張 華，黃壇壇，王瑤婕，李有金

（寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院心臟大血管外科，銀川 750002）

IAA是指主動(dòng)脈弓的連續(xù)性中斷，導(dǎo)致主動(dòng)脈弓內(nèi)血流中斷，表現(xiàn)為完全中斷或僅存閉塞的纖維條索連接中斷的主動(dòng)脈弓管腔，是一種罕見(jiàn)的先天性血管畸形，是由于胚胎時(shí)期第4動(dòng)脈弓異常退化或左側(cè)背主動(dòng)脈堵塞或中斷所致[1-2]。未經(jīng)任何手段干預(yù)的，特別是外科手術(shù)治療的患兒，很少有生存至成年的[3-4]。近年來(lái)國(guó)內(nèi)也有類似患者報(bào)道[5-6]，但未出現(xiàn)本例患者的A型主動(dòng)脈夾層的嚴(yán)重繼發(fā)疾病。現(xiàn)就該例患者具體情況報(bào)道如下。

1 病歷資料

1.1 一般資料

患者，男性，25歲，主因“突發(fā)胸背部撕裂樣疼痛8 h”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予補(bǔ)液、止痛對(duì)癥處理效果不佳，行心臟彩超提示升主動(dòng)脈增粗，最大直徑6 cm，似可見(jiàn)內(nèi)膜片，不排除主動(dòng)脈夾層。完善胸、腹主動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（CTA）示：升主動(dòng)脈瘤樣增粗，最粗直徑6.2 cm，且呈雙腔樣改變，真腔較大，假腔較小，冠脈開(kāi)口起自真腔；主動(dòng)脈弓降部截?cái)?，胸降主?dòng)脈及腹主動(dòng)脈上段獨(dú)立起源并大量側(cè)支循環(huán)形成。既往史：否認(rèn)高血壓病史，未監(jiān)測(cè)血壓，否認(rèn)糖尿病、冠心病病史，否認(rèn)食物藥物過(guò)敏史，否認(rèn)手術(shù)、外傷輸血史。

1.2 入院查體

神清，精神差，略煩躁，右上肢血壓200/120 mmHg，左上肢血壓140/100 mmHg，雙下肢血壓135/95 mmHg。雙肺呼吸音粗，心音低頓，腹部查體（-），神經(jīng)系統(tǒng)查體（-）。初步診斷：主動(dòng)脈夾層（Stanford A型）、主動(dòng)脈弓中斷（interrupted aortic arch，IAA）、原發(fā)性高血壓（3級(jí)極高危）。積極給予降壓、止痛對(duì)癥處理，積極術(shù)前準(zhǔn)備，急診行升主動(dòng)脈+部分主動(dòng)脈弓替換+升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。CTA及三維重建結(jié)果見(jiàn)圖1。

圖1 主動(dòng)脈弓中斷繼發(fā)主動(dòng)脈夾層CTA及三維重建

1.3 手術(shù)過(guò)程

患者取仰臥位，全麻后游離右側(cè)股動(dòng)脈及腋動(dòng)脈備插管用，正中開(kāi)胸、開(kāi)腹。打開(kāi)心包，心包腔內(nèi)有約200 mL暗血性積液，升主動(dòng)脈明顯增粗，約60 mm。打開(kāi)后腹膜，于腎動(dòng)脈下方游離出腹主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈直徑約12 mm。激活全血凝固時(shí)間大于480 s，常規(guī)經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈、腋動(dòng)脈插管，右心房插二極管建立體外循環(huán)。低溫誘顫后阻斷升主動(dòng)脈，切開(kāi)主動(dòng)脈根部及升主動(dòng)脈，見(jiàn)升主動(dòng)脈內(nèi)假腔形成，假腔內(nèi)血栓化，清除假腔內(nèi)血栓，見(jiàn)夾層破口位于升主動(dòng)脈大彎側(cè)，長(zhǎng)約2 cm，切除主動(dòng)脈內(nèi)膜片，經(jīng)左右冠脈開(kāi)口灌注組氨酸—色氨酸—酮戊二酸（histidine-tryptophan-ketoglutaric acid，HTK）心臟停跳液，心臟停跳滿意。探查見(jiàn)：夾層未累及左右側(cè)冠脈開(kāi)口，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉良好，毛氈片加固瓣交界處。取INTERGARD IGW028-15直血管，一端與竇管交界行端端吻合。鼻咽溫降至25℃，選擇性腦灌注下阻斷頭臂血管，停循環(huán)下將28 mm直血管另一端與無(wú)名動(dòng)脈前主動(dòng)脈弓部行端端吻合。將膠原涂層人工血管（intergard）IGW14-15直血管與IGW18-30直血管端端吻合后，14 mm一端與腹主動(dòng)脈行端側(cè)吻合，人工血管經(jīng)大網(wǎng)膜、膈肌后進(jìn)入胸腔，18 mm一端與升主動(dòng)脈人工血管行端側(cè)吻合。殘余瘤壁及自體心包包裹主動(dòng)脈根部并行右心房分流，復(fù)溫，開(kāi)放升主動(dòng)脈，20瓦秒除顫后心臟復(fù)跳，魚(yú)精蛋白中和肝素，順利撤出體外管道。創(chuàng)面徹底止血，無(wú)活動(dòng)性出血，安放心包、縱隔、腹腔引流管后關(guān)胸、關(guān)腹，縫合右側(cè)腋下、腹股溝區(qū)切口，術(shù)畢。

2 討論

臨床上IAA根據(jù)其離斷的位置可分為三型：A型，離斷處位于左鎖骨下動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)端；B型，離斷處位于左側(cè)頸總動(dòng)脈與左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈之間；C型，離斷處位于頭臂干與左頸總動(dòng)脈之間。其中B型IAA在新生兒患者中最常見(jiàn)，占50%～67%，其次是A型，占30%～44%，而C型IAA比較罕見(jiàn)，占3%～5%[7]。根據(jù)其是否合并其他畸形又可分為單純型和復(fù)雜型，復(fù)雜型多見(jiàn)，單純型罕見(jiàn)[8]。絕大多數(shù)患兒合并有其他先天性心臟發(fā)育畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、永存動(dòng)脈干及主-肺動(dòng)脈窗，另外患者伴有難治性高血壓，其次是主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及充血性心力衰竭[7]。該患者中斷位置位于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)，且未合并其他嚴(yán)重心內(nèi)畸形屬于單純型，A型。從CTA可見(jiàn)，多發(fā)粗大側(cè)支循環(huán)建立，此為患者存活的必要條件，同時(shí)因血管中斷，近端血管壓力升高直至血管內(nèi)壁發(fā)生病變導(dǎo)致此次繼發(fā)A型主動(dòng)脈夾層。入院后積極評(píng)估患者病情，急診手術(shù)治療，不僅解決了近端血管的問(wèn)題，同期還解決了IAA的問(wèn)題：升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，單純使用β受體阻滯劑即可控制血壓穩(wěn)定，且左右、上下肢壓差較術(shù)前明顯改善，近中期隨訪結(jié)果令人滿意。蘭懷等[9]也認(rèn)可此方法治療主動(dòng)脈中斷的確切療效及中遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果，更遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果仍需繼續(xù)。

對(duì)于IAA的診斷來(lái)講，超聲心電圖有一定的幫助且能明確有無(wú)合并心內(nèi)畸形，體格檢查亦相當(dāng)重要，特別是左右、上下肢的明顯壓差，若合并心內(nèi)畸形，有可能出現(xiàn)差異性紫紺及心臟雜音等顯著體征，最終需完善MRI、CTA、DSA或心導(dǎo)管造影可明確診斷及分型，對(duì)不同患者做出個(gè)體化治療方案是非常有意義的。