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        心臟原發(fā)性上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例

        2022-12-01 11:07:22陳梓嫻郭順林
        關(guān)鍵詞:右心房右心室心包

        劉 峰,曹 亮,胡 瑞,李 瑞,陳梓嫻,郭順林*

        (1.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院,甘肅 蘭州 730000;2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科,甘肅 蘭州 730000)

        患者男,28歲,胸悶氣短1天,加重半天;既往體健。查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:腦利尿鈉肽(brain natriuretic peptide, BNP)138.9 pg/ml,血清鐵蛋白1 137 ng/ml,三碘甲腺原氨酸79.2 ng/dl。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(transthoracic echocardiography, TTE):右心房?jī)?nèi)見66 mm×53 mm×50 mm類圓形中-低回聲腫物,形態(tài)尚規(guī)則,活動(dòng)度小(圖1A),心包見無回聲暗區(qū);提示右心房實(shí)質(zhì)性占位病變(性質(zhì)待定)、大量心包積液。胸部平掃CT:右心房增大,內(nèi)見74 mm×65 mm混雜高密度腫物,邊界不清(圖1B);雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶,部分呈磨玻璃密度(圖1C),縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)。心臟MRI:右心房7.9 cm×7.1 cm混雜信號(hào)分葉狀腫物,呈T1WI等信號(hào)、T2WI稍低信號(hào),邊界欠清,彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信號(hào),延遲強(qiáng)化呈不均勻強(qiáng)化(圖1D);腫瘤侵犯并突破右心房前側(cè)壁,累及心包及升主動(dòng)脈(圖1E);雙肺見多發(fā)異常強(qiáng)化信號(hào);提示右心房占位、考慮惡性腫瘤(血管肉瘤可能性大),大量心包積液,雙肺轉(zhuǎn)移可能。行全麻下開胸探查術(shù),左心房、主動(dòng)脈根部、右心房及部分右心室表面見菜花狀腫物,觸之易出血,上、下腔靜脈,右心室內(nèi)及主動(dòng)脈根部見大塊腫物,質(zhì)硬,均已無法切除,遂切取少量標(biāo)本送檢。術(shù)后病理:光鏡下腫瘤組織界限較清,實(shí)質(zhì)部分由大小不等血管構(gòu)成,部分呈分支狀,腫瘤細(xì)胞部分呈上皮樣或異型性,排列密集,組織充血、水腫,部分間質(zhì)黏液樣變性,局部見出血(圖1F);免疫組織化學(xué):CD34(+++),CD31(+++),F(xiàn)LI-1(++),Ki-67(30%+)。病理診斷:(心臟)上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)。臨床診斷:心臟EHE,雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移。

        圖1 心臟原發(fā)性上皮樣血管內(nèi)皮瘤伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移 A.超聲心動(dòng)圖(RV:右心室;RA:右心房;LV:左心室;LA:左心房;M:腫物); B.胸部平掃縱隔窗CT圖; C.胸部平掃肺窗CT圖(箭示結(jié)節(jié)灶); D.心臟延遲強(qiáng)化MR T1WI; E.心臟平掃M(jìn)R T2WI; F.病理圖(HE,×400)

        討論EHE是起源于原始內(nèi)皮細(xì)胞的罕見血管源性惡性腫瘤,可原發(fā)于肺、胸膜、肝臟、軟組織及骨骼,心臟罕見,其中位于右心房?jī)?nèi)者居多;臨床癥狀主要取決于腫瘤位置及大小。心臟EHE可致咯血、心悸、胸痛及呼吸窘迫,亦可無明顯癥狀,影像學(xué)表現(xiàn)不具特異性。本例EHE位于右心房,侵及心包及升主動(dòng)脈;BNP升高應(yīng)與腫瘤侵犯心肌有關(guān)。本病需與心臟血管肉瘤及黏液瘤相鑒別。確診依靠病理學(xué)檢查。

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