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        惡性子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2022-11-15 06:30:35朱延美李瑋珊
        臨床軍醫(yī)雜志 2022年4期
        關(guān)鍵詞:平滑肌上皮抑制劑

        高 巖,朱延美,李瑋珊,張 新

        遼寧省腫瘤醫(yī)院 婦科,遼寧 沈陽 110042

        血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)為一種罕見的間質(zhì)腫瘤,具有黑色素和平滑肌分化特征,源自獨(dú)特的血管周圍上皮樣細(xì)胞。PEComa家族中最常見的為腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤,女性生殖系統(tǒng)多發(fā)生于子宮,惡性PEComa報(bào)道較為罕見。遼寧省腫瘤醫(yī)院于2021年收治了1例惡性子宮PEComa患者,現(xiàn)將該患者的診治過程報(bào)道如下,以提高臨床醫(yī)師對此類腫瘤的認(rèn)知,提高疾病診治水平。

        1 典型病例

        患者女性,66歲,因“左側(cè)腰酸伴下腹墜痛2個(gè)月”就診,發(fā)現(xiàn)子宮體占位,于2021年9月入院?;颊呓^經(jīng)14年,絕經(jīng)后無異常陰道流血流液。入院前10 d,我院門診行超聲檢查提示:子宮體積增大,形態(tài)失常,內(nèi)膜受壓顯示不清,宮區(qū)見8.0 cm×7.5 cm×6.7 cm不均質(zhì)回聲區(qū),形態(tài)欠規(guī)則,邊界欠清,內(nèi)見少許血流信號。入院CT檢查提示:子宮體積增大,可見腫塊,密度不均,大小約60 mm×80 mm,可見高密度結(jié)節(jié),增強(qiáng)掃描輕度不均勻強(qiáng)化。癌抗原125、糖鏈抗原19-9、甲胎蛋白均正常。宮頸液基薄層細(xì)胞學(xué)檢查正常。人乳頭瘤病毒陰性。2021年9月21日,于全身麻醉下,行經(jīng)腹全子宮雙附件切除術(shù)。術(shù)中切除子宮,子宮前壁肌層內(nèi)見6.0 cm×5.5 cm×4.0 cm暗紅灰黃質(zhì)軟腫物,形態(tài)不規(guī)則,肌壁擠壓子宮內(nèi)膜,子宮內(nèi)膜肉眼正常。宮頸光滑。術(shù)中冰凍病理:子宮體少量細(xì)胞稀疏排列,見變性、出血及似壞死樣物,未見確切惡性成分。術(shù)后常規(guī)病理:符合上皮型PEComa(達(dá)惡性診斷標(biāo)準(zhǔn):腫瘤大小>5.0 cm,細(xì)胞核輕、中度異型性,腫瘤浸潤性生長局部侵血管平滑肌壁組織,但凝固性壞死較少),伴平滑肌瘤,局部鈣化;宮頸高級別鱗狀上皮內(nèi)病變累及腺體;宮內(nèi)膜呈萎縮性改變。免疫組化染色結(jié)果:黑色素瘤特異性抗體45(+);黑色素細(xì)胞分化標(biāo)志物A(+);平滑肌肌動(dòng)蛋白局灶(+);肌間線蛋白(+);波形蛋白(+);細(xì)胞增殖標(biāo)志Ki-67(+);神經(jīng)組織標(biāo)志S-100(+)等。出院后囑患者定期復(fù)查。

        2 討論

        PEComa為一種臨床少見的間葉性腫瘤,由血管周上皮樣細(xì)胞(perivascular epithelioid cell,PEC)組成并表達(dá)其免疫表型。2013年,世界衛(wèi)生組織將PEComa 定義為免疫表型與病理組織學(xué)上以PEC為特征的間葉性腫瘤[1]。PEComa病因尚不清楚,現(xiàn)有數(shù)據(jù)表明,存在至少兩種主要PEComa分子亞型[2]。第1種亞型與結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberous sclerosis complex,TSC)基因突變有關(guān)[1-3]。多數(shù)為TSC1/TSC2復(fù)合物功能喪失,導(dǎo)致哺乳動(dòng)物雷帕霉索靶蛋白1(mammalian target of rapamycin complex 1,mTORC1)激活增加和細(xì)胞生長信號失調(diào)。這種mTORC1通路的無限制激活可能成為哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制劑的潛在的治療靶點(diǎn)。第2個(gè)亞型呈現(xiàn)轉(zhuǎn)錄因子E3(translation factor E3,TFE3)易位從而轉(zhuǎn)錄活性升高和隨后誘導(dǎo)促癌基因途徑。TFE3易位的PEComa特點(diǎn)為上皮樣表型和肌源性標(biāo)志物表達(dá)減弱或缺失。

        Folpe等[4]按照危險(xiǎn)程度將PEComa分為良性、惡性潛能未定、惡性。符合下述標(biāo)準(zhǔn)中的2項(xiàng)或多項(xiàng)可診斷為惡性:腫瘤侵襲性生長;直徑>5.0 cm;富含細(xì)胞和高度核發(fā)育異常;核分裂象>1個(gè)/50 HPF、壞死或伴有淋巴血管侵犯。2014年,Schoolmeester等[5]提出子宮 PEComa 新的診斷標(biāo)準(zhǔn),將PEComa分為良性/惡性潛能不確定、惡性。惡性PEComa應(yīng)具備以下4個(gè)或4個(gè)以上特征:腫瘤直徑≥5 cm;核分裂象≥1個(gè)/50 HPF;壞死或伴有淋巴血管侵犯;高度異型性(不包括退行性異型性)。女性生殖系統(tǒng)PEComa臨床表現(xiàn)沒有特異性,子宮是最常受累的部位,其次為子宮頸,還可見于陰道、外陰、闊韌帶、圓韌帶、卵巢等處[6-8]。子宮PEComa體格檢查及輔助檢查多無異常,易初診為子宮肌瘤或肉瘤。腫瘤多位于肌壁間,漿膜下和黏膜下較少見。腫塊呈結(jié)節(jié)狀,大多單發(fā),個(gè)別多發(fā),多不侵犯周圍組織[9-10]。PEComa的組織學(xué)特征是存在獨(dú)特的“血管周圍上皮樣細(xì)胞”,以及平滑肌和黑素細(xì)胞標(biāo)志物的共表達(dá)[11]。免疫組織化學(xué)上,血管周圍上皮樣細(xì)胞的特征為黑素細(xì)胞標(biāo)記物和平滑肌標(biāo)記物[8]。有研究顯示,有助于診斷PEComa的關(guān)鍵形態(tài)學(xué)特征之一為在腫瘤細(xì)胞和巢周存在精細(xì)的毛細(xì)血管樣脈管系統(tǒng),該特征不是平滑肌腫瘤的特征[12]。有利于診斷平滑肌腫瘤的其他特征包括核周空泡和彌漫性嗜酸性細(xì)胞質(zhì)。

        目前,全子宮切除為子宮PEComa的主要治療方法[13]。PEComa復(fù)發(fā)和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的治療方法仍不明確,靶向治療似乎提供了新的希望[14]。Gao等[15]應(yīng)用血管內(nèi)皮生長因子受體抑制劑索拉非尼與mTOR抑制劑西羅莫司聯(lián)合治療1例快速進(jìn)展的子宮惡性PEComa,取得滿意的臨床療效。但mTOR 抑制劑治療的有效性和安全性尚待進(jìn)一步研究證實(shí)。

        綜上所述,女性生殖系統(tǒng)PEComa較罕見,子宮為常見受累部位,臨床表現(xiàn)無特異性。目前,PEComa的治療尚無共識,全子宮切除仍為子宮PEComa的主要治療方法。

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