高健波

(淄博市婦幼保健院 山東 淄博 255020)

先天性耳聾作為人類最常見的身體缺陷之一，會(huì)對(duì)新生兒的生活質(zhì)量產(chǎn)生嚴(yán)重影響[1]。最新數(shù)據(jù)顯示，國內(nèi)現(xiàn)有聽力障礙人群高達(dá)3000萬，且每年新發(fā)病例約為2.3萬，由于受醫(yī)療條件的限制，以往在進(jìn)行先天性耳聾診斷中以描述性診斷為主，臨床篩查難度大，且精準(zhǔn)度不高[2]。新生兒聽力篩查能夠發(fā)現(xiàn)新生兒存在的聽力障礙，并對(duì)其實(shí)施科學(xué)的臨床干預(yù)(如：佩戴助聽器、聽力康復(fù)訓(xùn)練等)，以最大程度上減少聾啞的發(fā)生。顳骨CT檢查利用圖像重建優(yōu)勢(shì)，成為先天性耳聾臨床診斷的一種重要方式，顳骨CT的使用能清楚得看清面神經(jīng)垂直段，精準(zhǔn)評(píng)估聽骨鏈?zhǔn)欠翊嬖诨蝃3]。本研究收集了153例被確診為先天性耳聾的新生兒作為研究對(duì)象，分析上述患兒的顳骨CT影響學(xué)特征，為本地區(qū)實(shí)施新生兒聽力篩查工作，進(jìn)一步提升篩查質(zhì)量獻(xiàn)計(jì)獻(xiàn)策，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

抽選2019年1月-2022年4月10432名開展聽力篩查的新生兒，其中有1012例2次篩查陽性者被轉(zhuǎn)入本研究中心進(jìn)行進(jìn)一步檢查，確診流程如下：①對(duì)新生兒耳道實(shí)施常規(guī)清潔處理，檢查鼓膜，借助中耳分析儀對(duì)中耳系統(tǒng)進(jìn)行全面檢查，全面了解外耳道與中耳的情況；②開展畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)檢查與腦干誘發(fā)電位(ABR)檢查；③若ABR檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)有聽力障礙，則進(jìn)一步實(shí)施多頻誘發(fā)腦干聽力反應(yīng)儀檢查；④對(duì)確診存在聽力障礙的新生兒實(shí)施顳骨CT檢查。

1.1 新生兒聽力檢查

在專業(yè)隔聲電屏蔽室中開展檢查。

1.1.1 中耳分析儀

采用Grason-Stadler中耳分析儀，256Hz探測(cè)音實(shí)施鼓室聲導(dǎo)抗測(cè)試。

1.1.2 ABR

采用國際聽力Eclipse，刺激聲為短聲，帶通濾波0.1-3.0kHz，疊加1024次，刺激率30.1次/s，分析時(shí)間為20ms，記錄電極置于前額發(fā)際，于同側(cè)乳突置入?yún)⒖茧姌O，將地極放置在眉間，極間電阻<5kΩ。

1.1.3 DPOAE

使用國際聽力Titan進(jìn)行檢查，將初始音強(qiáng)度與刺激條件調(diào)整至合理范圍，以誘發(fā)的耳聲發(fā)射振幅作為縱坐標(biāo)，以f2頻率作為橫坐標(biāo)，其所收集到的信號(hào)由計(jì)算機(jī)自動(dòng)進(jìn)行判斷并繪制相應(yīng)的聽力圖。檢查8個(gè)頻段，將信噪比≥6dB的設(shè)為該頻率通過，8個(gè)頻率中出現(xiàn)5個(gè)頻率通過表示DPOAE通過。

1.2 影像學(xué)檢查

采用西門子SOMATOM Drive雙源CT和GE BrightspeedElite 16排CT進(jìn)行檢查，掃描時(shí)間為1.0s，層厚：0.625-1.250mm，螺距0.562:1，床速5.62mm/rot，間隔1.0mm。橫斷面薄層螺旋掃描(層厚1.25mm)，后開展冠狀面重建，通過MRP重建方式，層厚為1.25mm，層厚為1.25mm。

2 結(jié)果

研究結(jié)果顯示，在153例接受顳骨CT檢查的新生兒中，影像學(xué)顯示新生兒耳內(nèi)結(jié)構(gòu)存在各種畸形，總發(fā)生率為32.03%(49/153)，其中外耳畸形發(fā)生率為42.86%(21/49)；中耳畸形發(fā)生率為34.69%(17/49)；內(nèi)耳畸形發(fā)生率為16.33%(8/49)；3例為并發(fā)畸形6.12%(3/49)。

2.1 外耳畸形

在本研究中發(fā)現(xiàn)14例新生兒為外耳道閉鎖、7例為外耳道狹窄。其中骨性狹窄3例、中膜性狹窄4例、單純性狹窄5例、中耳畸形4例、內(nèi)耳畸形5例。

2.2 中耳畸形

在中耳畸形新生兒中，單純中耳畸形為4例、伴外耳畸形7例、伴內(nèi)耳畸形6例。

2.3 內(nèi)耳畸形

在內(nèi)耳畸形患兒中，有3例為單純內(nèi)耳畸形，有2例伴有中耳畸形，同時(shí)伴中耳、外耳畸形者有3例。

3 討論

先天性耳聾是人類較為常見的身體缺陷，發(fā)病率約為1%-3%，聽力損失若未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)與干預(yù)，會(huì)導(dǎo)致患兒語言功能發(fā)育遲緩，還會(huì)在一定程度上影響患兒的心理、情感及溝通等能力的發(fā)展，是全球重大的公共衛(wèi)生問題，同時(shí)也給家庭和社會(huì)產(chǎn)生沉重的負(fù)擔(dān)[4]。全球因聾致殘人數(shù)約占人口總數(shù)的5%，新生兒聽力篩查成為重點(diǎn)篩查項(xiàng)目之一，同時(shí)也是先天性耳聾三級(jí)防控體系的核心環(huán)節(jié)，是當(dāng)前國際上公認(rèn)的最為有效的先天性耳聾篩查方式之一[5]。國內(nèi)開展新生兒聽力篩查已20余年，掌握了諸多的臨床經(jīng)驗(yàn)，其中部分省市在聽力篩查方面已接近國際水平，取得了良好的社會(huì)效應(yīng)，衛(wèi)生部出臺(tái)相關(guān)政策，應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)存在聽力障礙的新生兒，并第一時(shí)間予以適當(dāng)?shù)呐R床干預(yù)，從而避免由聾致啞[6-7]。在此次研究中，通過大樣本初篩，對(duì)可能存在先天性耳聾的新生兒進(jìn)行一步開展深入研究，實(shí)施顳骨CT檢查，成效顯著。顳骨CT運(yùn)用最大密度投影，對(duì)聽骨鏈進(jìn)行重建，不但能較為立體的顯示聽骨鏈的完整結(jié)構(gòu)，較為直觀形象的了解各結(jié)構(gòu)間的關(guān)系，更好地顯示各個(gè)結(jié)構(gòu)之間的毗鄰關(guān)系，精準(zhǔn)了解新生兒耳部的解剖關(guān)系及病變具體位置，從而提升對(duì)該部位病變的診斷準(zhǔn)確度，這在慢性化膿性中耳炎的術(shù)前檢查中得到充分證實(shí)[8]。除顳骨CT檢查的實(shí)施，本次研究還使用ABR與DPOAE檢查技術(shù)，但上述兩種檢查方式無法有效排除初篩陽性者的聽力障礙，這是由于DPOAE技術(shù)無法反映蝸后的聽神經(jīng)與中樞聽覺通路的情況，目前在新生兒聽力障礙篩查中還有諸多尚未解決的問題，如：新生兒遲發(fā)性聽力障礙等，因此還需借助技術(shù)更為先進(jìn)的診斷技術(shù)。

本院研究結(jié)果顯示，在先天性耳聾新生兒中外耳畸形發(fā)生率較多，總發(fā)生率為42.86%。外耳畸形是較為常見耳部疾病，包括外耳道畸形及耳廓畸形，單純性外耳畸形最常見的是耳廓發(fā)育皺褶，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)隱耳、垂耳等，會(huì)對(duì)新生兒的聽力造成嚴(yán)重影響[9]。本研究結(jié)果顯示，14例新生兒為外耳畸形、7例為外耳道狹窄。在胚胎發(fā)育中，外耳起源于第1、2腮弓，中耳結(jié)構(gòu)源于第1、2腮弓與第1咽囊，兩者存在密切聯(lián)系，由于新生兒外耳道的骨部與軟骨都未完全發(fā)育，是由纖維結(jié)構(gòu)組成，因此耳道易發(fā)生塌陷與狹窄[10]。有學(xué)者在研究中指出，在兒童的內(nèi)耳、中耳及外耳結(jié)構(gòu)中，所發(fā)現(xiàn)的嚴(yán)重耳廓畸形多數(shù)伴有外耳道閉鎖。外耳道閉鎖往往不是單獨(dú)發(fā)生的，患者會(huì)同時(shí)存在多種耳部畸形合并癥，因此應(yīng)積極鼓勵(lì)新生兒接受相關(guān)臨床治療，幫助其快速恢復(fù)聽力功能。此次在本次研究中還發(fā)現(xiàn)，有部分新生兒為內(nèi)耳畸形，根據(jù)以往研究經(jīng)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，Michel型是最為嚴(yán)重的內(nèi)耳發(fā)育畸形種類，患兒內(nèi)耳完全未發(fā)育，為耳蝸缺失，也可伴有其他器官的畸形與智力發(fā)育障礙，此類型是指內(nèi)耳僅存在一個(gè)空腔代替正常的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，在內(nèi)耳畸形中，此類畸形多見，另外前庭導(dǎo)管水管擴(kuò)大多見，這與以往文獻(xiàn)報(bào)道具有一致性[11]。

在本次研究中顳骨CT顯示患兒存在骨鏈畸形，表現(xiàn)形式多樣，有以下幾種特征：①出生后即出現(xiàn)耳聾而局部無后天性病變，單側(cè)性聾于幼年時(shí)常被忽略；②耳聾為進(jìn)行性，且檢查時(shí)氣導(dǎo)曲線呈水平型，骨導(dǎo)曲線一般為正?；蚵缘陀谡Ｖ担虎踃線檢查時(shí)可見骨質(zhì)增生或其他畸形。但每種診斷方式固有其不足之處，而本次研究中所使用的顳骨CT雖在新生兒耳部診斷中具備顯著優(yōu)勢(shì)，能清晰顯示聽骨、股室的結(jié)構(gòu)，但無法全面顯示軟組織等細(xì)小的組織結(jié)構(gòu)，因此臨床建議中耳畸形的確診應(yīng)依靠手術(shù)探查[12]。

綜上所述，顳骨CT能清晰顯示出新生兒的前庭、半規(guī)管、內(nèi)聽道等骨性結(jié)構(gòu)，但無法清晰的顯示膜迷路的異常，此外研究發(fā)現(xiàn)，由于MRI在臨床診斷耳部疾病所具備的獨(dú)特應(yīng)用優(yōu)勢(shì)，因此在耳部疾病的診斷中兩者是相輔相成的。先天性耳聾與遺傳、分娩等因素有關(guān)，因此應(yīng)對(duì)導(dǎo)致先天性耳聾出現(xiàn)的危險(xiǎn)因素加以控制與預(yù)防，篩查人員在與新生兒家長進(jìn)行溝通聽力檢查結(jié)果時(shí)需要注意，即使通過聽力篩查，也不一定說明聽力功能完全正常，還需注意觀察，一旦發(fā)現(xiàn)異常情況，及時(shí)前往醫(yī)院進(jìn)行就診。當(dāng)前診治手段有限，無法開展完善地檢查，相信在不久的將來，隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的逐漸成熟，顳骨CT能更好地造福人類。