徐貝貝，李嘉慶，戰(zhàn)慧玲，李瑾

（煙臺(tái)芝罘醫(yī)院，山東 煙臺(tái) 264000）

1 臨床資料

患者男，37歲，因頭部包塊逐漸增大至核桃大小，于2020年9月1日到我院就診。既往體健，無家族史。2年前無意中發(fā)現(xiàn)頭頂部有1個(gè)花生米大小腫物，之后包塊逐漸增大，現(xiàn)無紅腫疼痛，無破潰流膿，質(zhì)地韌，無觸痛，活動(dòng)度差。行頭頂部包塊切除術(shù)，手術(shù)所見：腫塊位于頭皮下，約4 cm×3 cm大小，質(zhì)地中等，呈淡黃色，界限較清楚，與周圍組織輕度黏連。臨床診斷：表皮樣囊腫？

病理檢查：巨檢示包塊切除術(shù)示帶皮不規(guī)則組織1塊，體積3.8cm×2.5cm×2.5cm，皮膚面積3.8cm×1.6 cm，切面見1個(gè)腫物，切面積2.5 cm×1.8 cm，切面灰白灰黃色，質(zhì)韌，界限較清楚，見圖1。鏡檢示上皮樣腫瘤細(xì)胞呈漩渦狀排列，細(xì)胞形態(tài)較一致，細(xì)胞核空泡狀，可見核內(nèi)假包涵體，胞質(zhì)豐富，嗜酸，見圖2a。免疫組織化學(xué)染色：上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vimentin）陽性，S-100局灶弱陽，見圖2b、c。病理診斷：（頭皮）異位腦膜瘤。

圖1 組織病理大體圖

圖2 組織病理圖片

手術(shù)切除是治療異位腦膜瘤的首選方法，本例手術(shù)切除后隨訪1年無復(fù)發(fā)。

2 討論

腦膜瘤又名蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)常見的原發(fā)性腫瘤。而異位腦膜瘤是指發(fā)生于顱外或脊椎外，有腦膜瘤組織形態(tài)的罕見腫瘤，僅占腦膜瘤的 0.9%～2.0%[1]。男女發(fā)生比例約1∶1.2，成年人居多，最常見的部位是頭頸部，多發(fā)生于眼眶周圍、鼻腔鼻竇及頭皮組織，也可見于肺、縱隔、皮膚、后腹膜、腎上腺等[2-5]。異位腦膜瘤的發(fā)生機(jī)制有以下幾種說法：①蛛網(wǎng)膜細(xì)胞在發(fā)育過程中沿顱神經(jīng)鞘的延伸；②顱骨融合時(shí)，蛛網(wǎng)膜細(xì)胞被困在顱外；③施萬細(xì)胞向腦膜細(xì)胞分化[6]。有學(xué)者認(rèn)為異位腦膜瘤與原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦膜瘤可能存在不同的組織學(xué)起源，其更可能來自神經(jīng)周細(xì)胞或者多能間充質(zhì)細(xì)胞[7]。

異位腦膜瘤的組織形態(tài)學(xué)特征及免疫表型與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤一致，大多數(shù)組織學(xué)類型為世界衛(wèi)生組織（WHO）Ⅰ級(jí)，包括各種組織學(xué)亞型：腦膜內(nèi)皮型（合體細(xì)胞型）、纖維型、過渡型、砂粒體型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴漿細(xì)胞型及化生型。也有1例報(bào)道發(fā)生于頸部的組織學(xué)類型為WHOⅡ級(jí)的非典型腦膜瘤[4]。其組織學(xué)特點(diǎn)為：①經(jīng)典腦膜瘤固有結(jié)構(gòu)消失；②細(xì)胞密度增加和出現(xiàn)較多核分裂；③出現(xiàn)成群的核漿比例增加和（或）核仁鮮明的小瘤細(xì)胞；④中度或明顯的細(xì)胞核異型性；⑤出現(xiàn)壞死灶，如地圖樣壞死；⑥血管豐富，特別是富于大的薄壁血管。本例組織學(xué)類型為WHOⅠ級(jí)，腦膜內(nèi)皮型，鏡下特點(diǎn)似蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞，分化好，出現(xiàn)漩渦狀排列，腫瘤細(xì)胞核空泡化，可見核內(nèi)假包涵體，無核分裂和壞死灶。免疫組織化學(xué)染色通常表達(dá)EMA、Vimentin、孕激素受體（PR）等抗原，少數(shù)腫瘤細(xì)胞S-100可部分陽性表達(dá)，一般呈弱表達(dá)。本例免疫組織化學(xué)染色EMA、Vimentin陽性，S-100局灶弱陽性，免疫表型符合腦膜瘤特點(diǎn)。

異位腦膜瘤根據(jù)發(fā)生部位的不同需與以下腫瘤鑒別。①神經(jīng)鞘瘤：腫瘤由交替分布的富于細(xì)胞性束狀區(qū)和疏松黏液樣網(wǎng)狀區(qū)組成，束狀區(qū)常見柵欄狀排列，有時(shí)可見漩渦狀排列，但二者的細(xì)胞核不同，神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞核細(xì)長，彎曲狀，而異位腦膜瘤細(xì)胞核呈空泡狀，可見核內(nèi)假包涵體。免疫組織化學(xué)染色前者S-100明確陽性，EMA陰性，后者S-100局灶弱陽性，EMA陽性；②軟組織神經(jīng)束膜瘤：腫瘤細(xì)胞形似成纖維細(xì)胞，排列成層狀、漩渦狀或環(huán)層小體樣，免疫組織化學(xué)染色EMA、Claudin-1陽性，S-100、孕激素受體PR陰性，異位腦膜瘤Claudin-1陰性，PR陽性；③肌上皮瘤：主要與梭形細(xì)胞肌上皮瘤鑒別，腫瘤細(xì)胞長梭形，呈束狀編織排列，免疫組織化學(xué)染色S-100、P63或Calponin陽性，而異位腦膜瘤肌上皮標(biāo)記P63或Calponin陰性；④轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤：主要與梭形細(xì)胞為主的黑色素瘤鑒別，腫瘤細(xì)胞呈梭形，胞質(zhì)淺染，胞核較空，但細(xì)胞有異型性，大多可見黑色素顆粒，免疫組織化學(xué)染色HMB-45、Melan-A、S-100陽性，而異位腦膜瘤HMB-45、Melan-A陰性。

由于異位腦膜瘤比較罕見，發(fā)生部位亦不確定，盡管診斷標(biāo)準(zhǔn)比較明確，但對(duì)于經(jīng)驗(yàn)不足的診斷醫(yī)生仍有一定的挑戰(zhàn)性，熟悉組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)、免疫表型及各種鑒別診斷將會(huì)大大提高對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)。