彭馨 楊小紅通訊作者

（吉首大學第一附屬醫(yī)院 湖南湘西 416000）

1 病例資料

患者女性，22 歲，未婚有性生活，因月經(jīng)異常12年，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊3 月，于2021 年2 月23 日入我科?；颊?0 歲月經(jīng)初潮，周期60 天左右，15 歲時增加為半年，診斷為多囊卵巢，不規(guī)律服用達英-35及黃體酮調(diào)經(jīng)。2020 年11 月于我院內(nèi)分泌科住院。

期間輔助檢查：睪酮1.90 納克/毫升，雌二醇80.56皮克/毫升。OGTT：5.78 毫摩爾/升～12.85 毫摩爾/升～14.22 毫摩爾/升，血漿皮質(zhì)醇測定示皮質(zhì)醇水平低，予控制血糖、改善胰島素抵抗等處理后復查OGTT：5.94 毫摩爾/升～16.32 毫摩爾/升～11.39 毫摩爾/升。

MRI：1.盆腔右側(cè)子宮上方類圓形等-稍長T1、稍短-長T2 信號，性質(zhì)待定，約70 毫米×59 毫米。2.宮底部宮腔改變：不完全性縱隔子宮？

婦科（經(jīng)陰道）B 超：盆腔右側(cè)等-偏高回聲塊影，約67 毫米×63 毫米×56 毫米。

2 月23 日入我科。入院體查：身高156 厘米，體重91 千克，BMI：37.4 千克/平方米，肥胖，毛發(fā)濃密，余未見明顯異常。

婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道暢，陰道壁光滑，宮頸直徑2 厘米，輕糜，質(zhì)中，無觸血，宮體前位，形態(tài)大小正常，因肥胖附件情況捫及不清。

輔助檢查：睪酮2.87 納克/毫升，糖化血紅蛋白6.3%，腫瘤標志物等檢查未見明顯異常。

入院第3 天復查婦科（經(jīng)陰道）B 超：盆腔偏右側(cè)可見范圍約78 毫米×70 毫米×58 毫米等回聲塊影，邊界尚清，內(nèi)回聲欠均質(zhì)，周邊可見少許卵巢組織，內(nèi)可見短條狀血流信號。

入院第4 天行宮腔鏡探查+腹腔鏡下右側(cè)卵巢腫瘤剝除術(shù)。術(shù)中見宮腔中段不完全縱膈達宮底，長約宮腔1/2，寬約3 厘米，內(nèi)膜薄，宮腔內(nèi)無異常增生物，宮底及雙側(cè)輸卵管開口可見，腹腔鏡下見約100 毫升淡黃色清亮腹水，右側(cè)卵巢增大，大小約7厘米×7 厘米×6 厘米，實性，色白，表面光滑，左附件及右輸卵管正常，實性包塊內(nèi)容物呈黃色奶酪樣膏狀，質(zhì)脆，無囊壁形成，邊界不清，表面血管豐富。

術(shù)中快速病檢：（右附件）考慮性索-間質(zhì)腫瘤。腹水：鏡下見淋巴細胞、少量中性粒細胞、增生間皮細胞。術(shù)后病檢鏡下未見明顯核分裂像、細胞異型性及壞死，但腫瘤體積較大，考慮為良性或潛在惡性。免疫組化CK（-），NapsinA（-），GATA3（-），ER（-），CR（+），α-inhinbin（+），D2-40（-），CD56（+），CD10（-），GPC3（-），CD99（+），MelanA（-），CgA（-），Syn（-），Ki67 約1%（+）。病理診斷：非特異性類固醇細胞瘤。術(shù)后4 天復查睪酮0.42 納克/毫升。入院第11 天好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

卵巢類固醇細胞瘤（SCT）是由類固醇激素分泌細胞構(gòu)成的一類較罕見的卵巢腫瘤，占卵巢腫瘤的0.1%。WHO（2014 年）將SCT 納入性索間質(zhì)腫瘤大類下的單純間質(zhì)腫瘤，分為Leydig 細胞瘤、非特異性類固醇細胞瘤（SCT-NOS）兩類[1]，其中SCT-NOS 占80%，有良性有惡性，Leydig 細胞瘤占20%，均為良性[2]。SCT 發(fā)病年齡廣泛，最小2.5 歲，最大93 歲[3]，Leydig 細胞瘤在絕經(jīng)后婦女中多見，SCT-NOS 在育齡期女性中多見，主要集中在20歲～50 歲[4]，本文提及病例為SCT-NOS，患者為22歲女性，符合該流行病學特點。

圖A-C 盆腔MRI 示右側(cè)子宮上方類圓形包塊及宮底部宮腔改變；圖D 婦科B 超示盆腔右側(cè)等回聲塊影；圖E 術(shù)中實性包塊為黃色奶酪樣膏狀內(nèi)容物；圖F 術(shù)后病檢示鏡下未見明顯核分裂像、細胞異型性及壞死。

SCT 多發(fā)生于單側(cè)卵巢，偶可發(fā)生于雙側(cè)（6%）。最常見的臨床表現(xiàn)為高雄激素癥狀，也可見高雌激素癥狀。此外有的患者伴有庫欣綜合征，或是有孕激素增高[5]，還有25%的SCT 患者無激素分泌表現(xiàn)，僅在做婦科檢查時或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)[7]，偶可見因大量腹水及CA-125 異常增高類似卵巢癌表現(xiàn)的患者就診或是因心力衰竭為首次就診原因的患者。本例患者為年輕女性，表現(xiàn)為肥胖、閉經(jīng)、雄激素高，因肥胖附件情況捫及不清。

SCT-NOS 體積較大，表面大部分光滑，呈分葉狀，局灶粗糙，切面可呈金黃色、灰白色或紅棕色，局部侵破包膜，質(zhì)較軟，其中大部分為實性，偶有囊性、出血、壞死。鏡檢瘤細胞排列成巢或條索狀，似腎上腺皮質(zhì)區(qū)束狀或球狀帶，周圍有豐富毛細血管圍繞，由嗜酸性細胞及透明空泡狀細胞構(gòu)成。后者較前者比例高，胞核呈大圓形或多邊形，胞漿豐富呈伊紅色，胞膜清楚，核仁明顯，胞核常有輕微的不典型。25%～43%的SCT-NOS 為惡性，判斷標準為：①腫瘤直徑＞7 厘米；②中-重度核異型性；③核分裂＞1個/10HPF～2 個/10HPF；④伴有出血、壞死。免疫組化可表現(xiàn)為α-inhibin、calretinin、CD99 明顯增高；此外cytokeratin、S-100、CD56 和Melan-A 也有一定陽性率[6]。本例標本為實性包塊，內(nèi)容物呈黃色奶酪樣膏狀，質(zhì)脆，無囊壁形成，邊界不清，表面血管豐富，鏡下未見明顯核分裂像、細胞異型性及壞死，免疫組化CR（+），α-inhinbin（+），CD99（+），CD56（+），Ki67 約1%（+），CK（-），NapsinA（-），GATA3（-），ER（-），D2-40（-），CD10（-），GPC3（-），MelanA（-），CgA（-），Syn（-），腫瘤體積較大，考慮為良性或潛在惡性。

對于SCT-NOS 的診斷，實驗室檢查中類固醇激素的測定是重要的診斷依據(jù)，也是監(jiān)測病情、判斷療效的敏感指標，其中最常見的是血清睪酮升高，多在術(shù)后迅速下降。本例患者術(shù)前睪酮2.87 納克/毫升，術(shù)后4 天復查睪酮0.42 納克/毫升，明顯下降。影像學檢查中首選超聲檢查，對于有軟組織侵犯、轉(zhuǎn)移的患者，CT 及MRI 的效果優(yōu)于超聲，有條件的情況下PET-CT 也可作為補充診斷手段。最終診斷結(jié)果主要依賴于病檢，但有文獻報道可能個別病理組織學結(jié)果無惡性證據(jù)者臨床上可表現(xiàn)為惡性行為，所以良惡性的判斷需要對病理及臨床綜合分析后再得出。

對于SCT 的治療目前沒有明確的指南作為依據(jù)，相關(guān)文獻中手術(shù)切除是當前臨床上主要的治療方式。對于腫瘤局限于卵巢的良性SCT 患者，根據(jù)患者的年齡及生育要求進行腫瘤剝除或是患側(cè)附件切除。因該患者為22 歲年輕女性，有生育要求，結(jié)合患者的病史、查體及輔助檢查結(jié)果，行右側(cè)卵巢腫瘤剝除術(shù)，術(shù)后復查睪酮明顯下降。絕經(jīng)后的婦女可行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)，因為腫瘤分泌過量的雌激素可刺激子宮內(nèi)膜發(fā)生病變，因此在術(shù)前應對子宮內(nèi)膜進行評估。對于惡性SCT 患者，治療方式包括患側(cè)附件切除術(shù)、全面分期術(shù)、腫瘤減滅術(shù)，如有轉(zhuǎn)移或復發(fā)者，可考慮行轉(zhuǎn)移灶切除，并進行輔助性化療、放療。化療方案的選擇目前沒有明確的標準，但是BEP 方案對于惡性卵巢類固醇細胞瘤的治療有效[8]。促性腺激素釋放激素類似物（GnRH-A）也可作為減瘤術(shù)后的輔助用藥，可降低患者血清睪酮水平，誘導腫瘤細胞凋亡。

綜上，SCT 是一種較為罕見的分泌類固醇激素的性索間質(zhì)腫瘤，多為良性，即使是惡性患者預后也較好，多數(shù)患者術(shù)后性激素水平迅速下降，數(shù)周內(nèi)可降至正常。患者的臨床癥狀逐漸緩解，但是男性特征無法完全消失。因該腫瘤較罕見，對該腫瘤的認識還不夠全面，臨床上應對該類患者的病理及臨床綜合分析后決定治療方案，避免過度治療。