黃文鵬 劉娜娜 肖曉燕 李莉明 高劍波

河南省鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 (河南 鄭州 450052)

1 臨床資料

患者女，60歲。主訴：右腕部腫物切除術(shù)后6月余，出現(xiàn)右腕部疼痛、麻木感2個月?；颊?個月前因右腕部腫物于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)切除，并行病理檢查結(jié)果示右側(cè)腕管膠原纖維結(jié)節(jié)中纖維母細(xì)胞增生，少許炎細(xì)胞浸潤，組織異型性不明顯。2個月前出現(xiàn)右腕部疼痛、麻木，夜間加重。體格檢查：右腕部前側(cè)可見長約6cm縱行皮膚瘢痕，右腕掌側(cè)近橈側(cè)部可觸及一大小約3cm×4cm腫物，質(zhì)硬，有壓痛，右手大魚際萎縮，橈側(cè)手掌、中指及環(huán)指橈側(cè)伴小指皮膚感覺減退，針刺感不適，橈側(cè)各指肌力差，屈腕試驗陽性。實驗室檢查：CA153 44.75 U/mL。既往史：高血壓病6年，心肌梗塞1年，右腕部腫物切除術(shù)后。無家族性遺傳病史。超聲檢查：右腕部皮下軟組織內(nèi)探及一大小約3.1cm×1.4cm×1.1cm的低回聲，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，內(nèi)回聲欠均勻(圖1A)，CDFI：內(nèi)可及點狀血流信號。手術(shù)及病理：患者行右腕部復(fù)發(fā)腫物切除術(shù)，右腕部橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)見大小約5cm×2cm啞鈴狀囊實性魚肉樣腫物(圖1B)，其深部達(dá)腕骨表面，與周圍組織輕度粘連，正中神經(jīng)卡壓水腫，小心將其與周圍組織游離清楚后將其完整取出送檢。術(shù)后病理：光鏡下見纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞和組織細(xì)胞樣細(xì)胞呈束狀、漩渦狀排列，可見病理性核分裂象，腫瘤組織侵犯橫紋肌組織(圖1C)；免疫組化檢測：CD34(血管+)(圖1D)，INI-1(+)，CKH(-)，CK8/18(-)，CD99(+)，Bc1-2(+)，P63(-)，Vim(+)，Desmin(-)，CD68(灶+)，CD163(灶+)，S-100(-)，HMB45(-)，CK(-)，EMA(+)，Ki-67(10%+)。病理診斷：實體型血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH)。術(shù)后28個月后患者體檢發(fā)現(xiàn)右肺上葉占位(圖1E)，行胸腔鏡右肺上葉楔形切除術(shù)，術(shù)中見右肺上葉一直徑約1.5cm結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，未累及臟層胸膜。術(shù)后病理結(jié)合病史及形態(tài)(圖1F)，考慮AFH轉(zhuǎn)移。

圖1 右腕部實體型AFH的影像及病理圖像。圖1A：超聲示右腕部皮下軟組織內(nèi)形態(tài)不規(guī)則不均勻低回聲腫塊；圖1B：右腕部實體型AFH術(shù)后大體圖像；圖1C：右腕部實體型AFH病理圖像(HE×100)；圖1D：免疫組織化學(xué)CD34陽性(EnVision×200)；圖1E：CT示右肺上葉占位(肺窗)；圖1F：肺部轉(zhuǎn)移灶的病理圖像(HE×100)

2 討 論

AFH是一種中間型的間葉性軟組織腫瘤，約占軟組織腫瘤的0.3%，總體呈惰性的生物學(xué)行為，局部復(fù)發(fā)低，發(fā)生轉(zhuǎn)移罕見[1]。AFH通常表現(xiàn)為真皮深層或皮下緩慢生長的無痛性腫塊，多累及軀干、四肢和頭頸部的皮下部位[1-2]，好發(fā)于兒童和青少年，但也可能發(fā)生在中年患者中，很少侵犯肺和骨等其他部位[3]。本例手術(shù)切除6個月后復(fù)發(fā)，擠壓正中神經(jīng)，并在隨訪中出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移。2013年WHO將其歸為分化方向不確定腫瘤[3-4]。AFH的組織病理學(xué)特點為鏡下見纖維包膜伴淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤、假血管瘤樣出血腔形成以及結(jié)節(jié)狀的纖維母細(xì)胞樣和組織細(xì)胞樣細(xì)胞排列[5-6]。免疫組織化學(xué)上波形蛋白、CD68多為陽性。約95%以上的AFH出現(xiàn)涉及EWSR1基因的染色體易位，如t(2；22) (q33；q12)、t(12；22)(q13；q12)、t(12；16) (q13；p11)易位。部份AFH組織學(xué)上由實性排列的組織細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，缺少出血囊腔，即命名為實性型血AFH[7]。本例表現(xiàn)除出性血囊腔外AFH典型的組織病理學(xué)特征。超聲和MRI是評估軟組織腫瘤的首選方法，既往一例77歲女性顳區(qū)AFH的超聲顯示為不規(guī)則形的低回聲囊性病變伴周圍豐富血流[8]，本例表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的不均勻低回聲伴點狀血流。在軀干及肢體末端的軟組織腫塊的鑒別診斷中應(yīng)考慮AFH，但其影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，確診仍需依賴于病理學(xué)檢查。AFH的復(fù)發(fā)率為2%～12%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率<1%，一般轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)[5,9]。本例術(shù)后復(fù)發(fā)后出現(xiàn)罕見的肺部轉(zhuǎn)移，腫瘤的局部復(fù)發(fā)與其病理組織上侵犯橫紋肌組織有關(guān)。AFH的治療上應(yīng)行局部擴(kuò)大切除手術(shù)，保證切緣陰性，必要時可進(jìn)行局部放療，應(yīng)重視術(shù)后影像學(xué)隨訪。