楊佳菲　韓冬

先天性手畸形在新生兒先天性畸形中屬于相對比較常見的肢體畸形。資料顯示，每年我國約有100萬新生兒出現(xiàn)先天性畸形，發(fā)生率約在10‰～20‰，且逐年增長。其中先天性手畸形，國內(nèi)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，我國新生兒發(fā)生率約為1‰。國外統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，成活新生嬰兒中可發(fā)現(xiàn)1.7‰～2.5‰的手畸形患兒。

圖1臨床實(shí)例

先天性多指畸形又叫復(fù)指，是指在正常手指以外，多了一個(gè)手指，可以是手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨床上手部最常見的先天畸形。先天性多指畸形的病因目前尚不明確，一般認(rèn)為遺傳因素（隔代遺傳）和環(huán)境因素（藥物、吸煙、飲酒、毒品、放射、病毒等）均可能起到重要作用。先天性多指畸形流行病學(xué)特點(diǎn)：①一般男性發(fā)病率高于女性;②單側(cè)多于雙側(cè)，雙手發(fā)病率約占10%;③右手多于左手;④橈側(cè)多指>尺側(cè)多指>中央多指;⑤拇指多指發(fā)病率約占發(fā)病率總數(shù)的90%以上。小兒先天性拇指多指畸形表現(xiàn)為拇指孿生或拇指橈側(cè)或尺側(cè)多指（圖1），國際手外科學(xué)會將它劃入“孿生畸形”或“多指畸形”項(xiàng)。西方國家的發(fā)病率約為0.18%。在亞洲，拇指多指畸形在先天性手部畸形中發(fā)病率最高，我國發(fā)病率為1.008‰～1.018‰。目前拇指多指畸形的臨床分型主要采用Wassel分型標(biāo)準(zhǔn)（圖2、表1），按照患兒拇指的外形和其骨骼分裂程度分為7型，其中Ⅳ型最多，約占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。

圖2 拇指多指畸形的臨床Wassel分型標(biāo)準(zhǔn)示意圖

表1 拇指多指畸形的臨床Wassel分型標(biāo)準(zhǔn)

手是人類重要的組成器官，其使用頻繁，結(jié)構(gòu)精細(xì)，功能強(qiáng)大，在兒童生長發(fā)育階段主導(dǎo)精細(xì)化動(dòng)作起到重要作用。拇指功能約占手部功能的40%以上。正常的拇指功能對患者日常生活與工作至關(guān)重要，同時(shí)，拇指多指畸形嚴(yán)重影響患兒手部外觀。近年來隨著人們生活水平的提高，以及整形美容技術(shù)的發(fā)展，越來越多的家長對拇指多指畸形的矯正意愿強(qiáng)烈，希望盡早幫助患兒改善手部外觀及發(fā)揮手指的正常功能。有研究表明，多指畸形隨年齡逐漸增加會導(dǎo)致拇指活動(dòng)障礙，也會造成幼兒心理自卑感，應(yīng)早期確診后給予手術(shù)治療。拇指多指畸形矯正術(shù)不僅要重建手部結(jié)構(gòu)，恢復(fù)滿意的拇指外觀，還要保證術(shù)后良好的關(guān)節(jié)穩(wěn)定性和活動(dòng)度，發(fā)揮手指的正常功能。根據(jù)患者不同的Wassel分型采取個(gè)性化的手術(shù)方法，給予有效的拇指指骨及關(guān)節(jié)矯形、糾正力線，重建肌腱屈伸及拇指的對掌功能等，同時(shí)注重整形美容縫合，確保治療效果。（圖3）

圖3術(shù)前及術(shù)后恢復(fù)實(shí)例圖

大多數(shù)先天肢體畸形的最佳治療時(shí)間為1歲左右。除了手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，術(shù)前的照護(hù)及術(shù)后的手部固定、保護(hù)和康復(fù)也十分重要?；純河捎谄淠挲g的特性，以及術(shù)后傷口疼痛、恐懼、包扎束縛等原因，常常劇烈哭鬧、躁動(dòng)，患手如果沒有給予妥善保護(hù)，容易發(fā)生外敷料脫落、污染及碰撞滲血等情況，后果嚴(yán)重的可致手術(shù)失敗。

家長照護(hù)的重要性

嬰幼兒由于無語言表達(dá)及自主能力，手術(shù)護(hù)理需監(jiān)護(hù)人共同完成，家屬在患兒救治、康復(fù)中均起到舉足輕重的作用。

嬰幼兒手部手術(shù)術(shù)前照護(hù)的注意點(diǎn)

1.患兒年齡小，對醫(yī)院環(huán)境及醫(yī)護(hù)人員陌生，家長應(yīng)做好引導(dǎo)配合醫(yī)護(hù)人員完成術(shù)前各項(xiàng)檢查及資料收集，避免患兒哭鬧。

2.如實(shí)告知醫(yī)護(hù)人員患兒過敏史、疾病史等基本情況，便于醫(yī)護(hù)人員更好地為患兒制定治療方案。

3.注意保暖，預(yù)防感冒。若患兒有呼吸道疾病，呼吸道分泌物過多，需暫停手術(shù)，以免發(fā)生呼吸道阻塞引起窒息。

4.術(shù)前患兒需進(jìn)行皮膚準(zhǔn)備，預(yù)防術(shù)后感染。修剪指甲、清洗術(shù)區(qū)皮膚、浸泡患肢，如患肢有破損、感染，及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。

5.術(shù)前規(guī)律飲食，避免過度進(jìn)補(bǔ)，防止腹脹、腹瀉。

嬰幼兒手部術(shù)后患肢保護(hù)的危險(xiǎn)因素有哪些

1.患者年齡。一般手術(shù)患兒為0～2歲，尚無自理能力。

2.患者特點(diǎn)。①自主意識差，生性好動(dòng)，配合度低。②吸吮期——外敷料弄濕;③玩玩具——敲擊、碰撞滲血。

3.家庭因素。①看護(hù)者照護(hù)不利，未能盡到看管職責(zé)。②家長專業(yè)知識缺乏，不懂如何看護(hù)患兒。

4.外界因素（不可抗拒因素）。①旁人碰撞患兒手術(shù)部位。②水類物品倒翻濺至外敷料。

嬰幼兒手部術(shù)后患肢保護(hù)怎么做

1.患兒手部術(shù)后患肢保護(hù)十分重要，請您務(wù)必按照護(hù)士指導(dǎo)內(nèi)容積極配合。

2.請將患兒的患肢適度抬高制動(dòng)，有利于靜脈回流，減輕腫脹。

3.請您保持患兒患肢外敷料干燥、清潔，患肢勿碰撞。

4.請密切觀察患兒患肢外露指端血運(yùn)，如指端顏色暗紫或發(fā)白，異常腫脹，請立即與醫(yī)生聯(lián)系。

5.如您發(fā)現(xiàn)患兒外敷料污染、脫落，傷口滲血，請不要緊張，及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系。

6.患兒拆線一般為術(shù)后10～14天，如有克氏針固定，一般為3～6周。在此期間，請您堅(jiān)持做好嬰幼兒患肢的保護(hù)。

韓冬 主任醫(yī)師

醫(yī)學(xué)博士后，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師。美國路易維爾大學(xué)醫(yī)學(xué)院手外科中心kleinert-kutz hand care center高級訪問學(xué)者。從事整復(fù)外科工作十余年，積累數(shù)千例患者的整形外科手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，尤其擅長四肢創(chuàng)傷和先天畸形的整形修復(fù)及各種瘢痕的立體精準(zhǔn)治療。在骨再生及瘢痕治療方面具有豐富的科研成果。主持3項(xiàng)國家自然科學(xué)基金課題。以第一作者和通訊作者發(fā)表SCI論文20余篇，參編專著4部。多次獲得各項(xiàng)榮譽(yù)稱號及人才計(jì)劃資助。目前擔(dān)任美國手外科協(xié)會（ASSH）國際會員、上海醫(yī)師協(xié)會手外科分會副會長、中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會修復(fù)重建外科專委會康復(fù)學(xué)組組長等。

坐診時(shí)間：周一上午特需門診，周二上午特需門診，周三下午手外門診。