邱 潁，張乃春，劉麗麗，譚 曉

患者男性，62歲。雙肺CT示左側(cè)縱隔大片脂肪密度影(圖1)?；颊邽檫M一步治療就診于本院，門診以“左側(cè)縱隔占位”收入院?；颊邿o全身乏力，無眼瞼下垂、無復(fù)視，無咳嗽、咳痰、咯血，無發(fā)熱，無胸悶、胸痛、肩背痛，無呼吸困難，無乏力、盜汗，無聲音嘶啞，無惡心、嘔吐，無反酸、噯氣、呃逆，無腹痛、腹脹、腹瀉、黑便，無心悸，無意識障礙。入院后查體：神志清，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心、肺、腹未見異常，余輔助檢查未發(fā)現(xiàn)異常。在全身麻醉下行左側(cè)縱隔腫物切除術(shù)，術(shù)中見一類脂肪樣腫塊，質(zhì)軟，邊界清楚，包膜完整，予以完整切除，肺及胸膜無結(jié)節(jié)，伴部分肺不張。

圖1 CT示左側(cè)縱隔腫塊，呈大片脂肪密度影

病理檢查眼觀：淡黃色不規(guī)則腫物1個，大小19 cm×15 cm×1.5 cm，包膜完整，切面灰黃、灰白色，分葉狀，質(zhì)地軟(圖2)。鏡檢：腫瘤主要由胸腺上皮細胞、增生的纖維組織和大量成熟脂肪細胞構(gòu)成。增生的胸腺上皮細胞呈腺管狀、巢團狀或被擠壓呈裂隙狀(圖3)，纖維組織呈帶狀和片狀不均勻穿插在脂肪組織中，間質(zhì)散在少量淋巴細胞。上皮細胞呈卵圓形或多角形，大小一致、無明顯異型，核圓形或卵圓形，染色質(zhì)細，可見核仁，未見核分裂象。免疫表型：上皮成分CK、CK14、CK19(圖4)、p63均(+)，ER(大部分細胞+)，AR(部分細胞+)，PR和EMA均(-)，Ki-67增殖指數(shù)<5%。脂肪組織：S-100(+)，纖維組織vimentin(+)(圖5)，間質(zhì)淋巴細胞：CD3、CD5、CD20均(+)，TdT(-)。

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討論胸腺脂肪纖維腺瘤是一種少見的胸腺腫瘤，男女發(fā)病無明顯差異，發(fā)病年齡范圍較廣泛，可見于20～62歲[1-2]。2001年，Kuo等[3]報道1例伴純紅細胞發(fā)育不全的胸腺脂肪纖維腺瘤患者。胸腺脂肪纖維腺瘤通常發(fā)生于前上縱隔，偶見于頸部、胸膜或肺等部位。臨床表現(xiàn)有咳嗽、胸痛、呼吸困難等非特異性癥狀，可伴有重癥肌無力；患者也可無明顯臨床癥狀，多數(shù)為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)為病變邊緣光滑，術(shù)前診斷困難。

本例為老年男性患者，因體檢時行雙肺CT檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)縱隔大片脂肪密度影而就診，無特殊臨床癥狀及體征，不伴有純紅細胞發(fā)育不全。病理檢查具有典型胸腺脂肪纖維腺瘤的組織學(xué)特征，成熟脂肪細胞及纖維間質(zhì)中可見散在條帶狀排列的胸腺上皮細胞，瘤細胞呈卵圓形或多角形，核型溫和，大小一致。

目前，脂肪纖維腺瘤因報道病例數(shù)少，關(guān)于其免疫組化特點，尚無較多研究。Kuo等[3]報道脂肪纖維腺瘤的上皮細胞表達CK14、CK19和低分子量CK。本例患者免疫組化檢測項目較為全面，上皮成分CK、CK7、CK14、CK19、p63均(+)，ER(大部分細胞+)，AR(部分細胞+)，PR、EMA(-)，Ki-67增殖指數(shù)<5%，脂肪組織S-100(+)，纖維組織vimentin(+)，間質(zhì)淋巴細胞CD3、CD5、CD20均(+)，TdT(-)。

縱隔腫瘤是胸部常見病變，該病需與畸胎瘤、胸腺瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫、神經(jīng)源性腫瘤以及胸腺脂肪瘤等縱隔占位病變鑒別[4]，多數(shù)縱隔占位病變通過影像學(xué)檢查可初步診斷。胸腺脂肪瘤亦是一種罕見的胸腺腫瘤，其發(fā)病機制不明，鏡下表現(xiàn)為混有不同程度的成熟脂肪組織和不明顯的胸腺組織，組織中無腫瘤性上皮和纖維組織，是與胸腺脂肪纖維腺瘤的鑒別點[4-5]。

胸腺脂肪纖維腺瘤惡性度較低，其很少侵入胸膜、心包、大血管或鄰近器官，遠處轉(zhuǎn)移極為罕見[5-6]。本例患者術(shù)后隨訪23個月，目前一般情況良好。對該腫瘤的了解尚需積累大樣本和長期的隨訪觀察。