劉建威

廣東省珠海市人民醫(yī)院內(nèi)科培訓基地 (廣東 珠海 519050)

1 資料與方法

1.1 一般資料患者，女，31歲。因腹痛、腹脹、腹瀉4天，加重1天入院?；颊?天前因進食冷食后突發(fā)腹痛，呈陣發(fā)性絞痛，以中上腹為主，伴有腹脹、腹瀉，起初為黃色軟便，后逐漸排水樣便，便后腹痛可稍緩解，伴活動后氣促，休息后可逐漸緩解，活動耐量明顯下降，伴惡心，嘔吐胃內(nèi)容物多次，非噴射性，伴大汗、全身乏力，無咳嗽、咳痰，無畏寒、發(fā)熱等不適。遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，予對癥治療(具體不詳)后未見好轉(zhuǎn)。1天前患者無明顯誘因上述癥狀加重，腹痛持續(xù)不緩解，腹瀉次數(shù)增多，約10次/天，每次量不多，無發(fā)熱、畏寒，無頭痛、頭暈等不適，遂來我院急診就診，收入急診病房。既往史：有“妊娠高血壓”病史(具體不詳)，現(xiàn)未用藥。蝦過敏，兒童時期有藥物過敏史(具體不詳)，10余年前行闌尾切除術；1年余前有剖宮產(chǎn)史。無家族遺傳史。

體格檢查：體溫：36.6℃，脈搏：122次/分，呼吸：28次/分，血壓：134/99mmHg。神志清楚，精神一般，查體合作。呼吸促，雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及明顯干濕性啰音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，稍膨隆，無腸形蠕動波，中上腹壓痛，全腹反跳痛，未捫及包塊，肝脾肋下未及，肝區(qū)叩痛可疑陽性。腸鳴音減弱，2次/分。四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，雙側病理征陰性。雙下肢無明顯水腫。

輔助檢查：我院急診搶救室：全腹CT平掃(圖1A～圖1C):腹部多組小腸(空腸為主)、降結腸及乙狀結腸腸壁水腫，腸腔積液擴張。左下腹近回盲部腸管似呈旋渦狀改變，考慮小腸旋轉(zhuǎn)不良較腸扭轉(zhuǎn)可能性大。腸系膜脂肪間隙密度增高、模糊，考慮彌漫性腹膜炎可能。腹、盆腔大量積液。右側附件區(qū)可疑囊性灶。左腎稍高密度結節(jié)，復雜性囊腫可能。雙側胸腔少量積液。雙肺散在纖維增殖灶。雙側骶髂關節(jié)面密度增高，考慮致密性骶髂關節(jié)炎。

1.2 方法根據(jù)患者現(xiàn)病史、癥狀、體征，完善相關檢查，確定初步診斷，并積極治療。患者癥狀未見改善，繼續(xù)進一步檢查，明確鑒別診斷，后經(jīng)過科室內(nèi)討論，修正診斷，并且及時給出治療方案。

2 結 果

2.1 初步診斷患者入院后完善相關檢查：全腹部CT增強：十二指腸-空腸遠段腸壁明顯增厚水腫、腸管積液擴張，對比2021年11月19日CT，擴張小腸范圍向空腸遠段進展；擴張-正常腸管移行處小腸走行欠規(guī)整，請結合臨床除外腸扭轉(zhuǎn)或腹內(nèi)疝；降結腸、乙狀結腸腸壁輕度水腫；左側輸尿管壁稍增厚，性質(zhì)待定；腹、盆腔大量積液；腹、盆腔大量滲出，炎癥可能；右側附件區(qū)可疑稍低密度灶；雙側骶髂關節(jié)炎；雙側胸腔少量積液。右下肺動脈可疑充盈缺損，肺動脈栓塞可能，建議進一步肺動脈CTA檢查。結合患者癥狀、體征、輔助檢查及普外科會診意見，目前考慮缺血性腸病可能性大，完善診斷性腹腔穿刺，2021年11月20日胸腹水生化：乳酸脫氫酶LDH546U/L。腹水常規(guī)、腹水癌胚抗原、腹水涂片找抗酸桿菌：未見異常。CA125 58.90U/mLH。2021年11月21日腸系膜上動、靜脈CT成像(圖2)：腸系膜上動、靜脈CT血管成像未見明顯異常。回腸末段、升結腸及回盲部粘膜層異常強化，考慮炎癥性腸病可能性大。小腸及結腸腸管壁增厚，水腫，并腸管擴張積液、腹、盆腔積液。左側輸尿管壁稍增厚。膽囊高密度影，考慮造影劑排泄殘留。右下肺動脈可疑栓塞；雙側胸腔積液。2021年11月21日術前八項：乙肝表面抗體100.92(陽性)mIU/mL。蛋白C、蛋白S測定(金域檢驗)未見明顯異常。

2.2 治療入院后予腹腔穿刺引流，暫予禁食、胃腸減壓、解痙等治療，積極查找病因。

2.3 修正診斷，確定最終診斷2021年11月22日特種蛋白八項：C-反應蛋白29.9mg/L，免疫球蛋白G9.69g/L，免疫球蛋白M0.50g/L，補體30.43g/L，補體40.09g/L。2021年11月22日血沉83mm/h。2021年11月23日鐵蛋白定量196.50ng/mL。2021年11月22日ANA、ds-DNA、ENA(十三項)：抗核抗體陽性1:1000，ANA核型核均質(zhì)型，抗nRNP/Sm抗體陽性，抗Sm抗體陽性，抗SS-A抗體陽性，抗核小體抗體陽性，抗組蛋白抗體陽性，抗核糖體P蛋白抗體陽性。2021年11月23日狼瘡抗凝物質(zhì)篩查(金域檢驗)：狼瘡初篩/狼瘡確認1.26，狼瘡抗凝物確定試驗,凝固法41.0秒，狼瘡抗凝物初篩試驗1,凝固法51.7秒。2021年11月22日血管炎三項(PR3、MPO、GBM)陰性。結合患者目前病情，經(jīng)科內(nèi)討論，修正診斷：1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡腸系膜血管炎(重癥)，假性腸梗阻，狼瘡性腎炎；2、彌漫性腹膜炎。

2.4 給出治療方案給予甲潑尼龍1000mg沖擊3天(11月22日至11月24日)抗炎、低分子肝素抗凝等治療。2021年11月24日全腹CT平掃(圖3):現(xiàn)片顯示十二指腸-空腸遠段腸壁未見明顯增厚水腫，局部腸管稍擴張，對比2021年11月21日CT，較前明顯改善；降結腸、乙狀結腸腸壁輕度水腫，較前明顯改善；左側輸尿管壁可疑增厚，請結合增強檢查；腹、盆腔積液較前減少；腹、盆腔滲出，炎癥可能；右側附件區(qū)可疑稍低密度灶；結腸內(nèi)高密度影，考慮造影劑存留；左腎鈣化斑；腹部皮下軟組織水腫；雙側胸腔少量積液，較前稍增多；雙側骶髂關節(jié)改變，致密性骨炎可能。復查CT可見腸壁水腫及腸管擴張均已明顯改善，考慮治療有效，11-25起予序貫潑尼松片(5mg/片)，每天一次維持。患者腸道功能已逐漸恢復，腸鳴音較前活躍，予以腸內(nèi)營養(yǎng)支持。2021-11-28抗心磷脂抗體三項定性、β2糖蛋白1抗體陰性。2021-12-04全腹部CT+肺動脈CT成像(圖4)：右后下肺動脈分支內(nèi)少許血栓可能，請結合臨床及復查。雙側胸腔少量積液。腹、盆腔少量積液。雙側附件區(qū)稍低密度灶，考慮生理性卵泡，隨診。左腎復雜性囊腫可能。雙側骶髂關節(jié)異常改變，考慮致密性骶髂關節(jié)炎?；颊咭话闱闆r可，無特殊不適，復查結果較前均有明顯好轉(zhuǎn)，診斷為：重癥狼瘡腸系膜血管炎，出院。

3 討 論

針對系統(tǒng)性紅斑狼瘡來說，本質(zhì)上屬于一種自身免疫性疾病，它可以對全身的器官系統(tǒng)，都造成非常大的損害，比如腎臟、皮膚、肺部、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等[1]。根據(jù)相關調(diào)查能夠了解到，超過50%的病人，都會有消化系統(tǒng)癥狀的發(fā)生，比如說，惡心、嘔吐，腹痛，腹瀉，便血，肛門停止排氣、排便，腹腔積液等，臨床中最常見的是急腹癥，而導致這種癥狀出現(xiàn)的原因，主要是由于發(fā)生了重癥狼瘡腸系膜血管炎(LMV)[1]。該患者因腹痛、腹脹、腹瀉、嘔吐入院，查體中上腹壓痛，全腹反跳痛，腸鳴音減弱，急診查腹部CT提示腸壁水腫，腸腔積液擴張，小腸旋轉(zhuǎn)不良較腸扭轉(zhuǎn)可能性大，CRP、PCT高，結合癥狀、體征，輔助檢查，考慮腸梗阻待排、炎癥性腸病待排，未給予特殊鑒別。后結合患者目前病情，抗核抗體陽性1:1000，ANA核型核均質(zhì)型，抗nRNP/Sm抗體陽性，抗Sm抗體陽性，抗SS-A抗體陽性，抗核小體抗體陽性，抗組蛋白抗體陽性，抗核糖體P蛋白抗體陽性。2021年11月22日血管炎三項(PR3、MPO、GBM)陰性。經(jīng)科內(nèi)討論，修正診斷：1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡腸系膜血管炎(重癥)，假性腸梗阻，狼瘡性腎炎；2、彌漫性腹膜炎[2]。

針對重癥狼瘡腸系膜血管炎(LMV)來說，從本質(zhì)上看，屬于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種并發(fā)癥，通常情況下，是可以通過糖皮質(zhì)激素得以改善，但是在起病過程中，它的隱匿性非常高，很可能被誤診，而誤診的可能性高達72.7%，如此說來，就可能會對治療造成一定的影響。如果這種疾病，無法獲得及時的醫(yī)治，死亡率非常高，高達53%[3]。 此外，部分SLE以LMV為首要癥狀，進一步加大了診斷的難度[1]。

根據(jù)指南及相關文獻[1,4]，患者目前病情需大劑量激素沖擊治療，目前大劑量激素沖擊治療三天(11月22日至11月24日)后，癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，11月24日復查CT可見腸壁水腫及腸管擴張均已明顯改善，考慮治療有效，11月25日起改小劑量甲強龍40mg qd序貫，現(xiàn)患者腹痛、腹脹、腹瀉經(jīng)激素抗炎、抑酸護胃、利尿、抗感染、補液等對癥支持治療后，癥狀較前改善，胃腸功能逐漸好轉(zhuǎn)，出院[4]。

針對假性腸梗阻(IPO)來說，本質(zhì)上屬于一種臨床綜合征，通常情況下，它會表現(xiàn)出腸梗阻的各種癥狀，但不會表現(xiàn)出機械性腸梗阻[5]。對于將IPO作為首發(fā)癥狀的SLE病人，在發(fā)病的過程中，具有發(fā)病急的特點，并且還會表現(xiàn)出各種消化系統(tǒng)癥狀，比如說，腹痛、嘔吐以及便秘等等，病程相對較長，病人在進行就診的過程中，常常會出現(xiàn)體重明顯下降的現(xiàn)象[6-7]。IPO腹痛的特點與機械性腸梗阻不同，通常情況下，疼痛的部位主要是臍周，或者全腹，并且主要是持續(xù)性脹痛，絞窄性疼痛相對較少，腹痛在嘔吐或腹瀉后減輕，但不能完全緩解。IPO患者在起病階段即出現(xiàn)腸鳴音減弱，甚至消失，而且不出現(xiàn)腸型和腸蠕動波。這一點相較于機械性腸梗阻來說，表現(xiàn)出明顯差異。特別需要指出的是，有些病人，在發(fā)病的過程中，還會有膀胱刺激癥的癥狀出現(xiàn)，若是可以將泌尿系統(tǒng)的感染排除在外，對于這種疾病的診斷是非常有意義的。常見腹部體征有腹膨隆、壓痛和腸鳴音減弱。血尿常規(guī)、胸片和腹部超聲檢查往往可以發(fā)現(xiàn)血液系統(tǒng)、腎臟、輸尿管、膀胱、腹膜、胸膜和心包受累的證據(jù)，其中腎盂、輸尿管積水發(fā)生的比例高而且具有一定特征性。通過血清學篩查能夠了解到，ANA陽性和低補體血癥，其中，抗SSA抗體具有相對較高的陽性，而抗dsDNA陽性率較低[8]。該患者無膀胱刺激癥狀，無泌尿系感染，影像學不支持腎盂、輸尿管積水。故排除此診斷。應詳細詢問患者癥狀，完善查體，輔助檢查，全面分析，早期診斷[9-10]。