羅 剛，泮思林，紀志嫻，葛 文，王葵亮

永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）是由左前主干靜脈退化失敗所致，是上腔靜脈最常見的畸形，也是最常見的先天性胸腔靜脈異常，總患病率為0.35%～0.5%［1-3］。PLSVC 伴右上腔靜脈缺如（absent right superior vena cava，ARSVC） 是一種非常罕見的靜脈畸形，稱為孤立性PLSVC，發(fā)生率為0.09%～0.13%［3］。本文報道1 例罕見的兒童孤立性PLSVC，早期診斷為窄QRS 波心動過速，經(jīng)心臟電生理檢查明確診斷為房室結(jié)功能異常，完全性房室分離伴交界性自主節(jié)律、室性心動過速。

1 臨床資料

患兒女，2 歲11 個月，2018年9月因“心跳增快”首次于青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院住院治療。體格檢查：神志清，面色欠紅潤，呼吸急促，雙肺未聞及啰音，肝臟右側(cè)肋下2 cm，質(zhì)軟，四肢末梢溫暖。心電圖示“窄QRS 波心動過速，心室率157 次/min”。超聲心動圖示右心房、右心室擴張，中度三尖瓣反流，右側(cè)無名靜脈于主動脈弓上方左行與左側(cè)無名靜脈匯合成左位上腔靜脈向下入冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）回流入右心房，CS 呈動脈瘤狀擴張，左心室射血分數(shù)32%。入院診斷“心動過速性心肌病、永存左上腔靜脈”，給予“地高辛、氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯、卡托普利”維護心功能，“胺碘酮”控制心室率，好轉(zhuǎn)出院，規(guī)律口服上述藥物。2019年7月復(fù)查動態(tài)心電圖示“平均心率101 次/min，交界性心律（頻繁）、竇性奪獲、干擾性房室分離”。超聲心動圖示各房室腔大小正常，左心室射血分數(shù)為65%，腦鈉肽前體正常，停用上述藥物。

2020年2 月患兒再次因“心動過速”就診，心電圖示“窄QRS 波心動過速，心室率為222 次/min”，Ⅱ、Ⅲ、avF 導(dǎo)聯(lián)主波向上，Ⅰ導(dǎo)聯(lián)主波向下，V1 導(dǎo)聯(lián)呈右束支傳導(dǎo)阻滯，長Ⅱ?qū)?lián)上明顯可見逆行P 波與QRS 波無固定關(guān)系，即房室分離，見圖1。體格檢查：體溫36.0℃，呼吸28 次/min，血壓93/44 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體重9.5 kg，身高78 cm，神志清，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心音有力，節(jié)律規(guī)整，腹平軟，肝、脾肋下未觸及腫大，四肢末梢溫暖。超聲心動圖示右心房、右心室擴張，CS 呈動脈瘤狀擴張，腦利鈉肽前體：5 445 pg/mL。給予胺碘酮持續(xù)泵入心律未轉(zhuǎn)復(fù)，口服“地高辛、呋塞米、螺內(nèi)酯”強心利尿，索他洛爾（40 mg/次，口服，2 次/d）聯(lián)合倍他樂克（25 mg/次，口服，2 次/d）控制心室率80～120 次/min。動態(tài)心電圖示“平均心率137 次/min，最快心率188 次/min，最慢心率100 次/min，最長RR 間期752 ms，交界性自主節(jié)律、交界性逸搏心律、干擾性房室分離”，見圖2。鑒于患兒反復(fù)發(fā)作心動過速，藥物治療效果欠佳，動態(tài)心電圖示心律較前變化，行心臟電生理檢查。術(shù)前完善心臟大血管CTA 成像顯示右上腔靜脈缺如，診斷為孤立性永存左上腔靜脈，見圖3。

手術(shù)方法：三維標測建模示沿右側(cè)頸內(nèi)靜脈置調(diào)彎10極CS 電極于孤立左上腔靜脈經(jīng)CS 竇口進入右心房。沿右側(cè)股靜脈送入4 極心室電極，備心室起搏。心臟電生理檢查：竇性心律下，心腔內(nèi)心電圖示房室分離，心室率快于心房率，心室律整齊，V-V 間期固定為360 ms（見圖4）；心房程序電刺激，A 波未沿房室結(jié)下傳至心室；心室程序電刺激，無V波逆?zhèn)?；靜推三磷酸腺苷，心房率減慢，心室率無變化。心腔內(nèi)心電圖示交界性心律，完全性房室分離，考慮房室結(jié)功能異常（見圖5）。若實施射頻消融治療，術(shù)后存在三度房室傳導(dǎo)阻滯可能，因此未予干預(yù)。

2 討論

孤立性PLSVC 個體中最常見的回流部位是經(jīng)CS 進入右心房，占80%～90%，血流動力學(xué)不會產(chǎn)生影響［4］，大部分無癥狀的孤立性PLSVC 是經(jīng)心導(dǎo)管檢查或手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)，因此超聲心動圖發(fā)現(xiàn)CS 擴張應(yīng)警惕PLSVC。孤立性PLSVC 常與心律失常有關(guān)，如快速性心律失常（室上性心動過速、心房顫動/撲動、預(yù)激綜合征）或緩慢性心律失常（房室或心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯）［1，5］。胚胎發(fā)育過程中靜脈竇角和總主靜脈具有起搏功能，最終發(fā)育成竇房結(jié)，正常情況下靜脈竇左角遠端發(fā)出的左上腔靜脈逐漸萎縮退變?yōu)轳R歇爾韌帶，失去傳導(dǎo)能力。若PLSVC 存在，則保留殘存的起搏組織，成為異位觸發(fā)點和心律失常的來源［3，6］。PLSVC 繼發(fā)的巨大的CS 引起房室結(jié)和His 束擴張，導(dǎo)致折返性心動過速或者房室結(jié)功能障礙［7-8］。本例孤立性PLSVC 患兒心臟電生理檢查證實存在完全性房室分離伴交界性自主節(jié)律、室性心動過速，常規(guī)心電圖難以診斷。

成人孤立性PLSVC 病例多以完全性房室傳導(dǎo)阻滯和病竇綜合征為主要表現(xiàn)［8］，兒童案例報道為數(shù)不多。Moorthy 等［9］報道了1 例14 歲男孩持續(xù)性房性心動過速伴充血性心力衰竭，超聲心動圖示右心房明顯擴張，右心室收縮功能不全和巨大的CS，上腔靜脈造影證實孤立性PLSVC。本例患兒臨床同樣表現(xiàn)為心動過速性心肌病，無其他先天性心臟病，控制心室率，心功能得以改善。回顧本例患兒心動過速時常規(guī)心電圖示窄QRS 波心動過速，伴房室分離，需考慮希浦系起源室性心動過速可能或交界性心動過速，臨床診斷困難，需行電生理檢查協(xié)助診治。患兒腔內(nèi)心電圖檢查示房室分離，除外室上性心動過速，心室節(jié)律規(guī)整，V-V 間期360 ms，交界性心律下傳心室無法解釋，考慮高位室性心動過速，A-A 間期不等，可能為竇性心律與交界性心律逆?zhèn)餍姆抗餐饔谩Ｐ呐K電生理檢查提示存在房室結(jié)功能異常，因此，不宜射頻消融治療，首選藥物聯(lián)合治療控制心室率，遠期預(yù)后需密切隨訪有無起搏器植入指征。

綜上，超聲心動圖示PLSVC 伴CS 擴張者，應(yīng)引起兒科心臟醫(yī)生警覺，必要時完善心臟大血管CT 成像或心導(dǎo)管檢查，排查孤立性PLSVC。同時密切關(guān)注孤立性PLSVC 患兒心率/心律變化，警惕完全性房室分離、房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常發(fā)生，建議每年至少復(fù)查1 次心電圖，已有心律失常者則宜早行心臟電生理檢查明確。