冀波 沈冬花 樊玉嫦 王龔

患者女，57歲，絕經(jīng)19年。因陰道流血2個月余，近期加重有血塊來院就診；既往孕6產(chǎn)2，人工流產(chǎn)4次，無其他特殊病史及家族史。專科檢查：外陰正常，陰道通暢，少量暗紅色積血，陰道內(nèi)可見一大小約7 cm×3 cm×3 cm棒槌狀贅生物，根蒂部位于宮頸管內(nèi)，局部呈紫色，質(zhì)軟，觸血陽性，宮頸口被贅生物阻擋，根蒂部未觸及；子宮前位，常大質(zhì)中，活動可，有壓痛；雙附件未觸及異常。實驗室檢查：CA125、CA199、癌胚抗原、甲胎蛋白均呈陰性，絕經(jīng)前、后羅馬指數(shù)均升高（99.27%、70.03%），人附睪蛋白4升高（1151.0 pmol/L）。經(jīng)陰道超聲檢查：子宮前位，大小約6.9 cm×6.2 cm×6.0 cm，內(nèi)膜厚約0.30 cm，宮腔內(nèi)未見異常回聲，宮頸內(nèi)口至宮腔中下段可見大小約5.7 cm×6.8 cm×6.5 cm不均質(zhì)回聲，呈融合狀，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，與肌層分界不清（圖1A）；CDFI于其內(nèi)可探及豐富血流信號（圖1B）。雙側(cè)卵巢顯示不清晰。經(jīng)陰道超聲提示：宮頸內(nèi)口至宮腔中下段不均質(zhì)回聲，考慮實性占位。盆腔MRI檢查：子宮形態(tài)欠規(guī)整，子宮下段及宮頸處見一大小約6.0 cm×6.1 cm×6.3 cm不規(guī)則團塊狀呈長T1長T2信號，邊緣分葉，DWI呈高信號，ADC信號減低，病變向下侵及陰道上壁（圖1C）。雙附件區(qū)未見明確異常。PET-CT檢查：子宮體頸部增大，大小約6.2 cm×6.0 cm×5.8 cm，呈團塊狀占位性病變，氟代脫氧葡萄糖（FDG）攝取增高，考慮腫瘤，累及陰道可能（圖1D）。雙側(cè)髂骨、右側(cè)恥骨和坐骨、左側(cè)股骨頭頸移行部FDG局限性攝取增高，其中左側(cè)股骨頭頸部病變密度增高，考慮多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。后行宮頸贅生物活檢術(shù)，術(shù)后病理診斷：惡性外周神經(jīng)鞘瘤伴橫紋肌分化，符合子宮惡性蠑螈瘤（圖1E）。免疫組化檢查：SOX10（+）、S-100（+）、Vim（+）、Syn（+）、Desmin（個別+）、Myoglobin（+）、Myogenin（個別+）、Nestin（+）。

圖1 子宮惡性蠑螈瘤影像圖和病理圖

討論：惡性蠑螈瘤又稱為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤伴橫紋肌肉瘤，為較罕見的惡性腫瘤，其可發(fā)生于身體任何部位，多發(fā)于頭頸、軀干四肢及臀部等［1］，發(fā)生于子宮者尤為罕見，其生長迅速，體積較大，易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差，臨床治療多以手術(shù)切除為主，輔以術(shù)后放、化療［2］。子宮惡性蠑螈瘤結(jié)構(gòu)組織復(fù)雜，呈多樣性，因此影像學(xué)表現(xiàn)多無特征性。本例超聲主要表現(xiàn)為囊實性或?qū)嵭哉嘉?，邊界欠清晰，形態(tài)不規(guī)則，多呈分葉狀，實性部分可見豐富血流信號。最終確診仍需術(shù)后病理檢查。本病需與其他子宮惡性腫瘤鑒別診斷：①子宮內(nèi)膜癌，多見于絕經(jīng)期女性，臨床癥狀表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血，聲像圖特征為子宮內(nèi)膜不規(guī)則增厚，回聲不均勻，多累及肌層；②宮頸癌，臨床癥狀多為接觸性陰道流血，聲像圖特征為宮頸處不均質(zhì)回聲腫塊，其內(nèi)可探及豐富血流信號，測得低阻動脈頻譜；③子宮淋巴瘤，聲像圖特征多表現(xiàn)為極低回聲腫塊，邊界清晰，內(nèi)可見網(wǎng)格樣高回聲，因其屬于全身性疾病，可侵及任何部位及器官。