié)合本例患兒的臨床特點(diǎn):足月兒,發(fā)病于新生兒期,出生時有輕度窒息史,其母有糖尿病史,疾病早期結(jié)節(jié)表面皮膚偏紅,壓痛明顯,輕度高鈣血癥,B 超數(shù)次示高回聲區(qū),組織活檢提示SCFN,以上說明新生兒SCFN 診斷成立;但本病例仍有一些臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室結(jié)果值得進(jìn)一步探討,如IL-6 表達(dá)增多以及基因檢查報告。IL-6 是一種炎癥性細(xì)胞因子,功能多樣,在機(jī)體出現(xiàn)感染或組織損傷發(fā)生時,單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞大量生成IL-6,并通過調(diào)節(jié)機(jī)體免疫及炎癥反應(yīng)來清除感染和修復(fù)損傷[14]。研究證實(shí),在感染性疾病中CRP與IL-6 存在一定正相關(guān)[15];但相較于本例患兒外周血CRP 的輕度升高,IL-6 出現(xiàn)了異常的明顯增高。有一種解釋是,IL-6 可在脂肪組織中表達(dá),外周血IL-6水平與體內(nèi)脂肪水平、胰島素抵抗密切相關(guān)[16,17],而胰島素又可促進(jìn)脂肪組織中的TNF-α 和IL-6 大量生成[18];鑒于其母糖尿病病史,本例患兒更容易出現(xiàn)胰島素抵抗。另一種原因可能是新生兒SCFN 是一種炎癥性疾病,炎癥反應(yīng)中淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞局部浸潤、活化并合成TNF-α 和IL-6 增多;當(dāng)然本病例無法完全排除感染因素。本例患兒皮下結(jié)節(jié)縮小后IL-6 水平也出現(xiàn)明顯下降,提示IL-6 可能參與了SCFN 的疾病過程,但這需要更多的臨床研究依據(jù)。

        新生兒SCFN 不僅僅是一個臨床診斷,也可能是一個系統(tǒng)性疾病的合并癥;脂膜炎可作為部分風(fēng)濕免疫性首發(fā)臨床癥狀出現(xiàn),甚至對疾病預(yù)后有參考意義[19]。本病例中免疫基因篩查發(fā)現(xiàn)有由父親來源的c.427C>T(p.R143C)雜合突變導(dǎo)致的ELANE 基因突變,常染色體顯性遺傳,但該變異目前臨床意義未明。ELANE基因編碼的中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶主要參與了微生物降解過程并調(diào)節(jié)機(jī)體炎癥反應(yīng),可引起周期性粒細(xì)胞減少癥和嚴(yán)重先天性中性白細(xì)胞減少癥1 型[20]。但有研究發(fā)現(xiàn),幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性硬化癥患兒體內(nèi)ELANE 基因表達(dá)水平明顯增高,且與疾病活動期無明顯關(guān)系[21-23]。目前,ELANE 基因在炎癥反應(yīng)及免疫調(diào)節(jié)中的具體作用仍不清楚,ELANE 基因突變與新生兒脂肪壞死的發(fā)生有無相關(guān)性仍需進(jìn)一步研究。

        新生兒SCFN 是一種自限性炎癥性脂肪疾病,早期診斷有助于疾病及相關(guān)并發(fā)癥的治療和恢復(fù)。目前SCFN 發(fā)病機(jī)制的研究較少,體內(nèi)脂肪代謝及炎癥反應(yīng)的研究可能為SCFN 的預(yù)防及治療提供新思路。

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