江韋 鄔霞 唐緒明 陳佳

孕婦20歲，孕1產0，既往體健，系統(tǒng)篩查及孕28周Ⅱ級產前超聲均未見異常。孕31+6周常規(guī)產前超聲檢查：胎兒生物學測量未見異常，顱內竇匯及左右橫竇呈囊性擴張，范圍約43 mm×33 mm×22 mm，橫切面呈“三角形”，冠狀切面呈“楔形”，內見密集細點狀回聲流動（圖1）；CDFI于竇內探及明顯血流信號向左、右橫竇引流并可見竇壁處血流信號流向竇匯（圖2）；脈沖多普勒測得動脈頻譜，右側橫竇處收縮期峰值流速（PSV）21.2 cm/s，阻力指數（RI）0.35，左側橫竇處PSV 21.5 cm/s，RI 0.29。顱內動脈血流信號增多，竇壁周邊測得低速搏動性頻譜，PSV 16.5 cm/s；靜脈血流信號增多，乙狀竇、頸內靜脈、上腔靜脈擴張。心臟增大，左房橫徑14 mm、右房橫徑18 mm，左室橫徑12 mm、右室橫徑14 mm，心胸面積比0.39；三尖瓣探及全收縮期反流束達房頂，反流束范圍16 mm×13 mm，二尖瓣探及全收縮期反流束，反流束范圍11 mm×6 mm；臍動脈收縮壓與舒張壓比值（S/D）6.0，RI 0.83，搏動指數1.72，大腦中動脈舒張期血流消失，PSV 48.1 cm/s，靜脈導管a波消失，臍靜脈未見搏動頻譜，胎兒無漿膜腔積液及水腫。超聲提示：①硬腦膜竇畸形；②胎兒心臟增大（右心明顯），二尖瓣、三尖瓣全收縮期反流，臍動脈S/D增高，大腦中動脈舒張期血流消失，靜脈導管a波消失（胎兒心血管整體評分6分）；③胎兒頸內靜脈、上腔靜脈擴張。引產后超聲檢查示擴張硬腦膜竇較引產前明顯縮?。▓D3）；尸檢可見擴張的竇匯、左右橫竇、乙狀竇，竇匯范圍約4 cm×3 cm，內見血凝塊（圖4，5）。

圖1 二維超聲示胎兒擴張硬腦膜竇（DSM）

圖2 CDFI于竇內探及明顯血流信號向左、右橫竇引流并可見竇壁處血流信號流向竇匯（箭頭示）。COS：竇匯；L-TS：左橫竇；R-TS：右橫竇

圖3 二維超聲示擴張硬腦膜竇較引產前明顯縮?。^示），圖左示竇匯橫切面；圖右示竇匯縱切面

圖4 尸檢示擴張的竇匯（COS）、橫竇（TS）、乙狀竇（SS）及其內血凝塊（BC）

圖5 尸檢示擴張的左、右橫竇。L-TS：左橫竇；R-TS：右橫竇

討論：硬腦膜竇畸形是極其罕見的先天腦血管畸形，屬于硬腦膜動靜脈分流血管病變［1］，胎兒發(fā)生率極低。二維超聲表現為顱內近枕骨竇匯區(qū)囊性無回聲，多呈三角形或不規(guī)則形，內可見密集點狀回聲流動［2］。多普勒超聲表現可有較大差異。文獻［1-3］報道胎兒擴張硬腦膜竇內均未探及血流信號，僅部分竇壁可見細小血流信號，認為由于竇內血流速度極低超聲未能檢出。而Sato等［4］報道了1例硬腦膜竇畸形胎兒竇內可探及血流信號，并因高速的動靜脈分流引起胎兒心力衰竭。本例彩色多普勒超聲于硬腦膜竇竇內、竇壁顯示較豐富的血流信號及分流方向，并測得低速低阻搏動性頻譜，且顱內血流信號增多，提示動靜脈分流量大，由此推斷硬腦膜竇畸形動靜脈分流量大或分流速度快時，CDFI能顯示竇內血液流動和竇壁動靜脈分流，并通過脈沖多普勒檢測竇壁分流速度和竇內血液引流情況幫助診斷。本例硬腦膜竇畸形胎兒顱內動靜脈分流量大導致大腦供血減少，擴張腦動脈有利于更多血液供應大腦，當擴張腦動脈不足以滿足大腦供氧，大腦缺氧加重進入失代償期，外周血管、胎盤供血阻力均增加，大腦中動脈阻力亦增加，超聲檢查示臍動脈S/D增高，大腦中動脈舒張期血流消失。若缺氧進一步加重，臍動脈、大腦中動脈舒張期血流甚至會出現反向。同時大量動靜脈分流導致靜脈系統(tǒng)擴張，回心血量增加，右心容量負荷過度增加、壓力增大，超聲心動圖檢查示右心增大，三尖瓣、二尖瓣均出現反流，靜脈導管阻力增加a波消失，胎兒心血管整體評分6分，提示胎兒出現右心功能不全。若心功能進一步衰竭，可出現靜脈導管a波反向、臍靜脈搏動，胎兒漿膜腔積液、水腫，胎兒死亡。表明硬腦膜竇畸形胎兒動靜脈分流量大可導致胎兒缺氧和心功能不全，提示預后不良。

總之，超聲檢查對胎兒硬腦膜竇畸形診斷和判斷預后至關重要，常規(guī)掃查竇匯區(qū)是發(fā)現病變的關鍵，利用多普勒超聲檢測動靜脈分流、竇內血液引流、有無血栓形成等，并進行心功能整體評估，可初步判斷預后。