馬康康,周少英
作者單位:1河北北方學(xué)院研究生學(xué)院,河北 張家口 075000;2邯鄲市中心醫(yī)院急診外科,河北 邯鄲 056000
異位胰腺(heterotopic pancreas,HP)是指出現(xiàn)在正常胰腺解剖部位之外的胰腺組織,該組織與正常胰腺缺乏解剖或血管連通。HP于1729年首次被報(bào)道[1]。臨床上異位胰腺相對(duì)較少見(jiàn),其多數(shù)位于胃與十二指腸,小腸處少見(jiàn)。現(xiàn)報(bào)道一例因出現(xiàn)急性腹膜炎體征,手術(shù)治療中意外發(fā)現(xiàn)小腸表面腫物,術(shù)后病理報(bào)告為異位胰腺的病例。
1.1 病例概況及治療經(jīng)過(guò)男,33歲,主因突發(fā)腹痛1天入院,家族史、個(gè)人史無(wú)特殊。入院后查體:全腹壓痛,伴反跳痛及肌緊張。腹部增強(qiáng)CT提示,腸系膜上動(dòng)脈終末端分支顯影淡,腸系膜密度增高及滲出,腸管管壁增厚水腫,考慮缺血性改變可能性大,占位不除外;不全腸梗阻。見(jiàn)圖1。
圖1 異位胰腺的術(shù)前CT(箭頭所示為可疑占位)
入院當(dāng)日急診在全麻下行開(kāi)腹探查術(shù),術(shù)中見(jiàn):腹腔大量黃白色膿液,抽出約500 mL,距屈氏韌帶處約200 cm小腸表面可及一約5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm大小腫物,腫物穿孔并見(jiàn)小腸內(nèi)容物溢出(圖2)。術(shù)中予以切除腫物,術(shù)后給予常規(guī)禁食水、補(bǔ)液、抑酸、化痰等治療。病人恢復(fù)良好,術(shù)后第7天恢復(fù)飲食,病人無(wú)不適。術(shù)后第7天組織病理報(bào)告:(小腸)送檢小腸壁全層高度水腫伴炎性壞死,黏膜下脂肪組織見(jiàn)皂化反應(yīng),腸管兩斷端黏膜組織水腫伴慢性炎;腸壁外見(jiàn)胰腺組織急慢性炎伴周圍脂肪組織及皂化(圖3)。
術(shù)后恢復(fù)好,切口脂肪液化,間斷換藥后完全愈合,于術(shù)后30 d出院。術(shù)后第90天隨訪,術(shù)后恢復(fù)滿意,無(wú)并發(fā)癥及影像學(xué)檢查異常,繼續(xù)隨訪。本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。病人及近親屬均對(duì)研究方案簽署知情同意書(shū)。
克熱木·如孜等[2]對(duì)68例異位胰腺臨床分析報(bào)道示異位胰腺的診斷率并不高。李寧等[3]對(duì)29例胃腸道異位胰腺文獻(xiàn)報(bào)道中提及HP最多見(jiàn)于上消化道,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無(wú)特異性,術(shù)前確診困難,易被漏診及誤診。這些都提示HP在臨床上屬于是一種相對(duì)少見(jiàn)的先天性異常,多數(shù)無(wú)癥狀者,因缺乏特異性檢查手段,因此診斷比較困難。
HP的發(fā)生可以通過(guò)胚胎學(xué)理論解釋:沿著胰腺胚胎發(fā)育的路徑,當(dāng)胰腺的腹側(cè)和背側(cè)部分接近并融合時(shí),少量的胰腺組織沉積物會(huì)落在胎兒的前腸中,這些組織隨后在胃腸道中發(fā)育成成熟的HP[4]。從組織學(xué)層面,HP被分為4種類型:Ⅰ型,由典型的胰腺組織,腺泡、導(dǎo)管和胰島細(xì)胞組成;Ⅱ型,由胰管組成的小管類型;Ⅲ型,由腺泡組成(外分泌胰腺);Ⅳ型,由胰島細(xì)胞組成(內(nèi)分泌胰腺)[5]。
Rezvani等[6]報(bào)道,HP在剖腹手術(shù)中有0.2%概率可被偶然發(fā)現(xiàn)。Zhang等[7]的研究顯示約31%的HP組織是在其他情況下的手術(shù)中被發(fā)現(xiàn)。據(jù)李寧等[8]的文獻(xiàn)報(bào)道,HP的臨床癥狀可歸納為6種類型,分別為隱匿型、出血型、潰瘍型、梗阻型、憩室炎型和腫瘤型,并且其臨床癥狀有可能與組織病理分型有十分密切的關(guān)聯(lián)。盡管大多數(shù)HP病例無(wú)癥狀且呈良性表現(xiàn),但仍可能發(fā)生惡變或炎癥,進(jìn)而引發(fā)臨床癥狀如局部出血等[9]。由于HP可發(fā)生于胃腸道的任何地方,常見(jiàn)于胃、十二指腸和結(jié)腸,且發(fā)生率分別為27.5%、25.5%和15.9%[10]。而HP也可在食道、Meckel憩室、膽囊、膽道、脾臟、肝臟、肺臟、網(wǎng)膜和腎上腺中被發(fā)現(xiàn)[11-12]。因此根據(jù)HP的病變部位、大小以及是否為其他疾病的伴隨癥狀,約33%~47%的HP病人可伴隨多種臨床癥狀[13]。如食道HP可能會(huì)引起吞咽困難和上腹痛,胃幽門病變可能引起胃梗阻,十二指腸HP可出現(xiàn)消化道梗阻,空腸HP可誘導(dǎo)腸套疊發(fā)生進(jìn)而導(dǎo)致腸梗阻,回腸HP可表現(xiàn)為消化道出血[6,14]。2020年盧加杰等[15]報(bào)道一例回腸異位胰腺致消化道出血,因此值得注意的是,回腸HP是導(dǎo)致消化道出血的疾病中需考慮的病因。
類似于原位胰腺,HP可并發(fā)胰腺炎、假性囊腫形成和惡變等[6]。HP較少惡變,僅占HP的0.7%~1.8%,且多為導(dǎo)管腺癌[16]。Lara等[17]對(duì)1例空腸HP引起浸潤(rùn)性導(dǎo)管腺癌的文獻(xiàn)報(bào)道中提示位于胃或十二指腸的HP較其他部位HP更易癌變。
HP的診斷較為困難,沒(méi)有特異性檢查可用于直接提示HP,但部分輔助檢查可用于輔助診斷如CT、磁共振成像(MRI)和內(nèi)窺鏡超聲(EUS)[8]。而明確診斷只能通過(guò)疑似病變的組織病理學(xué)檢查得出結(jié)果。HP在CT上的最常見(jiàn)表現(xiàn)是小橢圓形壁內(nèi)腫塊,邊緣微葉狀,腔內(nèi)生長(zhǎng)模式,尤其使用增強(qiáng)CT其診斷特異性相對(duì)較高[18]。HP在MRI中與原位胰腺呈等強(qiáng)度圖像,具有特征性的T1高信號(hào)強(qiáng)度[19]。EUS用于診斷HP的特征性表現(xiàn)為:不規(guī)則邊緣,內(nèi)部微囊管結(jié)構(gòu)和橢圓形[20]。另外,對(duì)于病人而言,采用EUS結(jié)合細(xì)針穿刺(FNA)進(jìn)行HP的診斷具有傷害性小、術(shù)后并發(fā)癥少、臨床診斷價(jià)值高的優(yōu)點(diǎn)[21]。2019年Chin等[22]報(bào)道,其采用EUS-FNA成功診斷了一例無(wú)癥狀的十二指腸HP病人,且無(wú)不良反應(yīng)發(fā)生。
由于多數(shù)的HP病人無(wú)明顯臨床癥狀,且診斷相對(duì)困難,因此針對(duì)HP病人是否采取保守治療或手術(shù)治療,目前尚無(wú)定論。李寧等[8]報(bào)道認(rèn)為無(wú)癥狀HP病人,可采取保守治療,定期隨訪。針對(duì)有癥狀的HP病人,可在EUS-FNA檢查及病理組織學(xué)確診后綜合考慮是否行手術(shù)治療,如內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)切除腫物[23]。對(duì)于通過(guò)內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)的胃內(nèi)HP,當(dāng)病變大小>1 cm或伴有阻塞、潰瘍、體重減輕的跡象時(shí),建議早期手術(shù)治療以防止癌變[24]。另外涂朝勇等[25]通過(guò)對(duì)30例異位胰腺的病例研究提示,對(duì)于有癥狀或術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)HP的病人,手術(shù)治療是較為有效的方法。手術(shù)切除對(duì)于該類病人可發(fā)揮治愈作用,并且也有助于組織病理學(xué)診斷從而排除惡性腫瘤[26-27]。同時(shí),在條件允許的情況下,建議術(shù)中行冰凍病理學(xué)檢查,假如為良性則行局部切除,如為惡性則行根治性切除[8]?;仡櫛纠鼿P病人,其發(fā)病部位為小腸,且為術(shù)中意外發(fā)現(xiàn),因此行手術(shù)切除,且術(shù)后效果較好。
綜上所述,HP在臨床上屬于是一種相對(duì)少見(jiàn)的先天性異常,且缺乏特異性檢查手段。針對(duì)早期無(wú)癥狀HP病人,可采取保守治療,并需定期隨訪[8]。對(duì)于有癥狀的或于術(shù)中意外診斷HP的病人,則建議手術(shù)切除。