吳曹英，張德志，于世榮，王朋，康曉靜

（新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院，新疆維吾爾自治區(qū) 烏魯木齊 832000）

1 臨床資料

患兒男，6歲，維吾爾族，因軀干、四肢起皮疹伴癢5年余，為進(jìn)一步診治，于2020年6月就診于我科門診。患兒出生后數(shù)月軀干、四肢開始出現(xiàn)線狀淡紅褐色丘疹、斑塊，伴有脫屑、瘙癢，逐漸增多，部分融合；雙手掌、雙足底出現(xiàn)片狀角化斑塊。曾多次就診于外院未能明確診斷，給予外用中藥外敷，腹部部分皮損可減輕。查體：軀干四肢可見對稱分布沿blaschko線分布的線狀淡褐色、淡紅色丘疹、斑塊，部分融合見圖1，表面可見白色鱗屑，雙手掌、雙足可見片狀角化性斑塊見圖2。病理檢查：角化過度、角化不全交替出現(xiàn)，表皮呈銀屑病樣增生，角化不全下方顆粒層消失，角化過度下方顆粒層增厚，真皮淺層血管周圍散在淋巴細(xì)胞浸潤見圖3、4。結(jié)合臨床診斷泛發(fā)性炎性線性疣狀表皮痣（Gengeral inflammatory linear verrucous epidermal nevus，GILVEN）。給予維胺酯軟膏、硼酸軟膏外用，目前在隨訪中。

圖1 臨床全身照片

圖2 臨床手足照片

圖3 病理改變

圖4 病理改變

2 討論

炎性線性疣狀表皮痣（Inflammatory linear verrucous epidermal nevus，ILVEN）好發(fā)于嬰幼兒，偶有成人發(fā)生，多于出生后數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)，伴有瘙癢，沿blaschko線分布，雙側(cè)少見，泛發(fā)罕見。本病病理為境界清楚且交替出現(xiàn)的角化過度、角化不良為特征性改變，伴有銀屑病樣的表皮增生。GILVEN需與以下疾病相鑒別：①線狀汗孔角化癥：皮損呈褐色，邊緣可見堤狀隆起，病理可見角化不全柱及角化不良；②線狀苔癬：往往無自覺癥狀，有自限性，病理為真皮淺層淋巴細(xì)胞苔癬樣浸潤，汗腺、毛囊周圍的淋巴細(xì)胞浸潤；③線狀扁平苔蘚：皮損為紫紅色多角形丘疹及斑塊，病理改變同扁平苔蘚，可鑒別；④銀屑?。篈uspitz征陽性，病理多見融合性角化不全及Munro微膿腫。

ILVEN的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，被認(rèn)為是反應(yīng)基因鑲嵌現(xiàn)象的角化障礙性疾病。傳統(tǒng)的治療手段如外用藥物、冷凍、CO2激光等療效欠佳。由于ILVEN與線狀銀屑病的臨床及組織病理相似，故有小樣本的研究認(rèn)為二者是由于白細(xì)胞介素-36γ（IL-36γ）/IL-17A軸差異表達(dá)導(dǎo)致了臨床表現(xiàn)的不同[1]。有報道1例同時患有ILVEN及銀屑病的患者使用阿達(dá)木單抗治療后銀屑病的皮損完全消退，ILVEN皮損有輕中度的改善，并且瘙癢完全緩解[2]。也有依那西普治療ILVEN成功的報道[3-4]。308準(zhǔn)分子激光治療也可取得較好的療效[5]。1例5歲GILVEN的患兒外用克沙羅洛軟膏癥狀明顯改善[6]。