李嘉愔，羅保華，林婉兒，陳欣榕，龐龍

成人型卵黃樣黃斑營養(yǎng)不良（adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy，AFVD），是視網(wǎng)膜色素上皮圖形狀營養(yǎng)不良的疾病[1]，發(fā)病機(jī)制與免疫缺陷引起的視網(wǎng)膜色素上皮（retinal pigment epithelium，RPE）層代謝功能障礙有關(guān)，眼底表現(xiàn)特征為黃斑部視網(wǎng)膜下卵黃樣物質(zhì)沉積，呈淡黃色微隆起的病灶。本病表型多樣，自然病程差異較大，目前尚無公認(rèn)有效的治療方法。現(xiàn)將中西醫(yī)結(jié)合治療AFVD 患者1 例報(bào)道如下，為臨床治療本病提供更多思路。

1 臨床資料

李某，男，34 歲，主因“右眼視物變形、模糊3 個(gè)月余”于2020年8月13日來就診廣東省中醫(yī)院眼科門診。患者3 個(gè)月前，無明顯誘因出現(xiàn)右眼視物變形，視物模糊，不伴有視物變色，視物重影及閃光感，曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮為“雙眼視網(wǎng)膜黃斑變性”，予吸氧、口服甲鈷胺分散片，復(fù)方血栓通膠囊等治療后癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，遂來診。眼科檢查：視力，右眼0.6，左眼1.0；眼壓，右眼17 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼17 mm Hg；眼前節(jié)未見異常，雙眼晶狀體、玻璃體清，眼底彩照示：雙眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜下可見卵黃樣物質(zhì)沉積，右眼大小約2.0 視盤直徑（papillary diameter，PD）（圖1A），左眼大小約1.5 PD，邊界清晰（圖1B）。光學(xué)相干斷層成像（optical coherence tomography,OCT）：雙眼視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層和RPE 層之間可見高反射物質(zhì)，橢圓體帶、RPE 光帶連續(xù)（圖1C、1D）。既往體健，否認(rèn)相關(guān)家族遺傳眼病史?？滔掳Y見：右眼視物變形、模糊，無視物變色，視物重影，偶有乏力，納眠可，二便正常。舌淡，苔白膩，脈弦。西醫(yī)診斷：雙眼成人型卵黃樣黃斑營養(yǎng)不良；中醫(yī)診斷：視直如曲（脾腎兩虛，痰瘀互結(jié)證）。治以健脾益腎、化痰祛瘀為主，兼以散結(jié)明目。處方：黨參30 g、茯苓15 g、炙甘草10 g、熟地黃10 g、枸杞子30 g、五味子10 g、陳皮15 g、法半夏15 g、麥冬15 g、三七10 g、郁金15 g、澤蘭15 g、毛冬青30 g、瓦楞子30 g、仙鶴草30 g、白蒺藜15 g、密蒙花15 g。7劑，每日1劑，水煎服，早晚溫服。

圖1 患者治療前后雙眼的眼底彩照圖像

二診（2020 年10 月15 日）：患者自覺雙眼視力較前提高，右眼視物變形未見明顯改善，乏力較前減輕。眼科檢查：視力，右眼0.8，左眼1.2，雙眼黃斑區(qū)病變較前無明顯變化。中藥效不更方，原方7劑，服法同前。為加強(qiáng)局部治療，予眼部丹參注射液直流電藥物離子導(dǎo)入治療和雙側(cè)足三里穴位注射治療，每周2次；予七葉洋地黃雙苷滴眼液點(diǎn)雙眼以改善視網(wǎng)膜血流灌注，每日3 次；予甲鈷胺分散片口服,每次0.5 mg，每日3次、復(fù)合維生素B片口服,每次1片，每日3次以營養(yǎng)神經(jīng)。

三診（2020 年11 月12 日）：患者自覺雙眼視力提高，右眼視物變形明顯減輕，時(shí)有口干、口苦，舌苔黃膩。眼科檢查：視力，右眼0.8，左眼1.2，眼底彩照和OCT 示：雙眼黃斑區(qū)病變較前無明顯變化。中藥在原方基礎(chǔ)上去熟地黃，加黃芩15 g、黃連5 g、竹茹15 g，7 劑，服法同前，繼續(xù)中醫(yī)外治、改善黃斑區(qū)微循環(huán)及營養(yǎng)神經(jīng)等治療。

四診（2021 年3 月11 日）：患者訴右眼視物變形、模糊較前進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，無明顯口干、口苦。眼科檢查：視力，右眼1.0，左眼1.5，眼底彩照示：雙眼黃斑區(qū)卵黃樣物質(zhì)較前減少，病灶縮小，右眼大小約1.5 PD，左眼大小約1.0 PD（圖2A、2B），OCT 示：雙眼黃斑神經(jīng)上皮層隆起高度明顯降低（圖2C、2D）。中藥在前方基礎(chǔ)上加白術(shù)15 g，7 劑，服法同前，余治療方案同前。

圖2 患者治療前后雙眼的OCT圖像

2 討論

AFVD 由GASS[1]于1974 年首先報(bào)道,本病發(fā)病年齡多為30～50歲，臨床表現(xiàn)為患者視力緩慢下降或有視物變形，其眼底特征性表現(xiàn)是黃斑部視網(wǎng)膜下卵黃樣物質(zhì)沉積，這些物質(zhì)主要由脫落的光感受器外節(jié)、色素、富含脂褐素的巨噬細(xì)胞和RPE 細(xì)胞組成[2]，隨后卵黃樣物質(zhì)被逐漸吸收，可形成RPE 萎縮、脈絡(luò)膜新生血管（choroidal neovascularization，CNV）等[3]。目前臨床針對典型性活動性CNV，可予玻璃體腔注射抗血管內(nèi)皮生長因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）藥物或采用光動力療法（photodynamic therapy，PDT）[4]，針對單基因突變導(dǎo)致的AFVD 可行單基因治療，但尚無有效的治療方法促進(jìn)卵黃樣物質(zhì)完全吸收和預(yù)防卵黃樣病變的發(fā)展及CNV 的形成。筆者認(rèn)為，在疾病早期不宜應(yīng)用激光光凝等有創(chuàng)的治療方法，可以從保護(hù)黃斑區(qū)光感受器細(xì)胞、改善RPE 代謝、增加黃斑區(qū)血流灌注、促進(jìn)視網(wǎng)膜下卵黃樣物質(zhì)吸收等途徑出發(fā)，保護(hù)黃斑區(qū)視功能，同時(shí)積極隨訪觀察眼底變化

根據(jù)AFVD 的主要癥狀，可歸屬于中醫(yī)之“視直如曲”“視瞻昏渺”“視瞻有色”等范疇。本病發(fā)生于黃斑，黃斑位于眼底中央，如《素問·金匱真言論》[5]曰：“中央黃色，入通于脾”，當(dāng)屬足太陰脾經(jīng)；卵黃樣物質(zhì)為黃色，為脾之病色，故本病病位在脾。本病黃斑區(qū)腫脹隆起，滿積黃色之物，《素問·至真要大論》[5]云：“諸濕腫滿，皆屬于脾”，脾失健運(yùn)，水濕內(nèi)生，濕聚為痰；脾虛氣血生化不足，日久致瘀，終致痰瘀互結(jié)，瘀阻脈絡(luò)，玄府不通，故目失睛明。同時(shí)，本病亦多與先天稟賦不足相關(guān)，先天之本為腎，腎藏精，精旺則目明，與陳達(dá)夫[6]提出的內(nèi)眼組織與臟腑經(jīng)絡(luò)相屬學(xué)說之眼內(nèi)一切色素歸屬于足少陰腎經(jīng)的理論一致。故本病發(fā)病主要責(zé)之于脾腎，病機(jī)為脾腎虧虛，痰瘀互結(jié)，目絡(luò)瘀阻，病性為本虛標(biāo)實(shí)。

中醫(yī)治療本病時(shí)，多從脾腎入手。脾腎之間關(guān)系密切：腎所藏元陰、元陽對脾有滋生、溫煦作用，腎精需得后天水谷精微的濡養(yǎng)才能充盛不衰，先天生后天，后天養(yǎng)先天，先后天相互為用；唐容川[7]曰：“痰水之壅,由瘀血使然”，痰濕郁久,阻滯血脈,亦可化為瘀血，故本病在治療上，補(bǔ)益脾腎的同時(shí)還應(yīng)利水與活血同施，化痰與散結(jié)同治，以期望促進(jìn)卵黃物質(zhì)的消散吸收、改善黃斑區(qū)微循環(huán)。

本例患者選方用藥時(shí)，攻補(bǔ)兼施，脾腎雙補(bǔ)，血水同調(diào)理。選用黨參、茯苓、炙甘草補(bǔ)養(yǎng)中焦脾胃之氣，使“氣行水亦行”“運(yùn)血者即是氣”[8]；同時(shí)選用熟地黃、枸杞子、麥冬補(bǔ)腎養(yǎng)陰，五味子酸溫收斂、攝氣歸元；茯苓、澤蘭、毛冬青、郁金以利水化瘀，通利血脈；陳皮、法半夏、瓦楞子以化痰散結(jié)；“巔頂之上，唯風(fēng)藥可到也”[9]，故佐以密蒙花、蒺藜，其質(zhì)輕味薄，可升發(fā)陽氣，同時(shí)引諸藥上行空竅，加強(qiáng)明目之用，使神光得以發(fā)越。二診時(shí)除全身用藥外，增加局部治療，使藥效直達(dá)病所。三診時(shí)患者時(shí)有口干、口苦，考慮有形實(shí)邪易郁而化熱，減熟地黃以防滋膩礙胃，加黃芩、黃連清熱燥濕，竹茹清熱化痰散結(jié)。四診時(shí)眼底所見有形實(shí)邪較前明顯消散，病情遷延，耗傷氣血，當(dāng)健運(yùn)中焦，《蘭室秘藏》[10]云：“夫五臟六腑之精氣，皆稟受于脾，上貫于目，脾者諸陰之首也，目者血脈之宗也，故脾虛則五臟之精氣皆失所司，不能歸明于目矣”，若脾胃虛弱,不僅氣血不能上承養(yǎng)目,而且運(yùn)化失司，加重水濕痰濁諸邪停滯，故加白術(shù)健脾補(bǔ)中。

本病為發(fā)生于黃斑部的慢性眼科疾患，預(yù)后與是否早期診斷、長期隨訪、密切觀察、及時(shí)治療與干預(yù)等直接相關(guān)，故應(yīng)囑患者定期門診復(fù)診，關(guān)注黃斑部的病理改變，及時(shí)采用中西醫(yī)綜合治療措施以保護(hù)黃斑的視功能，預(yù)防新生血管形成及其他并發(fā)癥的發(fā)生。