代蘭蘭，丁長(zhǎng)青，丁愛(ài)蘭

南通大學(xué)附屬豐縣醫(yī)院/江蘇省豐縣人民醫(yī)院 影像科，江蘇 徐州 221700

0 引言

腦海綿狀畸形（cerebral cavernous malformation，CCM），又稱海綿狀血管瘤、海綿狀瘤，是一種隱匿性的、有出血傾向并可與發(fā)育性靜脈異常伴發(fā)的血管畸形[1]。CCM缺乏成熟動(dòng)脈成分，在臨床上多呈靜止?fàn)顟B(tài)，但可能生長(zhǎng)、出血及消退，在臨床上多以神經(jīng)系統(tǒng)功能缺陷或癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)。其低血流量的性質(zhì)使其在數(shù)字減影血管造影（DSA）上常呈陰性。磁共振（MRI）成像能顯示病變的成像特征，已成為評(píng)估本癥的主要成像方式。但MRI的常規(guī)序列仍存在較高的誤漏診率，磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging，SWI）序列對(duì)CCM及其伴隨的發(fā)育性靜脈異常高度敏感，成為診斷本癥的最佳序列[2]。本研究回顧性分析在本院經(jīng)臨床證實(shí)為CCM的52例影像學(xué)資料，旨在探討SWI在CCM中的診斷優(yōu)勢(shì)，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取52例CCM患者，男31例，女21例，年齡32～77歲，平均（47.29±5.07）歲。主要就醫(yī)原因：頭痛頭暈27例、癲癇10例、卒中樣發(fā)作9例、外傷或體檢偶然發(fā)現(xiàn)6例。

納入標(biāo)準(zhǔn)：具有CCM典型MRI特征；資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：CCM外的其他腦血管畸形，嚴(yán)重免疫、血液及精神系統(tǒng)疾病者。

1.2 MRI掃描序列及圖像評(píng)價(jià)方法

行軸位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、SWI序列及矢狀位T2WI序列掃描。重點(diǎn)觀察CCM病灶的部位及數(shù)目、信號(hào)表現(xiàn)特征，并測(cè)量、記錄同位置最長(zhǎng)徑，結(jié)果取各組平均值。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 24.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，計(jì)數(shù)資料以例數(shù)和百分?jǐn)?shù)表示，計(jì)量資料以（）表示，組間行χ2檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 病灶檢出率情況

52例CCM患者中，單發(fā)47例，多發(fā)5例，共診斷128個(gè)病灶（幕上97個(gè)，幕下31個(gè)），128個(gè)病灶，分布情況具體見(jiàn)表1。

表1 各部位病灶分布（n）

SWI在病灶檢出個(gè)數(shù)方面明顯高于T1WI、T2WI及FLAIR常規(guī)序列，也高于DWI序列，差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（SWI與T1WI、T2WI、FLAIR及DWI檢出比較的χ2值分別為57.5694、22.8766、40.5430、14.8099，P＜0.05），見(jiàn)表2。

表2 各序列的病灶檢出率對(duì)比（n，%）

2.2 各序列顯示的軸位瘤體平均長(zhǎng)徑

SWI在顯示的軸位瘤體平均長(zhǎng)徑方面明顯高于T1WI、T2WI及FLAIR常規(guī)序列，也略高于DWI序列，差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（SWI與T1WI、T2WI、FLAIR及DWI檢出長(zhǎng)徑比較的χ2值分別為29.6660、14.5005、17.7074、10.2631，P＜0.05），各序列顯示的軸位瘤體長(zhǎng)徑平均值見(jiàn)表3。

表3 各序列顯示的軸位瘤體平均長(zhǎng)徑比較（）

表3 各序列顯示的軸位瘤體平均長(zhǎng)徑比較（）

注：與SWI 顯示的比較，#P＜0.05。

2.3 各序列可檢出的最小瘤體長(zhǎng)徑

T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及SWI可檢出的最小瘤體長(zhǎng)徑分別為9.6mm、7.8mm、9.9mm、6.1mm、4.4mm。

2.4 病灶在MRI各序列表現(xiàn)

病灶多呈“爆米花”或“桑葚”樣，T1WI、T2WI（見(jiàn)圖1a）及FLAIR序列多為中高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，其中T2WI均伴“鐵環(huán)征”包繞，DWI多為低信號(hào)（部分病灶內(nèi)可見(jiàn)高信號(hào)），SWI均呈明顯低信號(hào)（見(jiàn)圖1b），呈“黑環(huán)征”“蝌蚪征”“爆米花征”及相位圖上的“光環(huán)征”。SWI序列薄層圖像還較好顯示了6個(gè)瘤灶伴發(fā)的靜脈異常。

圖1 30 歲女性海綿狀腦血管瘤患者的T2WI 及SWI 圖像

3 討論

CCM是發(fā)病率僅次于動(dòng)靜脈瘺的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的第二種最常見(jiàn)的血管畸形類型，其發(fā)生率約為0.1%～0.8%[3]。病變分為散發(fā)性或家族性（后者約占20%）[3]。多發(fā)性海綿狀血管畸形綜合征的特征是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)中存在多個(gè)海綿狀血管畸形，部分為家族性發(fā)病[4]。多發(fā)性腦海綿狀血管畸形可為KRIT1/CCM1、MGC4607/CCM2和PDCD10/CCM3等基因突變所致[5]。CCM可見(jiàn)于任何年齡段，多以青壯年好發(fā)（本組平均47.29±5.07歲）；可發(fā)生在顱內(nèi)任何部位，又以幕上多見(jiàn)（本組75.78%位于幕上）；病灶可單發(fā)或多發(fā)，本組單發(fā)者占90.38%。由于瘤灶的大小及部位的不同，其在臨床上可無(wú)任何癥狀或表現(xiàn)為頭痛頭暈、癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺損進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)改變等癥狀（本組也多以此類癥狀就醫(yī)），甚至可伴有嚴(yán)重的臨床后遺癥[6]。

CCM由不規(guī)則擴(kuò)張的毛細(xì)血管簇組成，其組織學(xué)上為缺乏高壓力動(dòng)脈、由擴(kuò)張的血管腔和一層單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，周圍有含鐵血黃素畸形血管團(tuán)。瘤灶內(nèi)的血流緩慢、淤滯，致血栓及鈣化形成[5]。25%的CCM也可出現(xiàn)出血，與CCM相關(guān)的出血可能與畸形內(nèi)的血栓形成有關(guān)，女性、病灶較大、多處病灶和腦干位置與較高的出血風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)[3]。

DSA因血流緩慢、細(xì)小供血?jiǎng)用}栓塞及瘤灶內(nèi)彌漫性血栓充填而較難發(fā)現(xiàn)、不能作為本癥的診斷手段。因本癥較為隱匿，非行CT或MRI檢查多難以發(fā)現(xiàn)[3]。CT平掃上病灶多呈結(jié)節(jié)狀高密度，有時(shí)難以與鈣化灶鑒別，增強(qiáng)CT或MRI也多無(wú)明顯強(qiáng)化[6-7]。

本癥的診斷主要依賴于MRI平掃諸序列，瘤灶周圍因陳舊性出血所致的含鐵血黃素沉著，在MRI T2WI上顯示最佳，成為常規(guī)序列中較佳的診斷序列。常規(guī)MRI上病灶可呈蝌蚪征、爆米花或桑葚征；T2WI病灶中央高信號(hào)，周圍繞以低信號(hào)的特征性“鐵環(huán)”征。當(dāng)MRI表現(xiàn)不典型時(shí)，病灶周圍低信號(hào)環(huán)及其內(nèi)的極低信號(hào)多可提示CCM診斷[8]。DWI序列對(duì)瘤灶內(nèi)富含的順磁性物質(zhì)極為敏感，通過(guò)相反相位的梯度場(chǎng)，使自由水分子去相位，致病灶信號(hào)減弱，呈明顯低信號(hào)[9]。由于腦內(nèi)海綿狀血管瘤外周含有鐵血黃素，內(nèi)部含有正鐵血紅蛋白、脫氧血紅蛋白等成分，均具有順磁性，利用DWI磁敏感效應(yīng)可破壞局部磁場(chǎng)，從而提升本癥的檢出率。DWI也因此較常規(guī)序列更易檢出病灶、且顯示病灶范圍相對(duì)更大。但DWI序列對(duì)磁敏感偽影及化學(xué)位移偽影極其敏感，常影響幕下病變的診斷[10-11]。

SWI序列利用組織磁化率差異成像，可重建成薄層，具有更高的分辨力及信噪比，可顯著提高順磁性物質(zhì)與周圍組織的對(duì)比，對(duì)于瘤灶內(nèi)部及其周圍磁敏感差異具有極高的敏感性，可顯著提高不典型瘤灶及微小病灶的檢出，且在多發(fā)病灶的檢出中更具優(yōu)勢(shì)，明顯優(yōu)于常規(guī)序列[12]。SWI對(duì)靜脈的成像依賴血氧飽和度的磁敏感差異，不受血液流速的影響，對(duì)靜脈特別是小靜脈的顯示優(yōu)勢(shì)明顯，易于檢出CCM伴發(fā)的靜脈異常[13]。SWI對(duì)伴發(fā)的其他腦血管畸形的診斷準(zhǔn)確性也較高[14]。本組SWI也遠(yuǎn)較其他序列敏感，與文獻(xiàn)報(bào)道相似[15]。該病的鑒別診斷主要與其他血管畸形、腦淀粉樣血管病、出血性腫瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等顱內(nèi)病變相鑒別[3-16]。

本研究結(jié)果顯示，SWI序列在CCM檢出率、顯示瘤灶數(shù)目及大小方面較常規(guī)序列及DWI序列高，且能顯示CCM可能伴發(fā)的微小靜脈異常，提示SWI在CCM診斷中具有較高的應(yīng)用價(jià)值。一旦常規(guī)的CT及MRI等影像學(xué)檢查懷疑本癥，進(jìn)一步的SWI掃描極為必要。