近日，華西醫(yī)院心臟大血管外科肖正華副教授和錢宏主治醫(yī)師為一名30歲孕14周女性患者成功實施了主動脈瓣成形+保留瓣膜的主動脈根部置換（VSRR，Valve Sparing Root Reimplantation）手術(shù)。經(jīng)檢索文獻(xiàn)，國內(nèi)外鮮見類似妊娠病人行此手術(shù)病例報道。

患者李女士，孕14周時產(chǎn)檢行心臟彩超發(fā)現(xiàn)巨大主動脈根部瘤合并主動脈瓣重度反流，經(jīng)內(nèi)科保守治療無效，需行外科手術(shù)治療。該患者超聲心動圖提示主動脈根部動脈瘤直徑達(dá)6.5cm，破裂或發(fā)生主動脈夾層的風(fēng)險較大，隨時可能危及孕婦和胎兒生命。同時，患者主動脈瓣重度反流、心臟功能下降，左心射血分?jǐn)?shù)僅為43%，胸部血管CT提示主動脈根部和升主動脈明顯擴(kuò)張，最大直徑約7cm，上腔靜脈及左心房受壓變窄，左心室明顯增大（見圖1）。隨著孕周增加，患者心臟耗氧量以及射血量還會不斷增加，必須及時接受外科手術(shù)治療。

圖1 術(shù)前檢查：左為術(shù)前CT軸位；右為術(shù)前CT冠狀位

肖正華副教授對患者進(jìn)行了仔細(xì)查體和充分評估，結(jié)合患者家屬病史，高度懷疑患者患有馬凡綜合征，立即聯(lián)合華西醫(yī)院麻醉科、ICU、康復(fù)科和華西第二醫(yī)院產(chǎn)科等開展多學(xué)科會診（MDT）。

按照以往經(jīng)驗，此類患者大都采取主動脈根部置換術(shù)（Bentall）手術(shù)（見圖2A），去除已經(jīng)出現(xiàn)重度反流的原有瓣膜以及主動脈根部瘤，采用機(jī)械瓣的人工帶瓣管道進(jìn)行根部替換，患者術(shù)后需要終生口服華法林進(jìn)行嚴(yán)格抗凝。患者和家屬希望保留胎兒以及未來再次妊娠的可能，若進(jìn)行瓣膜置換，就存在發(fā)生血栓、出血及胎兒致畸等抗凝藥物并發(fā)癥的風(fēng)險。

圖2 主動脈根部手術(shù)：A.Bentall手術(shù)；B.VSRR術(shù)式

考慮到患者實際情況，第二種手術(shù)方案為主動脈瓣成形+保留脈瓣的主動脈根部替換（VSRR）手術(shù)（見圖2B）。該手術(shù)可保留患者自身瓣膜，術(shù)后無須服用抗凝藥物，降低了圍產(chǎn)期血栓和出血的風(fēng)險，還為患者術(shù)后繼續(xù)妊娠，甚至未來妊娠爭取了更好的條件和機(jī)會。但前提是患者瓣膜應(yīng)具有較好質(zhì)量，能達(dá)到保留的條件。

在和患者及家屬充分溝通并征得同意后，多學(xué)科團(tuán)隊詳細(xì)制定了兩套手術(shù)方案，決定由肖正華副教授和錢宏主治醫(yī)師聯(lián)合麻醉科劉斌教授、杜磊教授和宋海波教授實施手術(shù)。到底采取哪一種手術(shù)方案，則要根據(jù)術(shù)中實際情況決定。

肖正華副教授和宋海波教授通過食道超聲仔細(xì)評估瓣膜情況發(fā)現(xiàn)患者的主動脈竇部增粗明顯，瓣環(huán)擴(kuò)大，主動脈瓣重度反流，但瓣膜的質(zhì)量不錯，具備修復(fù)的基本條件（見圖3）。

圖3 術(shù)前食道超聲評估主動脈瓣及動脈瘤

術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者動脈瘤巨大，局部組織已經(jīng)變薄，顏色變?yōu)樯n白色，提示血管質(zhì)量不佳，隨時可能破裂（見圖4A）。在建立體外循環(huán)、阻斷主動脈、心臟停跳、切開動脈瘤后，肖正華副教授反復(fù)探查瓣葉，發(fā)現(xiàn)主動脈瓣雖存在重度關(guān)閉不全以及瓣環(huán)明顯擴(kuò)大（28mm），但瓣葉質(zhì)量尚可，并無明顯增厚鈣化以及穿孔，決定實施主動脈瓣成形+保留脈瓣的主動脈根部替換（VSRR）手術(shù)。

完全游離左右冠脈開口，切除動脈瘤，采用人工血管重建主動脈根部，環(huán)縮主動脈瓣環(huán)，縫合固定三個主動脈瓣交界以及竇部動脈壁，處理脫垂右冠瓣，反復(fù)打水確認(rèn)瓣膜開閉良好（見圖4A）。

開放主動脈并撤離體外循環(huán)后，各吻合口無滲血，食道超聲確認(rèn)主動脈瓣膜成形效果良好，主動脈瓣由術(shù)前的重度反流變成了微量反流，衡量主動脈瓣葉成形遠(yuǎn)期效果的主動脈瓣環(huán)徑、對合高度、有效高度和術(shù)后跨瓣壓差等指標(biāo)也近乎完美（見圖4B），說明手術(shù)成功。

圖4 A.術(shù)中情況；B.術(shù)后食道超聲

術(shù)后，患者被送往胸外科ICU進(jìn)行后續(xù)治療。術(shù)后第一天，患者順利脫離呼吸機(jī)，監(jiān)護(hù)室床旁超聲實時監(jiān)測表明胎兒生長發(fā)育及活動狀況良好（見圖5）。

術(shù)后第二天，患者轉(zhuǎn)回普通病房，并逐步實施康復(fù)計劃。術(shù)后第六天，復(fù)查超聲心動圖結(jié)果提示患者心功能已基本恢復(fù)正常，主動脈瓣微量反流。

術(shù)后患者恢復(fù)良好，胎兒生長發(fā)育正常，目前患者已順利出院。