都麗娜 沈 晶 姜閣閣 伍建林

大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科 (遼寧 大連 116000)

1 臨床資料

患者女，41歲，3年前體檢發(fā)現(xiàn)“雙側(cè)多發(fā)肺結(jié)節(jié)，較大者居右肺上葉尖段”，無任何癥狀，未采取治療措施。近期為求進(jìn)一步診治而入住我院，此間患者無任何癥狀，各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)及腫瘤標(biāo)記物均正常，全身骨顯像未見異常。

胸部CT檢查：平掃顯示右肺上葉尖段見不規(guī)則狀實(shí)性結(jié)節(jié)影，界限較清，最大層面大小約1.28cm×1.01cm(較一年前CT略增大)，CT值約34HU；病灶邊緣見分葉征和血管集束征，鄰近支氣管壁增厚、管腔稍變窄；增強(qiáng)CT示病灶動(dòng)脈期CT值約36HU，靜脈期CT值約48HU，呈輕度延遲性強(qiáng)化；縱隔內(nèi)未見明顯增大淋巴結(jié)。余雙肺微結(jié)節(jié)未見明顯變化(見圖1～圖3)。診斷：“右肺上葉肺癌可能性大”。

圖1 肺窗CT示右上肺結(jié)節(jié)，邊界清晰，CT值約34HU，病灶邊緣見分葉征及血管集束征，鄰近支氣管壁增厚、管腔稍變窄(紅箭↓)。圖2 MPR 冠狀位示右上肺結(jié)節(jié)，病灶局部緊貼血管(藍(lán)箭↓)。圖3 增強(qiáng)CT靜脈期示右上肺結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化，CT值約48HU。圖4A 病理片鏡下(×100)示腫瘤細(xì)胞呈條索狀、巢狀排列，細(xì)胞圓形或多角形，基質(zhì)呈粘液軟骨樣，伴凝固性壞死，部分瘤細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)形成空泡；腫瘤細(xì)胞緊貼血管(紅▲)分布，鄰近支氣管局部受侵犯(藍(lán)▲)。圖4B 免疫組化結(jié)果(×100)示：CD34陽性，腫瘤細(xì)胞緊貼血管(紅▲)分布，鄰近支氣管局部受侵犯(藍(lán)▲)。

手術(shù)與病理：術(shù)中可見病灶位于右肺上葉尖段，大小約1.5cm×1.0cm×1.0cm，質(zhì)硬，呈球形，位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，表面胸膜無皺縮，剖面呈灰白色“魚肉”樣，4R區(qū)見腫大淋巴結(jié)，直徑約1.0cm，黑色質(zhì)地硬。病理鏡下顯示腫瘤細(xì)胞呈條索狀及巢狀排列,鄰近支氣管局部受侵犯(見圖4A)；4組淋巴結(jié)見碳末沉積。

免疫組化：TTF1(+)、CK5/6(-)、P63(-)、CK7(+)、CK20(-)、Napsin-A(+)、Ki-67(5%)、CK(＋)、EMA(＋)、S-100(部分+)、CD34(部分+)(見圖4B)、CD31(灶+)、CD68(組織細(xì)胞+)、CgA(-)、Syn(-)、ALK(-)。病理診斷示：右肺上葉上皮樣血管內(nèi)皮瘤。

2 討 論

上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一種起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的罕見腫瘤，發(fā)病率低于百萬分之一[1]，為低至中等惡性血管腫瘤，有潛在轉(zhuǎn)移能力[2]。該腫瘤可發(fā)生于全身多器官，以軟組織(四肢)、骨骼[3]、肝臟和肺臟為主[1]。但肺部單獨(dú)發(fā)生EHE十分罕見。1975年，該病首次由Dail和Liebow[4]提出,由于病灶侵犯鄰近小血管和小氣道，故命名為血管內(nèi)細(xì)支氣管肺泡瘤。1982年，Weiss和Enzinger將其更名為EHE[5]，2015年WHO肺腫瘤分類將EHE歸為低至中等級別惡性血管腫瘤[2]。

目前肺EHE的相關(guān)研究中，女性患者約占80%[6]，好發(fā)年齡40歲左右[6]，缺乏典型臨床表現(xiàn)，約半數(shù)無任何癥狀，多體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；部分患者出現(xiàn)咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀，偶伴胸痛、胸腔積液[7]，少數(shù)患者可出現(xiàn)咯血、貧血等癥狀。該病發(fā)病機(jī)制尚未明確，一種假說是基于EHE的細(xì)胞分子遺傳學(xué)研究，有報(bào)道[8]稱單核細(xì)胞趨化蛋白-1可刺激內(nèi)皮細(xì)胞血管生成，促進(jìn)腫瘤的發(fā)展；另一種假說是慢性巴爾通體氏桿菌感染可誘發(fā)惡性血管腫瘤形成[9]。

肺EHE的CT影像學(xué)特點(diǎn)：(1)位置：雙肺隨機(jī)分布，較多為沿著支氣管及血管束的走行分布；(2)大小和數(shù)量：雙肺可呈多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)，直徑約1.0～2.0cm，也可呈孤立腫塊型，直徑達(dá)5.0cm[10]；(3)形態(tài)：邊界多清晰，也可見磨玻璃影,小葉間隔增厚等表現(xiàn)，部分可見“分葉”征；(4)密度：多均勻，可發(fā)生鈣化；(5)增強(qiáng)CT：病灶輕度強(qiáng)化，部分呈延遲性強(qiáng)化[11]；(6)其他：若侵及胸膜，可出現(xiàn)胸腔積液、胸膜增厚等。本例患者呈雙肺多發(fā)直徑小于2.0cm結(jié)節(jié)，最大者位于右肺上葉，沿支氣管及血管束走行，邊界清晰，見分葉征，密度均勻，增強(qiáng)CT呈輕度延遲性強(qiáng)化。

肺EHE的臨床及影像表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前多被誤診。應(yīng)與以下疾病鑒別：(1)肺癌：老年吸煙者多見，CT上多見“毛刺”征、“分葉”征、“空泡”征、“胸膜凹陷”征等惡性征象，增強(qiáng)CT呈中度強(qiáng)化。(2)轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)惡性腫瘤病史，多發(fā)肺結(jié)節(jié)呈隨機(jī)分布、大小不等，邊緣清楚等表現(xiàn)，病灶進(jìn)展迅速。(3)結(jié)節(jié)病：雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，沿支氣管血管束周圍的淋巴管走行分布，以雙上肺多見，多可伴有對稱性肺門淋巴結(jié)腫大。

綜上所述，肺EHE的影像表現(xiàn)及臨床癥狀缺乏特異性，確診需依賴組織病理及免疫組化(CD31、CD34、ERG和Fli-1作為血管內(nèi)皮標(biāo)志物[12])。當(dāng)肺內(nèi)出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，邊界清晰，病灶沿小支氣管及血管走行，且病灶進(jìn)展緩慢時(shí)，應(yīng)考慮此病可能。