單亞平 張惠鋒 王 瑞 賈 兵 張崇凡

1 前言

右心室流出道的結(jié)構(gòu)包括右心室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈主干[1]。當(dāng)存在先天性右心室流出道解剖畸形(如肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄和肺動(dòng)脈瓣缺如等復(fù)雜性先天性心臟病時(shí)需要采用帶瓣管道重建右心室流出道；另外，主動(dòng)脈瓣病變行自體肺動(dòng)脈瓣移植術(shù)(ROSS)和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并左心室流出道狹窄行Nikaidoh等復(fù)雜手術(shù)一般也需要帶瓣管道完成畸形矯治[2]。目前臨床上常用的帶瓣管道主要為同種異體帶瓣管道(Homograft)[3]、牛頸靜脈帶瓣管道(Bovine jugular vein conduit，BJV)[4]和膨體聚四氟乙烯帶瓣管道(Expanded polytetrafluoroethylene,ePTFE)[5]，也有采用自體心包或商品化牛心包制作的帶瓣管道。受地域文化和經(jīng)濟(jì)發(fā)展的影響，Homograft和BJV在西方國(guó)家應(yīng)用較多，ePTFE在日本、韓國(guó)和中國(guó)等亞洲國(guó)家應(yīng)用較多。由于這3種帶瓣管道植入術(shù)后均存在失功、衰敗和再干預(yù)的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于哪一種帶瓣管道更有優(yōu)勢(shì)，目前仍有爭(zhēng)議。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心外科和復(fù)旦大學(xué)GRADE中心聯(lián)合發(fā)起制作的《帶瓣管道重建右心室流出道快速循證實(shí)踐指南》(以下簡(jiǎn)稱：指南)，對(duì)3種帶瓣管道在病死率、再干預(yù)率、感染性心內(nèi)膜炎(IE)發(fā)生率、帶瓣管道更換的主要原因和帶瓣管道植入后再干預(yù)的影響因素做出推薦。

使用證據(jù)體評(píng)估和推薦意見分級(jí)策略(GRADE)對(duì)證據(jù)體和推薦意見進(jìn)行分級(jí)，分別用A、B、C和D代表高、中、低和極低質(zhì)量證據(jù)，以1表示推薦和反對(duì)，2表示建議和不建議。

2 指南適用人群

①需要帶瓣管道重建右心室流出道的先天性心臟病的患者，②需行ROSS，Nikaidoh等手術(shù)的患者，③患有右心室流出道腫瘤等其他右心室流出道疾病患者，④心臟術(shù)后肺動(dòng)脈反流或者肺動(dòng)脈狹窄需要手術(shù)的患者，⑤帶瓣管道衰敗需要再次手術(shù)干預(yù)的患者。

3 指南使用人群

心臟外科醫(yī)生、心臟內(nèi)科醫(yī)生、心臟監(jiān)護(hù)醫(yī)生，心血管相關(guān)影像學(xué)和超聲學(xué)醫(yī)技人員，其他與醫(yī)學(xué)相關(guān)的醫(yī)、技、護(hù)人員和研究者。

4 指南中相關(guān)定義

4.1 BJV一種采用包含天然三瓣葉的牛頸靜脈作為原材料生產(chǎn)的帶瓣管道[4]，目前已商品化。

4.2 Homograft由人類捐贈(zèng)的主動(dòng)脈瓣及其根部或者肺動(dòng)脈瓣及其根部，經(jīng)低溫保存等技術(shù)儲(chǔ)存于各地區(qū)的移植庫(kù)中[6]，部分國(guó)家有商品化的Homograft帶瓣管道。

4.3 ePTFE采用膨體聚四氟乙烯人工血管和膨體聚四氟乙烯人工薄膜縫制成的帶瓣管道[5]，目前尚未商品化。

4.4 帶瓣管道重建右心室流出道手術(shù)后死亡帶瓣管道植入術(shù)后的死亡稱為總死亡，其中早期死亡是指帶瓣管道植入術(shù)后≤30 d或帶瓣管道植入手術(shù)住院期間的死亡，晚期死亡是指發(fā)生在帶瓣管道植入術(shù)后>30 d且出院后的死亡。

4.5 更換帶瓣管道植入術(shù)后，移除原先植入的帶瓣管道，以手術(shù)方式或經(jīng)皮介入方式植入新的帶瓣管道或瓣膜。按照更換時(shí)間分為早期(≤2年)、中期(～5年)、中遠(yuǎn)期(～10年)和遠(yuǎn)期(>10年)。

4.6 經(jīng)皮介入干預(yù)帶瓣管道植入術(shù)后，由于外管道或與之連接的肺動(dòng)脈發(fā)生狹窄，采用球囊擴(kuò)張、支架植入等經(jīng)皮介入方式進(jìn)行干預(yù)，不包括經(jīng)皮介入瓣膜更換。

4.7 總再干預(yù)更換和經(jīng)皮介入干預(yù)之和。

4.8 IE是指由病原微生物(如細(xì)菌、真菌等)引起的心臟瓣膜、心內(nèi)膜或者心臟人工植入物等部位的感染[7]。本指南納入的文獻(xiàn)采用的IE的診斷標(biāo)準(zhǔn)為Duke標(biāo)準(zhǔn)[8]或者modified Duke標(biāo)準(zhǔn)[9]。

5 推薦意見

推薦意見1 重建右心室流出道術(shù)后，Homograft總病死率8%、早期病死率3%和晚期病死率4%；BJV總病死率6%和晚期病死率3%可能被低估了；ePTFE總病死率3%可能被低估了，晚期病死率2%可能被嚴(yán)重低估了(2D)

推薦說(shuō)明3種管道重建右心室流出道術(shù)后早期死亡率均為3%，考慮Homograft臨床應(yīng)用時(shí)間長(zhǎng)且例數(shù)多，BJV和ePTFE存在晚期病死率報(bào)告不充分，導(dǎo)致總病死率和晚期病死率被低估。

推薦意見2 重建右心室流出道術(shù)后，Homograft和BJV總再干預(yù)率分別為15%和21%，ePTFE總再干預(yù)率9%可能被低估了(2D)

推薦說(shuō)明Homograft和BJV管道重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)率是ePTFE的近2倍，考慮與ePTFE限于亞洲人群和存在病例重復(fù)報(bào)道有關(guān)。

推薦意見3 重建右心室流出道術(shù)后，Homograft和BJV更換率分別為9%和10%，ePTFE更換率3%可能被嚴(yán)重低估了；Homograft 10年以上更換率35%，ePTFE 10年以上更換率20%(2D)

推薦說(shuō)明Homograft和BJV管道重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)率是ePTFE的近3倍，考慮與ePTFE限于亞洲人群和存在病例重復(fù)報(bào)道有關(guān)。

推薦意見4 重建右心室流出道術(shù)后經(jīng)皮介入干預(yù)率從高到低依次為BJV、ePTFE和Homograft(1D)

推薦說(shuō)明重建右心室流出道術(shù)后經(jīng)皮介入干預(yù)率，BJV為10%( 95% CI： 7～14)，ePTFE為6%( 95% CI：2～12)，Homograft為4%( 95% CI ：2～7)。

推薦意見5 重建右心室流出道術(shù)后IE發(fā)生率從高到低依次為BJV、Homograft和ePTFE(1D)

推薦說(shuō)明重建右心室流出道術(shù)后IE發(fā)生率BJV為5%( 95% CI：2～10)，Homograft為2%( 95% CI：1～4)，ePTFE為1%(95% CI：0～2)。

推薦意見6 重建右心室流出道術(shù)有BJV和Homograft選擇時(shí)，基于便利性選擇(1D)

推薦說(shuō)明BJV與Homograft重建右心室流出道手術(shù)總死亡、早期死亡和晚期死亡結(jié)局差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；BJV和Homograft存在同時(shí)可獲得或無(wú)法同時(shí)獲得(受地域經(jīng)濟(jì)文化影響)的臨床情景；重建右心室流出道術(shù)有BJV和Homograft選擇時(shí)，基于便利性選擇。

推薦意見7 具備ePTFE帶瓣管道制作技術(shù)時(shí)，重建右心室流出道可選擇ePTFE(1D)

推薦說(shuō)明盡管ePTFE總死亡、早期死亡、晚期死亡、再干預(yù)、更換為結(jié)局的風(fēng)險(xiǎn)被低估或嚴(yán)重低估，但I(xiàn)E為結(jié)局的風(fēng)險(xiǎn)低，ePTFE尚未商品化，具備ePTFE帶瓣管道制作技術(shù)時(shí)，重建右心室流出道可選擇ePTFE。

推薦意見8 BJV、Homograft和ePTFE更換的主要原因均為帶瓣管道狹窄(1D)

推薦說(shuō)明BJV和Homograft植入后更換的首位原因緣于帶瓣管道狹窄(45.4%vs64.2%)，ePTFE植入后更換的首位原因緣于生長(zhǎng)發(fā)育(32.9%)和帶瓣管道狹窄(31.2%)。

推薦意見9 Homograft帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)的保護(hù)因素：脫細(xì)胞Homograft、供體與受體之間ABO血型相容；危險(xiǎn)因素：年齡小、較小管道內(nèi)徑、既往手術(shù)史、主動(dòng)脈Homograft、肺動(dòng)脈分支狹窄(1D)

推薦說(shuō)明基于回顧性隊(duì)列研究，Homograft帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)的保護(hù)因素：脫細(xì)胞Homograft的RR=0.39(95% CI：0.27～0.55,P<0.000 01)，供體與受體之間ABO血型相容的RR=3.47(95% CI：2.11～5.70,P<0.000 01)；Homograft帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素：年齡<18歲的HR= 2.85(95% CI：1.77～4.70,P<0.000 1)，管道內(nèi)徑<22 mm的HR=4.17(95% CI：1.67～10.44,P=0.002)，既往有手術(shù)史的HR=2.41(95% CI：1.5～3.9 ,P=0.000 3)，以主動(dòng)脈來(lái)源(主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈)的HR=1.91(95% CI：1.44～2.54,P<0.000 01)，術(shù)后肺動(dòng)脈分支狹窄的HR=3.86(95%CI：2.29～6.48，P<0.001)。

推薦意見10 BJV帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)的可能危險(xiǎn)因素為嬰兒期手術(shù)、永存動(dòng)脈干、術(shù)前右心室壓力>40 mmHg(右心室壓力與左心室壓力比值>0.6)、管道內(nèi)徑≤12 mm(2D)

推薦說(shuō)明基于回顧性隊(duì)列研究，BJV帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素：嬰兒期手術(shù)的OR=10.3(95%CI：2.2～65.3，P=0.002)、永存動(dòng)脈干的OR=8.7(95%CI： 2.1～37.7，P=0.004)、術(shù)前右心室壓力>40 mmHg(或右心室壓力與左心室壓力比值>0.6)的OR=34.8(95%CI：6.1～197，P<0.001)、管道內(nèi)徑≤12 mm的HR=14.1(95%CI：2.7～73.7，P=0.002)。

推薦意見11 年齡2歲以下是ePTFE帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素(1D)

推薦說(shuō)明基于回顧性隊(duì)列研究，ePTFE帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)<2歲是≥2歲患兒的4.3倍(RR=4.3, 95%CI 2.5～7.4,P=0.000)。

6 推薦證據(jù)總結(jié)

6.1 死亡結(jié)局

6.1.1 早期死亡結(jié)局表 1～3顯示，分別基于29篇[4,10-37]BJV(附件1圖1)、基于44篇[2, 3, 38-79]，Homograft(附件1圖2和3)和14篇[5, 80-92]ePTFE(附件1圖4)帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后病例系列報(bào)告數(shù)據(jù)匯總的Meta分析，早期病死率分別為3%(95% CI：2～5)、3%(95%CI：2～5)和2%(95%CI：1～2)。BJV年齡亞組Meta分析：≤18歲亞組、>18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組早期病死率分別為5%(95%CI：3～9)、2%(95%CI：0～9)和2%(95%CI：1～4)。Homograft年齡亞組Meta分析(附件1圖2)，≤2歲亞組、～18歲亞組、>18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組早期病死率分別為15%(95%CI：10～21)、3%(95%CI：1～7)、2%(95%CI：0～5)和2%(95%CI：2～4)；Homograft診斷亞組(附件1圖3)，ROSS手術(shù)亞組、非ROSS手術(shù)(NON-ROSS)亞組、法洛四聯(lián)癥術(shù)后(r-TOF)亞組、永存動(dòng)脈干亞組、TOF+肺動(dòng)脈缺如亞組、肺動(dòng)脈閉鎖/室間隔缺損(PA/VSD)亞組和無(wú)法區(qū)分診斷亞組早期病死率分別為1%(95%CI：1～2)、14%(95%CI：8～21)、1%(95%CI：0～4)、13%(95%CI：7～22)、13%(95%CI：2～40)、6%(95%CI：0～29)和5%(95%CI：3～7)。ePTFE年齡亞組Meta分析(附件1圖4)，≤18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組早期病死率分別為2%(95%CI：1～3)和2%(95%CI：1～2)。

表1 基于病例系列報(bào)的BJV帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后死亡、再干預(yù)、經(jīng)皮介入干預(yù)和感染性心內(nèi)膜炎的系統(tǒng)評(píng)價(jià)/Meta分析

6.1.2 3種管道重建右心室流出道手術(shù)早期死亡兩兩比較

表4顯示，基于11篇[93-103]隊(duì)列研究的Meta分析(附件1圖5)，BJV與Homograft早期病死率無(wú)差別(OR =1.26，95%CI：0.68～2.34,P= 0.73,I2=0)。2篇[104,105]的隊(duì)列研究Meta分析(附件1圖6)，ePTFE與BJV早期病死率無(wú)差別(OR=0.57，95%CI：0.06～5.71)。2篇[106, 107]隊(duì)列研究的Meta分析(附件1圖7)，ePTFE與Homograft早期病死率無(wú)差別(OR =0.58，95%CI：0.05～6.33)。

6.1.3 晚期死亡結(jié)局表 1～3顯示，分別基于29篇[4, 10-37]BJV(附件1圖8)、42篇[2, 3, 38-62, 64-75, 77-79]Homograft(附件1圖9，10)和13篇[5, 80-87, 89-92]ePTFE(附件1圖11)重建右心室流出道術(shù)后病例系列報(bào)告數(shù)據(jù)匯總的Meta分析，晚期病死率分別為3%(95%CI：2～4)、4%(95%CI：3～5)和2%(95%CI：1～3)。BJV年齡亞組Meta分析，≤18歲亞組、>18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組晚期病死率分別為3%(95%CI：2～4)、0%(95%CI：0～6)和3%(95%CI：2～4)。Homograft年齡亞組Meta分析(附件1圖9)，≤2歲亞組、～18歲亞組、>18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組晚期病死率分別為9%(95%CI：6～13)、3%(95%CI：3～4)、4%(95%CI：1～9)和4%(95%CI：3～5)；Homograft診斷亞組Meta分析(附件1圖10)，ROSS手術(shù)亞組、NON-ROSS亞組、r-TOF亞組、永存動(dòng)脈干亞組、TOF+肺動(dòng)脈缺如亞組、PA/VSD亞組和無(wú)法區(qū)分診斷亞組晚期死亡分別為4%(95%CI：3～4)、7%(95%CI：3～14)、3%(95%CI：1～12)、11%(95%CI：8～17)、8%(95%CI：0～36)、0%(95%CI：0～21)和4%(95%CI：3～5)。ePTFE年齡亞組Meta分析(附件1圖11)，≤18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組晚期病死率分別為2%(95%CI：1～4)和2%(95%CI：1～2)。

6.1.4 3種管道重建右心室流出道手術(shù)晚期死亡兩兩比較表4顯示，基于8篇[94-97, 99-102]隊(duì)列研究的Meta分析(附件1圖12)，BJV與Homograft晚期病死率無(wú)差別(OR=0.66，95%CI：0.37～1.18,P= 0.99)。2篇[104,105]的隊(duì)列研究Meta分析(附件1圖13)，ePTFE與BJV晚期病死率無(wú)差別(OR=1.39，95%CI：0.08～22.90)。2篇[106,107]來(lái)自美國(guó)的隊(duì)列研究的Meta分析(附件1圖14)，Homograft是ePTFE晚期病死率的10倍(OR=0.11，95%CI：0.01～0.96)。

6.1.5 總死亡結(jié)局表 1～3顯示，分別基于30篇[4,10-37,108]BJV(附件1圖15)、54篇[2, 3,38-62,64-75,77-79,109-120]Homograft(附件1圖16，17)和13篇[5,80-92]ePTFE重建右心室流出道術(shù)后病例系列報(bào)告數(shù)據(jù)匯總的Meta分析(附件1圖18)，總病死率6%(95%CI：4～8)、8%(95%CI：6～9)和3%(95%CI：2～4)。BJV年齡亞組Meta分析(附件1圖15)，≤18歲亞組、>18歲亞組、無(wú)法區(qū)分年齡亞組總病死率分別為8%(95%CI：5～12)、2%(95%CI：0～9)和5%(95%CI：4～8)。Homograft年齡亞組Meta分析(附件1圖16)，≤2歲亞組、～18歲亞組、>18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組總病死率分別為21%(95%CI：17～26)、8%(95%CI：5～12)、4%(95%CI：3～7)和6%(95%CI：5～8)；Homograft診斷亞組Meta分析(附件1圖17)，ROSS手術(shù)亞組、NON-ROSS亞組、r-TOF亞組、永存動(dòng)脈干亞組、TOF+肺動(dòng)脈缺如亞組、PA/VSD亞組和無(wú)法區(qū)分診斷亞組總病死率分別為5%(95%CI：4～6)、19%(95%CI：14～25)、4%(95%CI：2～8)、21%(95%CI：16～27)、20%(95%CI：4～48)、6%(95%CI：0～29)和9%(95%CI：7～12)。ePTFE年齡亞組Meta分析(附件1圖18)，≤18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組總病死率分別為3%(95%CI：1～5)和3%(95%CI：3～4)。

表2 基于病例系列報(bào)的Homograft帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后死亡、再干預(yù)、經(jīng)皮介入干預(yù)和感染性心內(nèi)膜炎的系統(tǒng)評(píng)價(jià)/Meta分析

6.1.6 3種管道重建右心室流出道手術(shù)總死亡兩兩比較表4顯示，基于8篇[94-97, 99-102]隊(duì)列研究的Meta分析顯示(附件1圖19)，BJV與Homograft總病死率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(OR=0.83，95%CI：0.53～1.30,P= 0.95)。2篇[104,105]隊(duì)列研究Meta分析(附件1圖20)，ePTFE與BJV總病死率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(OR =0.58，95%CI：0.05～6.33)。2篇[106, 107]隊(duì)列研究Meta分析(附件1圖21)，ePTFE較Homograft總病死率下降89%(OR =0.11，95%CI：0.01～0.94)。

6.2 再干預(yù)

6.2.1 總再干預(yù)表 1～3顯示，基于17篇[11, 13-15, 17, 21, 22,

24-26, 28, 32-35, 37, 108]BJV(附件1圖22)、31篇[3, 38-41, 43, 46-48, 50,

52, 56, 57, 59-62, 64, 67, 69, 70, 74, 75, 77, 79, 109, 110, 115-118]Homograft(附件1圖23，24)和7篇[82-84, 89-92]ePTFE(附件1圖25)重建右心室流出道術(shù)的病例系列報(bào)告數(shù)據(jù)匯總的Meta分析，總再干預(yù)率分別為21%(95%CI：15～28)、15%(95%CI：10～22)和9%(95%CI：3～21)。BJV年齡亞組Meta分析(附件1圖22)，≤18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組總再干預(yù)率分別為21%(95%CI：13～33)和20%(95%CI：13～29)。Homograft年齡亞組Meta分析(附件1圖23)，≤2歲亞組、～18歲亞組、無(wú)法區(qū)分年齡亞組總再干預(yù)率分別為52%(95%CI：35～69)、7%(95%CI：2～29)和13%(95%CI：9～19)；Homograft診斷亞組Meta分析(附件1圖24)，ROSS手術(shù)亞組、NON-ROSS亞組、r-TOF亞組、永存動(dòng)脈干亞組、TOF+肺動(dòng)脈缺如亞組、PA/VSD亞組和無(wú)法區(qū)分診斷亞組總再干預(yù)分別為12%(95%CI：8～19)、43%(95%CI：21～69)、12%(95%CI：9～15)、68%(95%CI：61～74)、46%(95%CI：19～75)、0%(95%CI：0～21)和10%(95%CI：4～23)。ePTFE年齡亞組Meta分析(附件1圖25)，≤18歲的亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組總干預(yù)分別為5%(95%CI：1～22)和15%(95%CI：6～31)。

6.2.2 更換

6.2.2.1 BJV更換表 1～3顯示，基于30篇[4,10-37,108]BJV總更換(附件1圖26)、7篇[10-12, 18, 19, 23, 24]早期更換(附件1圖27)和4篇[19, 23-25]中期更換(附件1圖27)重建右心室流出道術(shù)后病例系列報(bào)告數(shù)據(jù)匯總的Meta分析，更換率分別為10%(95%CI：8～13)、5%(95%CI：2～13)和31%(95%CI：15～53)。BJV年齡亞組Meta分析(附件1圖26)，≤18歲亞組、>18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組總更換率分別為7%(95%CI：4～12、10%(95%CI：4～20)和12%(95%CI：9～16)。

6.2.2.2 Homograft更換表 1～3顯示，基于48篇[2, 3, 39-44, 46-51, 53-61, 65-70, 72-76, 78, 79, 109-117, 119-121]Homograft總更換(附件1圖28，29)、9篇[39, 41, 42, 46, 55, 60, 66, 115, 120]早期更換(附件1圖30)、15篇[40, 46, 54, 55, 60, 65, 66, 68, 72, 76, 78, 114, 115, 119, 120]中期更換(附件1圖30)、10篇[54, 55, 60, 66, 68, 76, 78, 114, 115, 119]中晚期更換(附件1圖30)和5篇[60, 66, 68, 76, 119]遠(yuǎn)期更換(附件1圖30)重建右心室流出道的病例系列報(bào)告數(shù)據(jù)匯總的Meta分析，更換率分別為9%(95%CI：6～12)、2%(95%CI：0～7)、4%(95%CI：2～10)、13%(95%CI：5～26)和35%(95%CI：10～72)。Homograft年齡亞組Meta分析(附件1圖28)，≤2歲亞組、～18歲亞組、>18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組更換率27%(95%CI：21～35)、9%(95%CI：5～16)、3%(95%CI：2～5)和8%(95%CI：5～12)；Homograft診斷亞組Meta分析(附件1圖29)，ROSS手術(shù)亞組、NON-ROSS亞組、r-TOF亞組、永存動(dòng)脈干亞組、PA/VSD亞組和無(wú)法區(qū)分診斷亞組更換率分別為4%(95%CI：2～7)、30%(95%CI：13～56)、9%(95%CI：7～12)、24%(95%CI：19～30)、0%(95%CI：0～21)和12%(95%CI：8～18)。

6.2.2.3 ePTFE更換表 1～3顯示，基于12篇[5, 80-84, 86, 87, 89-92]ePTFE更換(附件1圖31)、1篇[83]早期更換(附件1圖32)、2篇[83, 90]中遠(yuǎn)期更換(附件1圖32)和1篇[90]遠(yuǎn)期(附件1圖32)的病例系列報(bào)告數(shù)據(jù)匯總的Meta分析，更換率分別為3%(95%CI：1～8)、7%(95%CI：2～16)、0%(95%CI：0～3)、23%(95%CI：14～35)和20%(95%CI：1～72)。ePTFE年齡亞組Meta分析(附件1圖31)，≤18歲的亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組更換率分別為3%(95%CI：0～20)和3%(95%CI：1～8)。

6.2.3 3種管道重建右心室流出道手術(shù)后更換兩兩比較表4顯示，基分別于14篇[94-97, 99, 101-103, 122-127]總更換(附件1圖33)、4篇[94, 95, 100, 123]早期更換、4篇[94, 95, 99, 123]中期更換和3篇[95, 99, 123]中遠(yuǎn)期更換的隊(duì)列研究Meta分析(附件1圖34)，BJV與Homograft更換率差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意(OR =0.64，95%CI：0.39～1.06,P= 0.08；OR= 0.91，95%CI：0.41～2.06,P= 0.83；OR=1.48，95%CI：0.69～3.20,P= 0.32；OR=0.38，95%CI：0.11～1.28,P= 0.12)?；?篇[104, 105]隊(duì)列研究的Meta分析顯示(附件1圖35)，ePTFE較BJV更換率下降了79%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(OR= 0.21，95%CI：0.05～0.94,P= 0.04)?；?篇[106, 107]隊(duì)列研究的Meta分析顯示(附件1圖36)，ePTFE與Homograft更換率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(OR=0.96，95%CI：0.39～2.39,P= 0.93)。

表4 基于隊(duì)列研究的3種帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后死亡、再干預(yù)經(jīng)皮介入干預(yù)和感染性心內(nèi)膜炎的兩兩比較系統(tǒng)評(píng)價(jià)/Meta分析

6.2.4 經(jīng)皮介入干預(yù)表 1～3顯示，基于20篇[11-15, 17, 19-22, 24-26, 28, 32-35, 37, 108]BJV(附件1圖37)、25篇[3, 39-41, 43, 46-48, 50, 56, 57, 59-61, 67, 69, 70, 74, 75, 79, 109, 110, 115-117]Homograft(附件1圖38，39)和8篇82-85, 89-92ePTFE(附件1圖40)帶瓣管道重建右心室流出道的病例系列報(bào)告數(shù)據(jù)匯總的Meta分析，經(jīng)皮介入干預(yù)率分別為10%(95%CI：7～14)、4%(95%CI：2～7)和6%(95%CI：2～12)。BJV年齡亞組Meta分析(附件1圖37)，≤18歲的亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組經(jīng)皮介入干預(yù)率分別為12%(95%CI：8～18)和8%(95%CI：4～15)。Homograft年齡亞組Meta分析(附件1圖38)，≤2歲亞組、～18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡的亞組經(jīng)皮介入干預(yù)率分別為37%(95%CI：22～55)、4%(95%CI：1～11)和3%(95%CI：2～5)；Homograft診斷亞組Meta分析(附件1圖39)，ROSS手術(shù)亞組、NON-ROSS亞組、r-TOF亞組、永存動(dòng)脈干亞組、PA/VSD亞組和無(wú)法區(qū)分診斷亞組經(jīng)皮介入干預(yù)率分別為5%(95%CI：2～9)、12%(95%CI：8～17)、2%(95%CI：1～5)、37%(95%CI：22～55)、0%(95%CI：0～21)和2%(95%CI：1～6)。ePTFE年齡亞組Meta分析(附件1圖40)，≤18歲亞組和無(wú)法區(qū)分年齡亞組經(jīng)皮介入干預(yù)率分別為4%(95%CI：1～11)和9%(95%CI：3～20)。

6.3 IE

6.3.1 IE結(jié)局表 1～3顯示，基于7篇BJV[25, 26, 30, 34, 35, 37, 108](附件1圖41)、8篇Homograft[3, 60, 61, 73, 74, 77, 113, 117](附件1圖42)和4篇[86, 89-91]ePTFE(附件1圖43)病例系列報(bào)告數(shù)據(jù)匯總的Meta分析，IE的發(fā)生率分別為5%( 95%CI：2～10)、2%( 95%CI：1～4)和1%(95%CI：0～2)。

6.3.2 3種管道重建右心室流出道手術(shù)后IE發(fā)生率兩兩比較表4顯示，4篇[97, 102, 127, 128]隊(duì)列研究的Meta分析顯示(附件1圖44)，BJV是Homograft IE發(fā)生率的4.85倍(OR=4.85，95%CI：2.44～9.62,P<0.000 1)。2篇[104,105]隊(duì)列研究Meta分析結(jié)果(附件1圖45)，ePTFE是BJV IE發(fā)生率的7.98倍，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(OR=0.21，95% CI：0.02～1.89)。

6.4 更換原因分析表5顯示，基于19篇[11, 12, 15-17,19, 21-27, 29-31, 34, 36, 108]BJV植入、20篇[43, 48, 51, 53, 55, 60, 65,66,

68, 72,74- 76, 111-113,115, 116, 121, 129]Homograft植入和7篇[80, 84, 86, 87, 89,90, 92]ePTFE植入后更換原因的病例系列報(bào)告。因帶瓣管道狹窄導(dǎo)致更換比例從高到低依次是Homograft(64.2%)、BJV(45.4%)和ePTFE(31.2%)，3種帶瓣管道更換原因兩兩比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；帶瓣管道反流導(dǎo)致更換比例從4.高到低依次是Homograft(12.2%)、BJV(6.1%)、ePTFE(5.1%)，Homograft與BJV比較、Homograft與ePTFE比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；帶瓣管道狹窄+反流導(dǎo)致更換Homograft占15.2%和BJV占13.5%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；帶瓣管道衰敗更換BJV占27.1%；帶瓣管道感染導(dǎo)致更換比例從高到低依次是BJV(16.2%)、Homograft(4.7%)、ePTFE(4.7%)，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；生長(zhǎng)發(fā)育導(dǎo)致更換比例從高到低依次是ePTFE(32.9%)、BJV(7.9%)、Homograft(0.4%)，BJV較Homograft和ePTFE更換原因差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致更換比例從高到低依次是BJV(6.1%)、ePTFE(2.6%)、Homograft(0.2%)，Homograft與BJV比較、Homograft與ePTFE比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；帶瓣管道受壓、帶瓣管道血栓和帶瓣管道擴(kuò)張導(dǎo)致更換發(fā)生在BJV，分別為0.4%、1.8%和1.1%；動(dòng)脈瘤導(dǎo)致更換發(fā)生在BJV和Homograft，分別為2.9%和1.1%，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；冠脈受壓和其他部位感染導(dǎo)致更換發(fā)生在ePTFE，分別為0.4%和2.6%；伴隨手術(shù)導(dǎo)致更換發(fā)生在BJV和ePTFE，分別為1.1%和19.2%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；其他原因?qū)е赂鼡Q比例從高到低依次是BJV(4.0%)、Homograft(2.2%)、ePTFE(1.3%)，BJV與ePTFE更換原因比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

表5 3種帶瓣管道重建右心室流出道術(shù)后植入后更換原因

6.5 帶瓣管道再干預(yù)的危險(xiǎn)因素

6.5.1 BJV危險(xiǎn)因素2006年德國(guó)1篇病例對(duì)照研究調(diào)整了其他因素后[18]，嬰兒期手術(shù)(OR=10.3，95%CI：2.2～65.3，P=0.002)、永存動(dòng)脈干(HR=8.7，95%CI：2.1～37.7，P=0.004)、術(shù)前右心室壓力>40 mmHg或右心室壓力與左心室壓力比值>0.6(HR=34.8，95%CI：6.1～197，P<0.001)、管道內(nèi)徑12 mm(HR=14.1，95%CI：2.7～73.7，P=0.002)是再干預(yù)的危險(xiǎn)因素；2011年瑞士1篇隊(duì)列研究分別以管道內(nèi)徑>16 mm和較晚手術(shù)年代(2001至2007年后1/2較前1/2患兒)為二分類變量[25]，調(diào)整其他因素后，管道內(nèi)徑>16 mm(HR=0.07，95%CI：0.03～0.16，P<0.001)、較晚的手術(shù)年代是再干預(yù)的保護(hù)因素(HR=0.7，95%CI：0.5～0.98，P=0.04)。

6.5.2 Homograft危險(xiǎn)因素

6.5.2.1 患者術(shù)前基本情況8篇[3, 68, 73, 79, 112, 117, 118, 130]病例對(duì)照或隊(duì)列研究均以年齡作為分類變量，<2歲(3篇)、<10歲(2篇)，<18歲(3篇)，未調(diào)整其他因素Meta分析(附件1圖39)，年齡小是Homograft植入后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素(HR=2.52，95%CI：1.96～3.23)，其中 <2歲亞組HR=1.86(95% CI：1.26～2.75,P=0.002)、<10歲亞組HR=3.32(95% CI：2.13～5.18,P<0.000 01)和<18歲亞組HR= 2.85(95% CI：1.77～4.70,P<0.000 1)。

3篇文獻(xiàn)[68, 117, 130]均以年齡作為分類變量，<1歲(1篇)、<2歲(1篇)和<18歲(1篇)，調(diào)整其他因素后Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖40)，年齡小是Homograft植入后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素(HR=2.89，95%CI：1.93～4.31)。

5篇文獻(xiàn)[52, 73, 79, 118, 119]均以性別作為分類變量，調(diào)整其他因素后Meta分析(附件1圖41)結(jié)果顯示，性別不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(HR=1.26, 95% CI：0.64～2.51,P=0.5)。

4篇文獻(xiàn)[69, 73, 112, 130]均以是否ROSS手術(shù)作為分類變量，Meta分析(附件1圖42)結(jié)果顯示，ROSS手術(shù)不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(RR=0.48, 95% CI：0.2～1.14,P=0.10)。

3篇文獻(xiàn)[68, 73, 116]均以是否永存動(dòng)脈干作為分類變量，Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖43)，永存動(dòng)脈干不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(HR=1.71, 95% CI：0.7～4.1,P=0.23)。

4篇文獻(xiàn)[74, 79, 118, 131]以既往手術(shù)史作為分類變量，Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖44)，既往有手術(shù)史Homograft植入后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素(HR=2.41, 95% CI：1.5～3.9,P=0.0003)。

6.5.2.2 帶瓣管道相關(guān)2篇文獻(xiàn)[58, 116]以較小管道內(nèi)徑(<22mm)作為變量，調(diào)整其他因素后Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖45)，較小管道內(nèi)徑是Homograft植入后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素(HR=4.17，95% CI：1.67～10.44,P=0.002)。

2007年美國(guó)以Z值(>2.7)作為分類變量[121]，調(diào)整了其他因素后，Z值>2.7(HR=2.13, 95%CI：1.27～2.56,P<0.01)是Homograft植入后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素；2015年德國(guó)以Z值(<1)作為分類變量[68]，調(diào)整了其他因素后，Z值<1(HR=2.7, 95%CI：1.4～5.3,P=0.004)是Homograft植入后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素；2011年巴西以Z值(<0或>3)為分類變量[58]，調(diào)整了其他因素后，Z值<0或>3不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(HR=2.1，95%CI：0.7～6.5,P=0.187)。

7篇文獻(xiàn)[46, 64, 68, 73, 109, 114, 119]以二瓣化為分類變量，Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖46)，二瓣化不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(RR=0.93, 95% CI：0.56～1.53,P=0.77)。

6篇文獻(xiàn)[3, 68, 73, 117, 119, 130]以主動(dòng)脈來(lái)源(主動(dòng)脈和脈動(dòng)脈)的Homograft為分類變量，Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖47)，主動(dòng)脈來(lái)源的Homograft是Homograft植入后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素(HR=1.91, 95% CI：1.44～2.54,P<0.000 01)。

6篇文獻(xiàn)[132-137]以脫細(xì)胞Homograft為分類變量，Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖48)，脫細(xì)胞Homograft是Homograft植入后再干預(yù)的保護(hù)因素(RR=0.39, 95% CI：0.27～0.55,P<0.000 01)。

4篇文獻(xiàn)[95, 116, 119, 123]以供體與受體之間ABO血型相容為分類變量，Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖49)，供體與受體之間ABO血型相容是Homograft植入后再干預(yù)的保護(hù)因素(RR=3.47, 95% CI：2.11～5.70,P<0.000 01)。

2篇文獻(xiàn)[3, 131]以較低年齡供者(<30歲，<40歲)為分類變量，未調(diào)整其他因素下Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖50)，較低年齡供者(<30歲，<40歲)不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(HR=1.23, 95% CI：0.18～8.32,P=0.83)。

3篇文獻(xiàn)[79, 118, 119]以供體性別為分類變量，Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖53)，供體性別不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(HR=1.07, 95% CI：0.87～1.31,P=0.51)。

6.5.2.3 術(shù)中情況2篇文獻(xiàn)[3, 119]以帶瓣管道連接非解剖位置為分類變量，Meta分析結(jié)果顯示(附件1圖54)，帶瓣管道連接非解剖位置不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(HR=3.89, 95% CI：0.85～17.71,P=0.08)。

6.5.2.3.1 圍術(shù)期處理2篇文獻(xiàn)[79, 118]以血制品使用為分類變量，Meta分析結(jié)果顯示(圖56)，血制品使用不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(HR=1.00, 95% CI：0.99～1.01,P=0.47)，RBC輸注(HR=1.02,95% CI：0.96～1.07,P=0.56)、PLT輸注(HR=1.01,95% CI：0.99～1.03,P=0.39)、血漿輸注(HR=1.04,95% CI：0.99～1.09,P=0.09)均不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素。

6.5.2.3.2 術(shù)后狀態(tài)2007年美國(guó)以術(shù)后肺動(dòng)脈分支狹窄為變量[121]，調(diào)整其他因素后，術(shù)后肺動(dòng)脈分支狹窄是Homograft植入后再干預(yù)的危險(xiǎn)因素(HR=3.86,95%CI：2.29～6.48，P<0.001)。

2020年美國(guó)以術(shù)后發(fā)生IE分類變量[131]，未調(diào)整其他因素下，術(shù)后發(fā)生IE不是Homograft植入后再干預(yù)的影響因素(HR=2.04,95%CI：0.62～6.75，P<0.24)。

6.5.3 ePTFE危險(xiǎn)因素2018年日本以<2歲和≥2歲為分類變量[138]，<2歲(37/292)是≥2歲(18/610)患兒術(shù)后再干預(yù)4.3倍(RR=4.3, 95%CI：2.5～7.4,P=0.000)。

7 指南注冊(cè)時(shí)間

指南在國(guó)際實(shí)踐指南注冊(cè)平臺(tái)注冊(cè)(注冊(cè)號(hào)為IPGRP-2021CN423)；啟動(dòng)時(shí)間為2022年2月21日，定稿時(shí)間為2022年7月25日。

8 指南制作方法

指南的設(shè)計(jì)與制訂參考《WHO指南制定手冊(cè)》[139]、指南研究與評(píng)價(jià)Ⅱ(AGREE Ⅱ)工具[140]和國(guó)際實(shí)踐指南報(bào)告標(biāo)準(zhǔn)(RIGHT)[141]，指南計(jì)劃書見附件2。

9 指南利益沖突管控

指南制作中與商品化帶瓣管道無(wú)利益沖突，體現(xiàn)在指南工作會(huì)議、培訓(xùn)和指南管理工作均為線上會(huì)議，臨床專家團(tuán)隊(duì)和方法學(xué)團(tuán)隊(duì)無(wú)償自愿參與；指南文獻(xiàn)篩選、評(píng)價(jià)、證據(jù)提取和系統(tǒng)綜述/Meta分析均由復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心外科研究生和醫(yī)生完成。指南核心組專家和參與從證據(jù)到推薦意見(EtD)的專家在共識(shí)會(huì)議前，均填寫了利益沖突聲明表，不存在與本指南直接的經(jīng)濟(jì)利益沖突和學(xué)術(shù)利益沖突。

10 臨床問題的確定

指南臨床問題明確，經(jīng)核心專家組討論歸納為4類主要臨床問題。①3種管道在重建右心室流出道術(shù)后早期、晚期、總的病死率；②3種管道在重建右心室流出道術(shù)后更換、經(jīng)皮介入干預(yù)、總再干預(yù)的率，③3種管道在重建右心室流出道術(shù)后IE發(fā)生率，④在重建右心室流出道術(shù)后再干預(yù)的影響因素。

11 文獻(xiàn)檢索

出于倫理考慮和3種管道的選擇，受商品化和文化的影響，不可能有3種管道在重建右心室流出道術(shù)后病死率、再干預(yù)率和IE發(fā)生率的RCT，根據(jù)指南核心專家文獻(xiàn)儲(chǔ)備和掌握，3種管道在重建右心室流出道術(shù)后結(jié)局的研究主要為病例系列報(bào)告、回顧性隊(duì)列研究和病例對(duì)照研究，故檢索式以P和I構(gòu)建，不同數(shù)據(jù)庫(kù)檢索式見附件3。

檢索英文數(shù)據(jù)庫(kù)：PubMed、Embase、Cochrane、檢索中文數(shù)據(jù)庫(kù)：中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)服務(wù)系統(tǒng)(SinoMed)和中國(guó)知網(wǎng)。

檢索時(shí)間為2000年1月1日至2021年11月12日。

檢索結(jié)果如圖1所示，英文數(shù)據(jù)庫(kù)3 692篇，其中PubMed 1 255篇，Embase 2 202篇，Cochrane 235篇，去重后540篇；中文數(shù)據(jù)庫(kù)1 188篇，其中中國(guó)知網(wǎng)432篇，CBM 165篇，萬(wàn)方591篇，去重后291篇。

12 文獻(xiàn)篩選標(biāo)準(zhǔn)

由單亞平閱讀題目和摘要進(jìn)行初篩。初篩納入、排除和待定文獻(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)：納入含右心室流出道重建、右心室-肺動(dòng)脈連接的手術(shù)且涉及醫(yī)用材料(生物材料、高分子材料)植入的相關(guān)文獻(xiàn)；排除動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，講座、述評(píng)，評(píng)論和通信；以下文獻(xiàn)待定：①系統(tǒng)評(píng)價(jià)/Meta分析；②涉及右心室流出道重建但是無(wú)醫(yī)用材料植入的，尤其是r-TOF患兒。③符合納入文獻(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)難以確定，但排除有風(fēng)險(xiǎn)，待定文獻(xiàn)由張惠鋒決定。

由單亞平閱讀全文進(jìn)行二篩，分為保留、刪除和待定。納入和排除標(biāo)準(zhǔn)：①帶瓣管道僅保留BJV、Homograft和ePTFE，排除豬瓣膜、牛心包等、自體心包帶瓣管道、組織工程帶瓣管道；②至少有死亡、再干預(yù)和IE中的任意一種結(jié)局。③涉及更換原因的文獻(xiàn)，④再干預(yù)影響因素的文獻(xiàn)。待定文獻(xiàn)由指南核心專家組集體討論決定去留。

圖1顯示，英文文獻(xiàn)去重后3 152篇，閱讀題目和摘要篩除2 890篇，保留262篇，中文文獻(xiàn)去重后897篇，閱讀題目和摘要篩除860篇，保留37篇，閱讀全文二篩，英文和中文各刪除130篇和26篇，在提取中刪除了9篇英文文獻(xiàn)，共納入134篇文獻(xiàn)。

13 證據(jù)提取

由單亞平提取，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院關(guān)吏碩士、沈智洲博士、黃家熙博士、王瑞和張崇凡復(fù)核，不確定由指南核心專家組討論決定。借鑒GRADE干預(yù)研究的證據(jù)總結(jié)表和證據(jù)概要表，對(duì)隊(duì)列研究和病例系列報(bào)告提取文獻(xiàn)基本特征，死亡、再干預(yù)、IE的例數(shù)和事件數(shù)；對(duì)病例對(duì)照研究和隊(duì)列研究提取3種管道死亡、再干預(yù)、IE的影響因素。由于部分文獻(xiàn)在生存曲線圖和文章中沒有表現(xiàn)不同時(shí)點(diǎn)例數(shù)和事件發(fā)生數(shù)，早期、中期、中遠(yuǎn)期和遠(yuǎn)期更換的數(shù)據(jù)通過GetData軟件還原生存曲線(僅納入圖片下方有各時(shí)間點(diǎn)總?cè)藬?shù))的數(shù)值并通過Jayne F Tierney報(bào)告的方法將更換率轉(zhuǎn)化成各時(shí)間段的總?cè)藬?shù)和事件發(fā)生數(shù)[142]；再干預(yù)的影響因素僅納入對(duì)影響因素有明確定義，且提供效應(yīng)值及其95%CI的文獻(xiàn)。證據(jù)概要表見附件4和5。

圖1 文獻(xiàn)篩選流程圖

14 證據(jù)的評(píng)價(jià)與分級(jí)

干預(yù)結(jié)局的隊(duì)列研究使用ROBINS評(píng)估工具評(píng)價(jià)，影響因素的隊(duì)列研究和病例對(duì)照研究采用NOS量表[143,144]。由復(fù)旦大學(xué)GRADE中心2人評(píng)價(jià)(偏倚風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)表見附件6和7)，病例系列報(bào)告不評(píng)價(jià)偏倚風(fēng)險(xiǎn)。Evidence to Decision Framework (EtD)專家共識(shí)會(huì)[145,146]由復(fù)旦大學(xué)GRADE中心主持(附件8)。

15 指南的更新

指南計(jì)劃3～5年更新。

16 指南制作團(tuán)隊(duì)

指南制作核心團(tuán)隊(duì)：復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心外科賈兵、張惠鋒、單亞平，復(fù)旦大學(xué)GRADE中心張崇凡、王瑞；文獻(xiàn)篩選、證據(jù)提取、偏倚風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)、系統(tǒng)綜述/Meta分析由核心團(tuán)隊(duì)完成。

EtD專家團(tuán)隊(duì)(排名不分先后)由國(guó)內(nèi)19家醫(yī)院心外科專家組成，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院：賈兵、張惠鋒，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)學(xué)中心：張浩、鄭景浩，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院：張儒舫，中國(guó)科學(xué)院阜外醫(yī)院：李守軍， 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院：蘇俊武，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院：李曉峰、李志強(qiáng)，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心：陳欣欣，廣東省人民醫(yī)院：陳寄梅，南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院：莫緒明，蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院：李炘，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院：張澤偉，江西省兒童醫(yī)院：明騰，空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院：孫國(guó)成，四川大學(xué)華西醫(yī)院：安琪，重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院：李勇剛，青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院：邢泉生，大連市婦女兒童醫(yī)療中心：文平，河南省人民醫(yī)院：范太兵。

EtD專家根據(jù)EtD表格要求專家對(duì)推薦意見進(jìn)行線上會(huì)議討論表決形成推薦強(qiáng)度。

17 審稿專家

由未參與指南制作和EtD的在指南涉及領(lǐng)域有學(xué)術(shù)造詣的專家，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管醫(yī)院花中東教授和上海交通大學(xué)上海兒童醫(yī)學(xué)中心陳會(huì)文教授對(duì)指南進(jìn)行審稿。

18 指南的不足與局限性

由于文化和習(xí)俗的影響一些國(guó)家Homograft得不到更充分的捐獻(xiàn)，也由于一些國(guó)家對(duì)牛制品進(jìn)口的限制，BJV來(lái)源受限、而ePTFE多在亞洲國(guó)家使用。高質(zhì)量的3種管道重建右心室流出道術(shù)后隨訪結(jié)局的比較性研究不多，文獻(xiàn)主要為病例系列報(bào)告，支撐推薦意見的證據(jù)質(zhì)量不高。受疫情的影響，EtD為線上會(huì)議，可能使EtD討論和表決完整性和充分性受到一定程度的影響。

19 指南發(fā)表與傳播

指南發(fā)表在《中國(guó)循證兒科雜志》2022年第4期，指南中涉及的8個(gè)附件可在其官網(wǎng)(www.cjebp.net)查看，均可免費(fèi)下載獲取。

20 致謝

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心內(nèi)科主任劉芳教授。