楊東琪，周麗萍

長QT綜合征(long QT syndrome，LQTS)又稱復極延遲綜合征，是指在心電圖上表現(xiàn)為QT間期延長，臨床上表現(xiàn)為心悸、暈厥且易產(chǎn)生惡性室性心律失常甚至心臟性猝死的一組綜合征[1]。LQTS的特點是校正QT間期即QTc男性>450 ms、女性>460 ms[2]。成年女性本身是LQTS病人發(fā)生心律失常的危險因素[3-4]。多項研究表明，LQTS病人在分娩和產(chǎn)后期間發(fā)生心臟事件的風險顯著增加[5]，與孕前相比，產(chǎn)后出現(xiàn)心臟事件的風險增加了2.7倍，出現(xiàn)生命危險事件的風險增加了4.1倍[6-7]，與正常孕婦相比，LQTS孕婦發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)等不良妊娠結(jié)局的風險成倍增加[8]。但目前國內(nèi)外尚未見對于妊娠合并長QT綜合征病人圍生期護理的相關(guān)報道，缺乏相關(guān)護理經(jīng)驗。我科于2021年11月收治1例妊娠合并長QT綜合征病人，經(jīng)過精心的救治和護理后病人剖宮產(chǎn)娩出一健康新生兒，病情穩(wěn)定后出院?，F(xiàn)報告如下。

1 病例介紹

1.1 一般資料 病人，女，33歲，2021年11月7日因“停經(jīng)34+5周，胎心率過緩1月余”收治入院，入院診斷為“孕1產(chǎn)0，宮內(nèi)孕34+5周，頭位；長QT綜合征”。既往月經(jīng)不規(guī)律，末次月經(jīng)：2021年3月9日，預產(chǎn)期：2021年12月14日。早孕反應不明顯，孕4月始覺胎動，羊水穿刺未見明顯異常。病人1月前于外院行胎心監(jiān)護示胎心慢，胎心率波動在106～126/min，定期復查胎心監(jiān)護，胎心仍慢，未行治療。病人12歲時因受驚嚇后出現(xiàn)呼吸急促、暈厥等癥狀診斷為長QT綜合征，給予普萘洛爾早中每次各30 mg、晚每次20 mg，氯化鉀每次0.5 g，控制可。孕中晚期偶有胸悶，休息后可緩解。

1.2 治療及轉(zhuǎn)歸 入院后完善相關(guān)檢查，心電圖提示：①竇性心律；②部分導聯(lián)T波異常；③QTc延長，QTc 512 ms；④血清鉀4.24 mmol/L；⑤二尖瓣輕度反流；⑥BV(+)、念珠菌陽性；⑦纖維蛋白原4.90 g/L，D-二聚體測定0.82 μg/mL，余未見明顯異常。啟動多學科聯(lián)合診治模式，心內(nèi)科建議病人考慮行基因檢測明確有無家族性長QT間期綜合征，避免應用影響QT間期的藥物，若QT間期明顯延長，必要時可考慮植入臨時起搏器。病人入住產(chǎn)科重癥監(jiān)護室，給予長程心電監(jiān)護，密切監(jiān)測胎心、胎動下行對癥保胎治療，β受體阻滯劑和補鉀藥物治療同前，維持血鉀在4.5 mmol/L以上。

孕周達36+4周時給予地塞米松促胎肺成熟治療。于孕37周行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，以頭位助娩一女活嬰，2 340 g，1 min、5 min Apgar評分均為10分，助娩胎盤胎膜完整。胎盤娩出后宮縮欠佳、子宮滲血明顯，立即給予5%的葡萄糖溶液500 mL加入20 IU縮宮素緩慢靜脈泵入，術(shù)中出血約400 mL。術(shù)后繼續(xù)β受體阻滯劑和補鉀藥物治療。病人術(shù)后第1天，血壓105/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率波動在42～53/min，入睡后悶憋感，醒后好轉(zhuǎn)，心內(nèi)科會診后將普萘洛爾減量，早、中、晚每次各20 mg口服，后心率波動在60/min。術(shù)后4 d，血紅蛋白95.0 g/L，查床旁超聲提示：左側(cè)胸腔積液(25 mm液性暗區(qū))，給予糾正貧血對癥治療，減少液體入量，減慢輸液速度。病人胸悶緩解，于11月30日出院。

2 護理

2.1 惡性心律失常的風險管理 LQTS很隱匿，不發(fā)病時無明顯臨床表現(xiàn)，一旦發(fā)病就存在致命風險且病情發(fā)展迅速。圍生期是LQTS孕產(chǎn)婦發(fā)生惡性心臟事件的高危時期，該病人入科時QTc 512 ms，血清鉀4.24 mmol/L，心率51～91/min，ST-T段異常，偶有胸悶癥狀，存在較高的惡性心律失常風險，因此對該孕婦進行有針對性的風險管理至關(guān)重要。

2.1.1 建立多學科團隊密切協(xié)作 LQTS疾病增加孕產(chǎn)婦惡性心臟事件的風險、麻醉風險、不良分娩結(jié)局的風險[7]，因此建立包括產(chǎn)科、心內(nèi)科、麻醉科、新生兒科、藥學部、心理醫(yī)學科等學科的多學科團隊對LQTS孕產(chǎn)婦平穩(wěn)度過圍生期至關(guān)重要。LQTS孕婦分娩方式的選擇目前尚有爭議。多數(shù)已發(fā)表的病例報告均為剖宮產(chǎn)分娩[8]，僅有少數(shù)報告陰道分娩[6]。我院產(chǎn)科醫(yī)生根據(jù)該病人個體情況選擇孕37周時通過剖宮產(chǎn)終止妊娠。術(shù)前請麻醉科會診，評估麻醉風險，提前做好麻醉風險管理；請心內(nèi)科會診完善術(shù)前?？茩z查，將LQTS病情控制在利于手術(shù)的狀態(tài)；心理醫(yī)學科對病人進行個體化心理干預，降低病人對手術(shù)及惡性心臟事件的恐懼，取得病人的配合。多學科團隊的密切協(xié)作為病人平穩(wěn)度過圍術(shù)期提供了信息交流的平臺。

2.1.2 使用預見性護理思維嚴密監(jiān)護和觀察病情 避免心臟事件的誘因是防治LQTS病人惡性心律失常的關(guān)鍵。病人入科后立即入住產(chǎn)科重癥監(jiān)護室，保持環(huán)境安靜，避免長時間的談話，避免劇烈活動，避免暴露在突發(fā)的聲音刺激(鬧鐘聲、手機鈴聲、醫(yī)用器械等噪聲) 環(huán)境中，避免使用導致復極延長的藥物，定期監(jiān)測電解質(zhì)水平以預防電解質(zhì)紊亂誘發(fā)心臟事件。床旁備急救器材，包括除顫儀、臨時起搏器、氣管插管器械等，備急救藥品專用包，包括利多卡因、異丙腎上腺素、阿托品和多巴胺、呼吸興奮劑等。給予病人24 h持續(xù)心電監(jiān)護，嚴密監(jiān)測病人的生命體征，尤其注意觀察病人的心律、心率及QT間期的變化，并詳細記錄于護理記錄單。使用預見性護理思維保持高度警惕，使用除顫電極貼片，提前去除病人的手表、首飾等金屬物品，避免除顫時發(fā)生電灼傷。對全科護士進行專項培訓以提高對QT間期延長和惡性心律失常特征性心電圖表現(xiàn)的識別能力。每天進行心電監(jiān)護記錄回顧，捕捉異常心電圖存檔并匯報主管醫(yī)生。病人盡量減少外出檢查，必須外出檢查時，需有醫(yī)生陪同，必要時帶相關(guān)搶救儀器和藥品[9]。在病人入科時，即向病人及家屬解釋發(fā)生惡性心律失常后同步電復律的必要性并獲得其知情同意，采取一級預防為可能發(fā)生的搶救爭取時間。

2.1.3 產(chǎn)前-產(chǎn)時-產(chǎn)后多時間窗動態(tài)風險管理 LQTS孕產(chǎn)婦在產(chǎn)前、產(chǎn)時、產(chǎn)后發(fā)生惡性心臟事件的風險呈動態(tài)變化水平，在分娩期及產(chǎn)后發(fā)生惡性心律失常的風險極大增加[6]，產(chǎn)后是LQTS病人發(fā)生惡性心律失常風險最高的時期[6]，可能與妊娠期及產(chǎn)褥期激素水平的變化相關(guān)[10]。把握高危時間窗，關(guān)鍵時段重點干預，對LQTS孕產(chǎn)婦進行圍生期全程管理至關(guān)重要。

該病人在我院門診確定妊娠時，建議每月進行高危妊娠篩查1次，36周之后每周1次，入院前進行居家自我管理。圍生期每個階段的護理重點如下：①術(shù)前完善檢查與準備，調(diào)整病人心態(tài)以消除焦慮與恐懼心理，其余同剖宮產(chǎn)術(shù)前準備護理措施；②與手術(shù)室護士和麻醉護士做好術(shù)前交接，強調(diào)病人病情的特殊性，以及術(shù)中心律、心率等觀察重點，做好術(shù)中用藥與藥品清單的交接；③術(shù)后做好容量管理與血清電解質(zhì)水平的監(jiān)測，準確記錄24 h出入量，液體輸入速度宜慢，避免增加心臟負荷。產(chǎn)后避免勞累、睡眠不足、壓力過大等，建議產(chǎn)婦配偶給予家庭支持，承擔夜間照顧新生兒的責任，避免產(chǎn)婦過于勞累，保證充足的睡眠[11]。由于LQTS的高家族遺傳性，產(chǎn)后建議及早對新生兒進行遺傳咨詢[12]或完善的心臟篩查，建議產(chǎn)婦產(chǎn)后定期進行心臟隨訪，在產(chǎn)后高風險期采取合適的避孕方式，并給予避孕時長指導，出院后仍對其進行電話隨訪，關(guān)注其產(chǎn)后訪視情況和心臟事件發(fā)作情況。

2.1.4 惡性心律失常發(fā)作的急救預案 病人在院期間未發(fā)生惡性心律失常，但因長QT綜合征易發(fā)生室性心律失常進而發(fā)展為心室顫動甚至心搏驟停，常起病急驟，因此我科制定了惡性心律失常發(fā)作的應急預案。內(nèi)容如下：①心電圖顯示異常心律或病人出現(xiàn)呼之不應，立即判斷病人是否發(fā)生心室顫動或心搏驟停，一旦確定，立即進行床旁電除顫，予同步200 J能量模式，同時通知醫(yī)生，呼叫其他醫(yī)務人員，給予高流量氧氣吸入；②除顫完成后立即進行5個循環(huán)的CPR，觀察除顫和復蘇效果，若除顫成功，繼續(xù)給予復蘇后的治療和高級生命支持，若除顫和復蘇失敗，5 min后應再次除顫；③同時做好氣管插管、氣管切開準備，若分娩前發(fā)生惡性心律失常，應同時做好急診剖宮產(chǎn)術(shù)前準備；④遵醫(yī)囑急查血鉀、血鎂水平，結(jié)果出來后及時通知并協(xié)助醫(yī)生做進一步處理；⑤遵醫(yī)囑使用利多卡因及艾司洛爾等藥物維持竇性心律[13]，同時觀察藥物的療效，是否出現(xiàn)頭暈、惡心等不良反應，做好用藥護理；⑥做好心理護理，減輕病人及家屬惡性心律失常后的恐懼心理，避免不良心理誘發(fā)疾病或使疾病惡化。經(jīng)過以上護理措施，病人住院期間持續(xù)心電監(jiān)護示無惡性心律失常記錄。

2.2 用藥護理 該病人長期服用β受體阻滯劑和補鉀藥物，同時使用抗菌、抗凝藥物。經(jīng)評估該病人對所用藥物知識掌握程度較低，需要掌握的用藥知識內(nèi)容繁多，因此科室護理人員使用回授法加強對病人藥物知識健康宣教。首先由護士向該病人講解其常用藥物的作用、不良反應以及注意事項，提高病人藥物素養(yǎng)，待病人掌握后，由病人向醫(yī)務人員講解藥物宣教的內(nèi)容，在鞏固知識的同時，增強病人治療參與感與戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.2.1 避免使用易引起復極延長的藥物 因易引起復極延長的藥物較多[14-15]，我科制作相關(guān)藥品清單，按照首字母順序排列，對其中涉及的產(chǎn)科常用藥品進行醒目標注，打印后粘貼于病人床頭，以便快速查閱與核對。同時制作可以長久保存的小卡片發(fā)放給病人，提醒病人避免誤服此類藥物。

2.2.2 應用β受體阻滯劑的護理 β受體阻滯劑是治療LQTS病人的首選藥物[4]，其能有效預防心臟事件的發(fā)生。普萘洛爾是最廣泛用于LQTS的藥物，是妊娠期和產(chǎn)后首選的β受體阻滯劑，且耐受性良好，劑量為2～3 mg/(kg·d)[7]，病人入院體重為65 kg，整個妊娠期持續(xù)服用普萘洛爾，早中每次各30 mg、晚20 mg，劑量沒有變化。部分數(shù)據(jù)表明，β受體阻滯劑與胎兒低出生體重有關(guān)[6-7]。遵醫(yī)囑動態(tài)監(jiān)測胎兒體重變化，完善相關(guān)檢查，出現(xiàn)胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩等情況及時報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑對癥治療。服用普萘洛爾可能會出現(xiàn)的不良反應有竇性心動過緩、房室傳導阻滯、低血壓等，應密切關(guān)注病人的心率變化，心動過緩或房室傳導阻滯時及時報告醫(yī)生，確因普萘洛爾導致，應遵醫(yī)囑將藥物緩慢減量，做好低血壓健康宣教，教會病人一切活動遵循循序漸進的原則，避免突然坐起或站起，防止病人因突然暈厥致跌倒、墜床，預防意外傷害。

2.2.3 補鉀補鎂藥物的護理 低鉀、低鎂血癥是臨床工作中常見的與心律失常相關(guān)的電解質(zhì)紊亂[16]，有文獻報道低血鉀、低血鎂可誘發(fā)本病[17]。應認真觀察病人有無精神抑郁、食欲缺乏、全身乏力、肌肉抽搐、運動失調(diào)、彌漫腹痛等低鉀、低鎂癥狀，謹防低鉀、低鎂誘發(fā)心律失常，同時防止補鉀、補鎂過快導致高鉀血癥和鎂中毒。病人入科時血清鉀4.24 mmol/L，遵醫(yī)囑給予氯化鉀口服,每天0.5 g，遵醫(yī)囑定期檢測血鎂血鉀濃度，術(shù)后第1天、第3天、第7天分別復測血清鉀為4.16 mmol/L、3.91 mmol/L、3.45 mmol/L，術(shù)后7 d當日靜脈補鉀1.5 g，次日復查血清鉀為4.31 mmol/L。靜脈補鎂、補鉀時應選擇較粗的淺靜脈，防止高滲溶液外滲造成局部組織壞死。病人入院后未發(fā)生電解質(zhì)紊亂，使用硫酸鎂期間未出現(xiàn)呼吸抑制及鎂中毒等情況。

2.2.4 縮宮素應用的護理 縮宮素在產(chǎn)科藥物應用中占有重要地位，是預防與治療因子宮收縮乏力引起產(chǎn)后出血的一線藥物。有研究顯示縮宮素可延長健康受試者的心率校正QTc間期，甚至可能誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速[18-19]。既往引起QT間期延長的案例報道中，均為采取單次大劑量的給藥方式，小劑量緩慢靜脈給藥并沒有觀察到明顯延長[6,20]。目前學界認為，縮宮素小劑量靜脈滴注用于產(chǎn)前催產(chǎn)或者產(chǎn)后維持治療安全性較高；產(chǎn)后用于預防出血時用量較大，緩慢肌內(nèi)注射的方式相較于靜脈推注不良心臟事件發(fā)生率更低，但仍需密切監(jiān)護心電情況[21]。

該產(chǎn)婦在術(shù)中胎兒娩出后，給予5%的葡萄糖溶液500 mL加入20 IU縮宮素緩慢靜脈泵入，全程使用心電監(jiān)護，產(chǎn)后6 h復查心電圖，QT間期無明顯延長。

2.3 胎心率異常的早期識別 罹患LQTS的胎兒可能因出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速和/或無法解釋的Ⅱ度房室傳導阻滯等特征性心律導致胎死宮內(nèi)[22-24]，在宮內(nèi)診斷的患胎出生6個月的病死率可高達50%[23]。該病人入院時即表現(xiàn)為胎兒心動過緩，因此監(jiān)測胎心率(fetal heart rate，F(xiàn)HR)成為護理觀察的重點，利于胎兒LQTS的產(chǎn)前診斷和管理[25]。有研究通過分析患胎的胎心率，發(fā)現(xiàn)相比于產(chǎn)科心動過緩的標準(FHR≤110/min)[26]，使用FHR小于或等于同胎齡FHR的第3百分位(FHR≤3rd%)標準時，診斷胎兒LQTS的準確率從15%提高到了85%[27]。因此，病人分娩前密切監(jiān)測胎心(每2 h 1次)，我科在日常監(jiān)測胎心時，發(fā)現(xiàn)FHR≤110/min或FHR≤3rd%時，立即報告醫(yī)生，建議進行針對胎兒的超聲心動圖等產(chǎn)前診斷檢查。該病人胎心率多次小于110/min，但病人未能遵從醫(yī)師建議接受胎兒LQTS產(chǎn)前診斷。

2.4 心理護理 因LQTS發(fā)病特點是癥狀突然出現(xiàn)、發(fā)作兇險，病人感到非?？謶旨敖箲]，加上病人年齡已33歲且是初產(chǎn)婦，對疾病的恐懼、對胎兒的擔憂和對既往暈厥的記憶使其情緒不穩(wěn)定，心理壓力較大。我科將既往報道的長QT綜合征孕婦成功分娩案例制成案例冊，每天由責任護士進行案例分享，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心；邀請病人參與科室長QT綜合征孕婦應急預案演練，讓病人感受到醫(yī)療的充足準備，與病人建立良好的信任關(guān)系；護士主動與病人交流，同時鼓勵家屬給予家庭支持，建議病人聆聽舒緩音樂，進行正念冥想練習，緩解病人精神壓力。病人手術(shù)前焦慮情緒已得到緩解。

2.5 出院后居家自我管理 出院時與病人及配偶共同制定居家自我管理任務清單，內(nèi)容包括：產(chǎn)后訪視、服藥依從性、心臟隨訪、定期復查電解質(zhì)、藥物素養(yǎng)提升、家屬急救演練等。告知病人出院后的注意事項：①產(chǎn)后9個月內(nèi)是發(fā)生心臟事件的高風險時段[28]，應堅持服用β受體阻滯劑和補鉀藥物，定期(建議每2周)監(jiān)測血清電解質(zhì)水平，防止電解質(zhì)紊亂；②避免重體力勞動，避免勞累，建議伴侶承擔夜間照顧嬰兒的責任，保證病人良好的睡眠與休息，保持心情平靜愉快，避免情緒波動；③避免使用延長QT間期的藥物，應在醫(yī)生指導下用藥，不可擅自用藥；④教會家屬簡單的急救措施如心肺復蘇、及時呼救120，以及發(fā)作時的安全防護措施；⑤定期進行心臟隨訪，病歷卡隨身攜帶；⑥建議病人避孕2～3年，有不明原因的頭暈、胸悶、乏力、濕冷麻木等異常情況及時就診[9]。該病人隨訪至產(chǎn)后3個月無不良事件發(fā)生。

3 小結(jié)

妊娠合并長QT綜合征病例少見，病情危重，潛在風險高，對護理提出了較高的要求。護理人員作為多學科診療團隊中的成員，需熟知長QT綜合征的臨床表現(xiàn)，并做好惡性心律失常的風險管理和搶救預案，當并發(fā)惡性心律失常時要及時配合醫(yī)生搶救病人及終止妊娠；長QT綜合征惡性心臟事件防大于治，在產(chǎn)前-產(chǎn)時-產(chǎn)后全程干預的同時應在圍生期高危時間窗重點干預，避免復極延長的誘因；做好藥物護理，避免使用導致復極延長的藥物，維持電解質(zhì)平衡；做好病人階段性的心理護理，給予針對性的出院指導，協(xié)助病人安全度過產(chǎn)褥期。