鄭瑤 勒都曉蘭 向貴雙

孕婦，30歲，孕1產(chǎn)0。自述既往身體健康，無(wú)遺傳性疾病及化學(xué)物質(zhì)接觸史，唐氏篩查低風(fēng)險(xiǎn)。孕24+3周于我院行胎兒系統(tǒng)性產(chǎn)前超聲檢查見(jiàn)：胎兒顱腦橫切面竇匯及上矢狀竇擴(kuò)張并相延續(xù)，呈扇形結(jié)構(gòu)，內(nèi)見(jiàn)云霧狀細(xì)密點(diǎn)狀回聲流動(dòng)，并見(jiàn)一大小約1.7 cm×1.3 cm團(tuán)狀高回聲，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則（圖1A）；CDFI示其內(nèi)未探及明顯血流信號(hào)（圖1B）。超聲提示：硬腦膜竇畸形（dural sinus malformation，DSM）伴血栓。進(jìn)一步行胎兒顱腦超聲檢查及MRI檢查，均提示為DSM伴血栓，孕婦及家屬拒絕行羊水穿刺檢查，囑其短期密切超聲隨訪(fǎng)。孕29周復(fù)查超聲：胎兒顱內(nèi)竇匯至上矢狀竇區(qū)域團(tuán)狀高回聲大小約1.9 cm×1.0 cm，未見(jiàn)明顯變化。孕32+6周及孕36+6周復(fù)查超聲：胎兒顱內(nèi)上矢狀竇、左側(cè)橫竇及竇匯區(qū)域探及高回聲病灶，較之前明顯吸收縮小，呈細(xì)條狀。孕39+4周行剖宮產(chǎn)娩出一活女?huà)耄錾笮律鷥篈pgar 1、5、10 min評(píng)分均為10分，無(wú)氣促、呻吟，無(wú)易驚、激惹及抽搐等。新生兒顱腦MRI檢查：左側(cè)橫竇至竇匯及上矢狀竇處擴(kuò)張，T1WI序列呈稍高信號(hào)影，其內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)團(tuán)塊影，以左橫竇區(qū)域?yàn)橹?，與晚孕期比較大小無(wú)明顯變化，鄰近腦組織壓迫征象不明顯，其他顱內(nèi)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常（圖2）。MRI提示：DSM伴血栓形成。

討論：DSM又稱(chēng)為硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，是一種罕見(jiàn)的硬腦膜動(dòng)靜脈分流型顱內(nèi)血管畸形，主要發(fā)生于胎兒及嬰兒期，病因尚未明確。發(fā)生于胎兒的DSM聲像圖表現(xiàn)易與顱內(nèi)其他腫物混淆，如蛛網(wǎng)膜囊腫伴囊內(nèi)出血、畸胎瘤及其他顱內(nèi)靜脈畸形等，產(chǎn)前診斷較困難。胎兒DSM的超聲特征包括：①顱腦橫切面序貫掃查時(shí)于枕骨竇匯處可見(jiàn)弱回聲區(qū)，一般呈扇形，其內(nèi)可見(jiàn)細(xì)密點(diǎn)狀回聲流動(dòng)；②顱腦矢狀切面可見(jiàn)顱后窩處弱回聲區(qū)與上矢狀竇相連；③當(dāng)伴有血栓形成時(shí)，其內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊狀高回聲；④當(dāng)分流量較少時(shí)CDFI多未探及血流信號(hào)，少數(shù)DSM囊上可探及血流信號(hào)。DSM的預(yù)后主要與其硬腦膜動(dòng)靜脈分流的血流量相關(guān)，分流量大時(shí)病灶范圍大，易引起顱腦實(shí)質(zhì)損害及導(dǎo)致充血性心力衰竭，預(yù)后差。研究［1］顯示，當(dāng)硬腦膜動(dòng)靜脈分流量較小，分流的收縮期峰值流速較低時(shí)可能出現(xiàn)自發(fā)性血栓形成，DSM的大小可能隨血栓的形成而減小，推測(cè)DSM內(nèi)伴血栓形成是預(yù)測(cè)DSM預(yù)后良好的指標(biāo)。產(chǎn)前超聲診斷胎兒DSM后應(yīng)短期密切隨訪(fǎng)，觀察病灶大小及其內(nèi)有無(wú)血栓形成、顱內(nèi)損害、心力衰竭征象。本例胎兒顱內(nèi)超聲表現(xiàn)典型，產(chǎn)前超聲診斷明確，短期密切隨訪(fǎng)見(jiàn)病灶大小呈逐漸縮小，顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)無(wú)明顯異常，無(wú)胎兒水腫及其他心力衰竭相關(guān)表現(xiàn)，提示患兒預(yù)后良好。