王龍勝

作者單位： 230601 安徽合肥 安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科

1 病史摘要

患者，男性，15歲，頭痛、惡心、嘔吐伴視物重影一周余。患者一周前無明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，表現(xiàn)為后枕部間斷性脹痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，左眼外展活動受限，視物重影，無四肢抽搐及肢體活動障礙。體檢：體溫36.6℃、脈搏80次/分、呼吸20次/分、血壓125/83 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神志清楚，精神可，右側(cè)瞳直徑3 mm，左側(cè)瞳孔直徑2.5 mm，光反射遲鈍，左眼外展受限，粗測視力基本正常，四肢肌力及張力正常，生理反射存在，病理反射未引出，右側(cè)小腿及頭部可見大片紅斑伴脫屑。實驗室檢查：尿妊娠試驗，促人絨毛膜性激素陰性，甲胎蛋白2.85 ng/mL，絨毛膜促性腺激素β 2.24 mIU/mL。癌胚抗原測定:癌胚抗原2.92 ng/mL。

2 影像檢查所見

CT平掃示松果體區(qū)見團塊狀混雜稍高密度占位，邊緣欠光整，測其大小約32.1 mm×31.6 mm×35.6 mm，CT值約49 HU，其內(nèi)可見鈣化及斑點狀壞死，三腦室受壓呈杯口狀改變；雙側(cè)腦室及三腦室擴張積水(圖1)。MRI平掃示松果體區(qū)見團塊狀占位，腫塊信號混雜，以等T1等T2信號為主，并可見斑點狀長T1長T2信號以及長T1短T2信號，F(xiàn)LAIR序列呈等信號，DWI序列呈稍高信號，ADC呈稍低信號，測大小約39.9 mm×30.8 mm×35.6 mm，ADC值約0.65×10-3mm2/s(圖2～6)，增強掃描腫塊呈明顯強化(圖7～9)。

圖1 CT平掃

圖2 TIWI

圖3 T2WI

圖4 FLAIR

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 增強掃描軸位

圖8 增強掃描矢狀位

圖9 增強掃描冠狀位

3 術(shù)中所見及病理結(jié)果

松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜增厚明顯，剪開蛛網(wǎng)膜，見腫瘤組織，腫瘤大小約3 cm×4 cm×4 cm，腫瘤質(zhì)地韌，血供極其豐富，肉紅色，邊界尚清，與大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈、基底靜脈以及小腦半球皮層靜脈粘連異常緊密。鏡檢：見彌漫的小細胞，細胞排列呈巢團狀，胞漿透亮，周圍見小淋巴細胞，部分區(qū)域見壞死，局灶細胞大小不一，部分細胞核增大，免疫組化結(jié)果：CD117(+)，D2-40(+)，CD30(-)，Ki-67(+，60%)，GFAP(-)，PLAP(-)，Syn(-)，CgA(-)，CKpan(-)，CD56(-)，AFP(-)，EMA(-)。病理診斷：考慮精原細胞瘤。

4 討論

精原細胞瘤是起源于胚胎發(fā)育過程中殘存的生殖細胞的惡性腫瘤，常見于睪丸，發(fā)生于性腺外的精原細胞瘤少見，多位于人體中線區(qū)域，顱內(nèi)精原細胞瘤好發(fā)于基底節(jié)區(qū)、鞍區(qū)、松果體區(qū)等。李才林等[1]報道67例精原細胞瘤其中發(fā)生睪丸46例、縱隔4例、腹腔及腹膜后6例，盆腔10例、顱內(nèi)松果體1例。病理上精原細胞瘤分為以下3類:①經(jīng)典型精原細胞瘤，瘤細胞較一致，彌漫分布，含淋巴細胞的纖維血管間隔，此型占絕大多數(shù)；②精母細胞型精原細胞瘤:瘤細胞大小不等，間質(zhì)少，很少或無淋巴細胞浸潤；③間變型精原細胞瘤:瘤細胞較大，細胞異性明顯，核分裂像增多，間質(zhì)淋巴細胞少。不同亞型腫瘤血清標志物水平不同，經(jīng)典型及精母細胞型的甲胎蛋白、β-人絨毛膜促性腺激素一般在正常范圍內(nèi)，而間變型睪丸精原細胞瘤通常會升高。顱內(nèi)的精原細胞瘤腫瘤轉(zhuǎn)移途徑主要是局部擴展和經(jīng)腦脊液遠處播散轉(zhuǎn)移。精原細胞瘤對化療、放療十分敏感。

臨床表現(xiàn)：該病好發(fā)于青年男性，女性罕見，發(fā)病年齡一般小于20歲，本例為15歲男童。典型癥狀為兩眼同向上視運動麻痹和性早熟，腫瘤較大時壓迫中腦導(dǎo)水管和室間孔，造成不同程度的腦積水，臨床主要表現(xiàn)顱高壓癥狀，如頭痛、嘔吐等。

影像表現(xiàn)特點：CT、MRI檢查是松果體區(qū)腫瘤理想檢查手段可清楚顯示的形態(tài)、位置、范圍。①腫瘤形態(tài)：大多呈圓形或類圓形實性或囊實性腫塊，邊緣清楚、光滑；②密度：CT平掃表現(xiàn)為等或稍高密度，腫塊內(nèi)密度混雜，可見結(jié)節(jié)狀鈣化、壞死、囊變，出血少見；③信號：MRI平掃呈等或稍長T1、等或長T2信號，DWI呈稍高信號；④瘤周水腫及占位效應(yīng)：一般無或輕微，但常引起幕上腦積水；⑤轉(zhuǎn)移：腫瘤常沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移，王錚等[2]報道10例顱內(nèi)原發(fā)精原細胞瘤中2例發(fā)生松果體，均有沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移；⑥增強掃描：腫瘤實性成分、囊壁、分隔強化明顯。

鑒別診斷：①松果體細胞瘤，多見于青年女性，腫瘤常較小，邊界清楚，密度均勻，很少有出血壞死和囊變，腫瘤邊緣可出現(xiàn)散在性點狀鈣化，增強掃描腫瘤呈輕到中度強化。②松果體母細胞瘤：好發(fā)9歲以下兒童期，腫瘤常較大，呈分葉狀或不規(guī)則形，腫瘤內(nèi)出血壞死和囊變多見，惡性度較高，容易浸潤?quán)徑X組織，并可沿腦脊液播散。