(臨沂市中心醫(yī)院，山東 沂水 276400)

Castleman病(CD)是一種罕見的淋巴組織增生性疾病，又稱血管濾泡性淋巴結(jié)組織增生或巨淋巴結(jié)增生癥，其發(fā)病原因尚不明確，可能與病毒感染及細(xì)胞因子異常有關(guān)。臨床上根據(jù)其發(fā)生的范圍分為單中心型(UCD)和多中心型(MCD)[1]，根據(jù)病理分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型。UCD通常表現(xiàn)為透明血管型，而MCD多表現(xiàn)為漿細(xì)胞型或混合型[2]。因該病罕見，故準(zhǔn)確診斷及鑒別診斷較困難，容易引起誤診?，F(xiàn)對(duì)本院收集的20例經(jīng)病理確診的CD患者臨床進(jìn)行回顧性分析，為提高本病的診斷準(zhǔn)確率提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1臨床資料 回顧性收集2018—2021年本院收治的經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)的20例CD患者臨床資料，其中男12例，女8例；年齡16-57歲，平均34歲。3例無臨床癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)病變就診；3例因腹部疼痛就診；2例因咳嗽、咳痰就診；12例因頸部發(fā)現(xiàn)腫物就診。

1.2儀器與方法 所有患者均采用Siemens雙源CT行平掃及增強(qiáng)檢查?；颊哐雠P位，胸部掃描自肺尖至膈底，腹部掃描自膈底至恥骨聯(lián)合，頸部掃描為包繞病變上下3 cm。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流220 mAs，層厚5 mm，間隔5 mm，重建層厚1 mm，間隔1 mm，增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對(duì)比劑碘海醇(300 mgI/mL)，流率3.5 mL/s，劑量1.5 mL/kg；頸胸部行二期掃描，動(dòng)脈期30-35 s，延遲期60-65 s；腹部行三期增強(qiáng)，動(dòng)脈期25-30 s，靜脈期50-60 s，延遲期110-120 s。

1.3圖像分析 圖像傳輸至PACS工作站，有兩名主治醫(yī)師進(jìn)行雙盲法閱片，重點(diǎn)觀察病灶大小、形態(tài)、邊緣、強(qiáng)化程度，當(dāng)兩人觀點(diǎn)不一致時(shí)，有兩位上級(jí)醫(yī)師共同討論得出最后結(jié)論。

2 結(jié)果

2.1影像結(jié)果 2例位于左后縱隔，2例位于盆腔右側(cè)，12例位于頸部區(qū)，2例位于腹腔偏右側(cè)，2例位于腹膜后。病變邊界清晰，病灶形態(tài)多為圓形或類圓形軟組織密度腫塊。7例病灶邊緣可見淺分葉，4例病灶中見斑點(diǎn)狀、條狀高密度鈣化灶，3例病灶旁可見迂曲血管影。病灶最大直徑約5.8 cm，平均約3.4 cm。平掃CT值約32 HU，18例為明顯均勻強(qiáng)化，CT值增強(qiáng)幅度大于40 HU，2例強(qiáng)化程度大于20 HU為中度強(qiáng)化，1例病灶內(nèi)部可見條狀低強(qiáng)化區(qū)，無強(qiáng)化區(qū)域長(zhǎng)徑約1.3 cm，病理證實(shí)為混合型。典型病例見封三圖A、B。

2.2病理結(jié)果 19例為透明血管型，表現(xiàn)為增生的淋巴濾泡內(nèi)透明變性的小血管呈“洋蔥皮”樣排列，生發(fā)中心縮小、其中部分濾泡內(nèi)可見數(shù)個(gè)萎縮的生發(fā)中心，套細(xì)胞區(qū)增寬及濾泡間區(qū)血管，部分增生的小血管壁可見玻璃樣變性，免疫組化顯示：CD20(3+)、CD3(3+)，CD5(3+)，Ki-67 陽性指數(shù)均≤20%；另1例為混合型，同時(shí)具有透明血管型和漿細(xì)胞型的形態(tài)特點(diǎn)，內(nèi)部同時(shí)出現(xiàn)了增大的漿細(xì)胞。

3 討論

3.1CD的臨床與病理 1956年Castleman報(bào)道了13例此病種并以其命名。CD的主要病理改變是淋巴組織和小血管腫瘤樣良性增生，原因不明[1]，可能與慢性炎癥反應(yīng)、病毒感染、免疫缺陷或藥物引起的淋巴組織異常增生有關(guān)。該病可以發(fā)生在淋巴結(jié)存在的任何部位，以縱隔多見，其次為腹盆腔(包括腹膜后)、頸部、腋窩[3]，近一半患者無任何臨床癥狀，或因捫及腫物就診或出現(xiàn)胸悶、咳嗽癥狀，當(dāng)病變較大時(shí)可因壓迫氣管或肺組織導(dǎo)致肺部感染。本組病例中發(fā)生于頸部病例最多，可能與頸部腫物位置表淺，臨床癥狀較易發(fā)現(xiàn)有關(guān)。臨床上以UCD多見，其中90%為透明血管型，多見于30-40歲女性。目前，手術(shù)是UCD首選治療方法。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，MCD發(fā)病年齡較UCD大，發(fā)病中位年齡約為50歲，可伴有發(fā)熱、乏力、胸腔、腹腔積液等表現(xiàn)[4]，預(yù)后較差，容易發(fā)展為惡性淋巴瘤。同時(shí)根據(jù)有否感染人類皰疹病毒8型(HHV-8)，可將MCD分為HHV-8陰性和HHV-8陽性；HHV-8陽性的患者多見于HIV病毒感染的患者或者免疫抑制人群，目前已經(jīng)有明確的治療方案；HHV-8陰性病例目前尚無統(tǒng)一的治療方法。

3.2CT表現(xiàn) UCD病灶影像學(xué)檢查表現(xiàn)為單發(fā)軟組織密度腫塊，形態(tài)較為規(guī)則，大部分病灶表現(xiàn)為類圓形，較少病灶出現(xiàn)分葉征象，周圍結(jié)構(gòu)可出現(xiàn)壓迫癥狀[5]，并不出現(xiàn)侵襲表現(xiàn)，提示病變?yōu)榱夹圆∽兲卣?，密度均勻[6]，極少發(fā)生壞死液化，與病灶血供豐富、側(cè)支循環(huán)良好及淋巴組織特性有關(guān)。本組病例中，增強(qiáng)掃描多為明顯強(qiáng)化，其中1例出現(xiàn)條狀無強(qiáng)化區(qū)，考慮病灶內(nèi)部出現(xiàn)較小區(qū)域壞死可能。有文獻(xiàn)報(bào)道病灶內(nèi)部可以出現(xiàn)分支狀、蛋殼狀、簇狀鈣化灶[7]，病理基礎(chǔ)是中央?yún)^(qū)增生的小血管主干及其分支管壁玻璃樣變性或退變導(dǎo)致鈣質(zhì)沉著所形成。本組病例中，4例病灶出現(xiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道不一致，考慮可能的原因是對(duì)鈣化形態(tài)的認(rèn)識(shí)存在偏差及納入本研究病例數(shù)過少所致。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，MCD表現(xiàn)為多個(gè)部位腫大淋巴結(jié)[8]，常無融合趨勢(shì)，增強(qiáng)掃描為中度強(qiáng)化[9]；但也有文獻(xiàn)報(bào)道部分病灶可以出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，可能與病灶內(nèi)部出現(xiàn)新生小血管有關(guān)。

3.3鑒別診斷 UCD主要與以下疾病鑒別：①良性胸腺瘤?？砂橛芯植炕蛉戆Y狀，多位于前縱隔，突向一側(cè)，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕到中度強(qiáng)化。②神經(jīng)源性腫瘤：是椎管內(nèi)最常見腫瘤，多位于后縱隔，神經(jīng)鞘瘤易發(fā)生壞死、囊變，可見椎管及椎間孔擴(kuò)大，周圍骨質(zhì)破壞征象，病灶呈啞鈴狀。③肺癌：多伴有咳嗽、咳痰、咳血臨床癥狀，病灶形態(tài)不規(guī)則，邊緣可見毛刺及分葉征，可伴有支氣管閉塞及遠(yuǎn)端阻塞性炎癥形成。MCD主要與以下疾病鑒別：①淋巴瘤。表現(xiàn)為腫大淋巴結(jié)，但可融合成團(tuán)，增強(qiáng)程度低于MCD。②多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：有原發(fā)病灶，增強(qiáng)掃描可均勻或不均勻環(huán)形強(qiáng)化。

總之，CD是一種臨床較少見的淋巴結(jié)增生性病變，以UCD多見，病灶可經(jīng)手術(shù)切除，復(fù)發(fā)率低，其影像學(xué)檢查較有特異性，可以幫助臨床提高診斷準(zhǔn)確率。MCD發(fā)病率雖然低，但是病灶累及多個(gè)系統(tǒng)，手術(shù)難以完全切除，預(yù)后差，因此需要多學(xué)科協(xié)同治療。