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        臨床診斷巨淋巴結(jié)增生癥1例

        2022-10-12 07:46:24于豐洋
        關(guān)鍵詞:肺門平度市局灶

        毛 茂,于豐洋

        (1.平度市人民醫(yī)院呼吸科,河南平度 266700;2.平度市人民醫(yī)院消化科)

        巨淋巴結(jié)增生癥,又被稱為Castleman病[1],是由Castleman在1954年時(shí)通過病理現(xiàn)象首先報(bào)道。巨淋巴細(xì)胞增生癥是慢性淋巴組織增生性疾病,在臨床極少見,現(xiàn)報(bào)告1例。

        1 臨床資料

        患者男性,19歲,既往體健,平素?zé)o任何不適。征兵體檢時(shí)胸X線檢查示:右側(cè)肺門軟組織影,肺門及縱隔陰影增寬,向兩側(cè)突出,邊界清楚,密度均勻。入院后查體:一般情況可,生命體征平穩(wěn),全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。給予CT檢查:右肺門處淋巴結(jié)增生,邊界清楚,周邊血管受推壓。增強(qiáng)掃描可見腫大淋巴結(jié)明顯強(qiáng)化。入院第四天給予CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺取病理,結(jié)果:標(biāo)本為血管濾泡性淋巴結(jié)增生,透明血管型,并局灶性小淋巴結(jié)活躍增生。結(jié)合病人病史、癥狀體征、臨床表現(xiàn)及輔助檢查,與淋巴瘤、肺門淋巴結(jié)結(jié)核、結(jié)節(jié)病、神經(jīng)源性腫瘤等其他疾病鑒別診斷。后院內(nèi)聯(lián)合會(huì)診,診斷為巨淋巴結(jié)增生癥(Castleman?。?。胸外科會(huì)診意見建議:此病人病情較復(fù)雜,位置為后縱隔,先行化療后再看有無手術(shù)治療可能。胸片及CT見附圖:

        附圖 患者胸片及CT影像

        2 討論

        巨淋巴結(jié)增生癥病因不明確,近年來的理論多集中于病毒感染、免疫調(diào)節(jié)異常、免疫缺陷等。臨床上根據(jù)病變位置可分為多中心型和局灶型,從病理組織學(xué)上傳統(tǒng)分為漿細(xì)胞型、透明血管型及混合型三種類型[2]。漿細(xì)胞型的組織病理學(xué)特征是:大量成熟的漿細(xì)胞在淋巴濾泡中存在,淋巴濾泡中的血管增生明顯但無透明變性。透明血管型的組織病理學(xué)特征是:淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴濾泡散在增生,中心生長(zhǎng)區(qū)萎縮,可見透明及變性的血管在濾泡間走形,小淋巴細(xì)胞位于邊緣,排列似洋蔥皮樣。多中心型巨淋巴結(jié)增生癥多為混合型或者漿細(xì)胞型,局灶型巨淋巴結(jié)增生癥多為透明血管型。臨床上90%為透明血管型,臨床上無明顯癥狀,多為體檢發(fā)現(xiàn)。漿細(xì)胞型約占10%,臨床癥狀較常見:咳嗽、憋氣、胸悶、發(fā)熱、貧血、腹痛、腹瀉等。治療局灶型巨淋巴結(jié)增生癥多為首選外科手術(shù)切除,可取得較好的預(yù)后,僅少量病例復(fù)發(fā)。多中心型巨淋巴結(jié)增生癥治療可采用全身化療[3]、局部放療、抗白介素-6治療、骨髓移植、抗病毒和激素等方法治療,通常預(yù)后較差。

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