都麗娜 沈 晶 姜閣閣 伍建林

大連大學附屬中山醫(yī)院放射科 (遼寧 大連 116000)

1 臨床資料

患者女，41歲，3年前體檢發(fā)現“雙側多發(fā)肺結節(jié)，較大者居右肺上葉尖段”，無任何癥狀，未采取治療措施。近期為求進一步診治而入住我院，此間患者無任何癥狀，各項實驗室檢查指標及腫瘤標記物均正常，全身骨顯像未見異常。

胸部CT檢查：平掃顯示右肺上葉尖段見不規(guī)則狀實性結節(jié)影，界限較清，最大層面大小約1.28cm×1.01cm(較一年前CT略增大)，CT值約34HU；病灶邊緣見分葉征和血管集束征，鄰近支氣管壁增厚、管腔稍變窄；增強CT示病灶動脈期CT值約36HU，靜脈期CT值約48HU，呈輕度延遲性強化；縱隔內未見明顯增大淋巴結。余雙肺微結節(jié)未見明顯變化(見圖1～圖3)。診斷：“右肺上葉肺癌可能性大”。

圖1 肺窗CT示右上肺結節(jié)，邊界清晰，CT值約34HU，病灶邊緣見分葉征及血管集束征，鄰近支氣管壁增厚、管腔稍變窄(紅箭↓)。圖2 MPR 冠狀位示右上肺結節(jié)，病灶局部緊貼血管(藍箭↓)。圖3 增強CT靜脈期示右上肺結節(jié)輕度強化，CT值約48HU。圖4A 病理片鏡下(×100)示腫瘤細胞呈條索狀、巢狀排列，細胞圓形或多角形，基質呈粘液軟骨樣，伴凝固性壞死，部分瘤細胞的胞質內形成空泡；腫瘤細胞緊貼血管(紅▲)分布，鄰近支氣管局部受侵犯(藍▲)。圖4B 免疫組化結果(×100)示：CD34陽性，腫瘤細胞緊貼血管(紅▲)分布，鄰近支氣管局部受侵犯(藍▲)。

手術與病理：術中可見病灶位于右肺上葉尖段，大小約1.5cm×1.0cm×1.0cm，質硬，呈球形，位于肺實質內，表面胸膜無皺縮，剖面呈灰白色“魚肉”樣，4R區(qū)見腫大淋巴結，直徑約1.0cm，黑色質地硬。病理鏡下顯示腫瘤細胞呈條索狀及巢狀排列,鄰近支氣管局部受侵犯(見圖4A)；4組淋巴結見碳末沉積。

免疫組化：TTF1(+)、CK5/6(-)、P63(-)、CK7(+)、CK20(-)、Napsin-A(+)、Ki-67(5%)、CK(＋)、EMA(＋)、S-100(部分+)、CD34(部分+)(見圖4B)、CD31(灶+)、CD68(組織細胞+)、CgA(-)、Syn(-)、ALK(-)。病理診斷示：右肺上葉上皮樣血管內皮瘤。

2 討 論

上皮樣血管內皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一種起源于血管內皮細胞的罕見腫瘤，發(fā)病率低于百萬分之一[1]，為低至中等惡性血管腫瘤，有潛在轉移能力[2]。該腫瘤可發(fā)生于全身多器官，以軟組織(四肢)、骨骼[3]、肝臟和肺臟為主[1]。但肺部單獨發(fā)生EHE十分罕見。1975年，該病首次由Dail和Liebow[4]提出,由于病灶侵犯鄰近小血管和小氣道，故命名為血管內細支氣管肺泡瘤。1982年，Weiss和Enzinger將其更名為EHE[5]，2015年WHO肺腫瘤分類將EHE歸為低至中等級別惡性血管腫瘤[2]。

目前肺EHE的相關研究中，女性患者約占80%[6]，好發(fā)年齡40歲左右[6]，缺乏典型臨床表現，約半數無任何癥狀，多體檢時發(fā)現；部分患者出現咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀，偶伴胸痛、胸腔積液[7]，少數患者可出現咯血、貧血等癥狀。該病發(fā)病機制尚未明確，一種假說是基于EHE的細胞分子遺傳學研究，有報道[8]稱單核細胞趨化蛋白-1可刺激內皮細胞血管生成，促進腫瘤的發(fā)展；另一種假說是慢性巴爾通體氏桿菌感染可誘發(fā)惡性血管腫瘤形成[9]。

肺EHE的CT影像學特點：(1)位置：雙肺隨機分布，較多為沿著支氣管及血管束的走行分布；(2)大小和數量：雙肺可呈多發(fā)大小不等結節(jié)，直徑約1.0～2.0cm，也可呈孤立腫塊型，直徑達5.0cm[10]；(3)形態(tài)：邊界多清晰，也可見磨玻璃影,小葉間隔增厚等表現，部分可見“分葉”征；(4)密度：多均勻，可發(fā)生鈣化；(5)增強CT：病灶輕度強化，部分呈延遲性強化[11]；(6)其他：若侵及胸膜，可出現胸腔積液、胸膜增厚等。本例患者呈雙肺多發(fā)直徑小于2.0cm結節(jié)，最大者位于右肺上葉，沿支氣管及血管束走行，邊界清晰，見分葉征，密度均勻，增強CT呈輕度延遲性強化。

肺EHE的臨床及影像表現缺乏特異性，術前多被誤診。應與以下疾病鑒別：(1)肺癌：老年吸煙者多見，CT上多見“毛刺”征、“分葉”征、“空泡”征、“胸膜凹陷”征等惡性征象，增強CT呈中度強化。(2)轉移瘤：有原發(fā)惡性腫瘤病史，多發(fā)肺結節(jié)呈隨機分布、大小不等，邊緣清楚等表現，病灶進展迅速。(3)結節(jié)病：雙肺多發(fā)小結節(jié)，沿支氣管血管束周圍的淋巴管走行分布，以雙上肺多見，多可伴有對稱性肺門淋巴結腫大。

綜上所述，肺EHE的影像表現及臨床癥狀缺乏特異性，確診需依賴組織病理及免疫組化(CD31、CD34、ERG和Fli-1作為血管內皮標志物[12])。當肺內出現單發(fā)或多發(fā)結節(jié)，邊界清晰，病灶沿小支氣管及血管走行，且病灶進展緩慢時，應考慮此病可能。