徐肖靜 崔存英

患者女，20歲，因突發(fā)心悸2 h伴暈厥就診。自述既往體健，此次無明顯誘因突發(fā)心悸2 h，伴大汗、氣短，暈厥1次，跌倒，持續(xù)約2 s后意識轉清醒。體格檢查：雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率90次/min，律齊；血壓105/62 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線內0.5 cm，未聞及心臟雜音。經(jīng)胸超聲心動圖檢查：右房增大，一團狀低回聲自上腔靜脈延伸至右房內，在右房內大小約72 mm×70 mm（圖1A、1B），無明顯活動度，邊界清晰，形態(tài)尚規(guī)則，其內回聲不均并可見液性無回聲區(qū)，實性部分回聲致密，與右房游離壁可見間隙，與房間隔關系密切；三尖瓣瓣膜回聲光滑，啟閉正常。主動脈及肺動脈前方可見一大小約55 mm×28 mm團狀低回聲（圖1C）。下腔靜脈管徑增寬，管腔內未見明顯異?；芈暎▓D1D）。心包腔內探及大量積液。超聲心動圖提示：前縱隔、上腔靜脈延伸至右房內實性占位（惡性不除外）。胸部CT、MRI、PET-CT及CTA檢查均提示：①前中縱隔腫瘤；②右房占位，突入右室及上腔靜脈、奇靜脈及右鎖骨下靜脈近端，無名靜脈受侵，右上肺靜脈受壓；③心包多發(fā)結節(jié)，心包大量積液；④右側胸腔積液，鄰近肺組織膨脹不全；⑤縱隔淋巴結腫大。病變局限于胸腔內，無肝臟、骨及遠處臟器轉移。遂行右房腫物穿刺活檢，病理提示：考慮上皮源性腫瘤，傾向胸腺來源?；颊哂谌橄滦行叵倌[瘤、心臟腫瘤及周圍受侵組織切除術+上腔靜脈部分切除并人工血管置換術。切除的胸腺腫瘤大體標本見圖2A，部分呈實性、質中，部分區(qū)域鈣化、質韌，部分呈囊實性、質軟；心臟腫瘤大體標本見圖2B，呈實性、質軟伴出血。術后病理檢查結合形態(tài)學及免疫組化提示：符合侵襲性胸腺瘤，B3型（約95%），局部鱗狀細胞癌（約5%），Masaoka分期Ⅲb期（圖3）。術后復查超聲心動圖及胸部CT示前縱隔、右房及上腔靜脈內未見明顯殘余腫物?；颊咝g后行化療及輔助治療，病情穩(wěn)定，未見復發(fā)。

討論：胸腺瘤是發(fā)生于胸腺的上皮性腫瘤，是成人最常見的前縱隔腫瘤［1］，易累及胸膜、心包、肺及大血管等部位。根據(jù)WHO組織學分類，可細分為A、AB、B1、B2、B3共5個主要亞型，其中A、AB、B1型為低危胸腺瘤，B2、B3型為高危胸腺瘤，侵襲力更強，轉移或復發(fā)率更高［2］。本例患者病理符合侵襲性胸腺瘤，為B3型（約95%），伴局部鱗狀細胞癌（約5%）。研究［3］報道B3型胸腺瘤混合胸腺癌發(fā)生率占胸腺上皮性腫瘤的0.2%～1.0%。本例為胸腺瘤并心臟轉移，臨床較少見。本病需與其他心臟占位性病變相鑒別，包括：①累及右心的靜脈內平滑肌瘤病，是一種罕見的良性平滑肌腫瘤，原發(fā)于子宮或子宮盆腔的靜脈壁，沿靜脈通道蔓延生長至下腔靜脈、右房、右室或肺動脈，引起三尖瓣功能異常和/或右心充血性心力衰竭［4］。②巨大的右房黏液瘤，心臟黏液瘤是最常見的原發(fā)性心臟良性腫瘤，約23%位于右房，右房黏液瘤常呈息肉樣、有蒂，起源于卵圓窩或房間隔基底［5］。③右房血栓，常繼發(fā)于結構性心血管疾病，也可由靜脈血栓回流右房所致［6］，其中原位血栓為不活動占位，基底寬，附著于心房后壁；繼發(fā)血栓為圓形、卵圓形可活動占位，較大者附著部位難以確定［7］。

綜上所述，超聲心動圖是早期發(fā)現(xiàn)和診斷心臟占位性病變較敏感且可靠的檢查方法。在臨床工作中，當發(fā)現(xiàn)右房內占位性病變時，應注意掃查上腔靜脈和下腔靜脈，以鑒別原發(fā)性與轉移性病變。