張靖男，萬俊義，潘湘斌，張戈軍

1 臨床資料

患者女性，29 歲。因“法樂四聯(lián)癥矯治術后17年，活動后胸悶、氣短1 年”于2020 年12 月4 日入住我院?；颊咴?993 年在我院行法樂四聯(lián)癥外科矯治術。經(jīng)胸超聲心動圖示：肺動脈重度狹窄[峰值壓差77.4 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]，三尖瓣中量反流，右心室重度擴大。B 型利鈉肽（BNP）441.60 pg/ml,N 末 端B 型利鈉肽原（NT-proBNP）2 185 pg/ml。應用3Mensio 軟件分析CT 圖像評估肺動脈根部解剖，肺動脈瓣瓣環(huán)小，未見瓣葉，主肺動脈狹窄；肺動脈最窄處直徑9.7 mm，面積76.5 mm2；肺動脈瓣瓣環(huán)面積410 mm2，肺動脈瓣瓣環(huán)長短徑19.8 mm×22.0 mm（圖1A），冠狀動脈未見狹窄，右冠狀動脈緊鄰肺動脈瓣。經(jīng)專家團隊評估后擬行經(jīng)導管肺動脈瓣置換術（TPVR），申請通過本院倫理委員會及新技術批準，并與患者或家屬簽署知情同意書。

圖1 患者雙期手術過程

手術分兩期進行：2020 年12 月7 日一期手術解決肺動脈狹窄。在局部麻醉下穿刺右股靜脈，右心室造影示主肺動脈重度狹窄（圖1B）；先選用BALT公司（法國）18～30 mm 球囊擴張主肺動脈狹窄處，同時行主動脈根部造影示左、右冠狀動脈均未受壓；選用Numed 公司（美國）3.4 cm 覆膜（CP）支架負載于18～40 mm BIB 球囊（Numed，美國）上，經(jīng)右股靜脈送至主肺動脈狹窄處膨脹球囊將支架置入狹窄處。術后肺動脈至右心室收縮壓差由87 mmHg 降至25 mmHg。術后超聲心動圖示肺動脈前向血流速度較術前減慢，肺動脈瓣中大量反流（圖1C）。

2021 年2 月26 日二期手術解決肺動脈瓣反流。術前再次CT 檢查評估一期置入的CP 支架形態(tài)及其與冠狀動脈的位置關系，排除瓣膜置入后預置支架擴張到更大直徑時冠狀動脈受壓的可能。在全身麻醉下穿刺右股、動靜脈，先經(jīng)股靜脈選用20 mm×40 mm Edwards 球囊擴張一期置入的CP 支架（圖1D），沿超硬導絲送入24 Fr Gore Dryseal 長鞘（長度65 cm）至肺動脈，經(jīng)Dryseal 長鞘將預裝好的Edwards 公司23 mm SAPIEN 3 瓣膜輸送系統(tǒng)（美國）送至先前置入的CP 支架內（圖1E），造影確認定位后緩慢充盈球囊釋放瓣膜，過程順利，無不良反應。重復造影示肺動脈瓣無反流，無瓣周漏（圖1F），升主動脈造影再次確認冠狀動脈未受壓；肺動脈-右心室連續(xù)測壓收縮壓差為33 mmHg。術后超聲心動圖示肺動脈瓣位生物瓣瓣架固定，瓣葉回聲纖細，啟閉正常。多普勒超聲心動圖可見肺動脈瓣位生物瓣收縮期峰值流速為2.2 m/s，未見明顯反流，三尖瓣少量反流?；颊卟捎每寡“逯委煟g后3 天出院。術后6 個月隨訪超聲心動圖示：肺動脈瓣位瓣架固定，瓣葉啟閉正常，無附著物回聲。肺動脈瓣位生物瓣收縮期流速2.6 m/s，平均跨瓣壓差18 mmHg，峰值壓差27 mmHg。

2 討論

TPVR 主要用于復雜先天性心臟病外科矯治術后并發(fā)肺動脈瓣狹窄和（或）關閉不全，其相對于外科手術可明顯縮短住院時間、重癥監(jiān)護病房（ICU）時間和機械通氣時間[1]。Melody 瓣膜（Medtronic,美國）是第一款應用于肺動脈瓣位的介入人工瓣膜，由將帶瓣牛頸靜脈縫制于鉑銥合金支架上制成，主要適用于外科矯治術后人工管道衰敗的患者，且要求人工管道直徑在16～22 mm 之間，多項臨床試驗也證實其較高的手術成功率和良好的預后[2]。但Melody 瓣膜并不適用于直徑更大的人工管道或右心室流出道患者。

Edwards SAPIEN 3 瓣膜主要用于主動脈瓣狹窄高危人群的經(jīng)導管主動脈瓣置換術[3]。2020 年9 月SAPIEN 3 瓣膜獲準在我國用于重度鈣化性主動脈瓣狹窄的患者，有20 mm、23 mm、26 mm 和29 mm 4 種規(guī)格可選。同時，SAPIEN 瓣膜在2016 年獲得美國FDA 認證也可用于肺動脈瓣位，從而成為首個獲得監(jiān)管機構批準的既可以用于主動脈瓣位也可以用于肺動脈瓣位的介入瓣膜，其和Melody 瓣膜相比可用于更大直徑的人工管道及固有右心室流出道（RVOT）。SAPIEN 3 瓣膜在肺動脈瓣位的應用已經(jīng)國際上廣泛的開展，多項臨床試驗也證實其良好的短期及中期療效，瓣膜置入成功率約95%～98%，且不同類型RVOT 之間無明顯差異；少數(shù)患者會出現(xiàn)支架栓塞或移位、三尖瓣損傷等并發(fā)癥[4-6]。和Melody 瓣膜類似，在置入SAPIEN 3 瓣膜前常常需要預置支架，一方面是為了更有效地解除狹窄性病變，另一方面也有助于預防瓣架晚期斷裂。

術前CT 評估是介入瓣膜置入之前的關鍵步驟，對于以狹窄為主的患者，臨近狹窄段的相對正常肺動脈及瓣環(huán)直徑是選擇預置支架及后期置入瓣膜尺寸的重要參考指標，在本例中平均瓣環(huán)直徑為22.85 cm（基于瓣環(huán)面積計算），最窄處直徑9.7 mm，鑒于CP 支架在置入后可以用更大直徑球囊進行擴張，且直徑18 mm Balt 球囊預擴張時未見冠狀動脈壓迫，遂決定第一期治療以18～40 mm BIB 球囊釋放CP 支架解除狹窄性病變，其后3 個月再次評價CT 觀察預置支架的形態(tài)及與冠狀動脈關系，確定將支架直徑再次擴大至23 mm 時無冠狀動脈壓迫風險，遂以瓣環(huán)直徑為依據(jù)選擇23 mm SAPIEN 3 瓣膜能夠實現(xiàn)穩(wěn)定地錨定和更好的血流動力學效果。本例在第一期手術時置入CP 支架可解決患者RVOT 狹窄、為瓣膜置入制造錨定區(qū)，同時預置支架也能夠有效預防瓣膜置入后出現(xiàn)瓣架斷裂[2]。在支架及瓣膜置入前常規(guī)進行預擴張過程中同時需行冠狀動脈造影進一步排除壓迫風險，尤其對于存在冠狀動脈起源、走行異常的患者更為重要。

我國法樂四聯(lián)癥患者在行外科矯治時，較多使用跨環(huán)補片技術，已經(jīng)有研究證實這類患者長期隨訪中大多數(shù)會出現(xiàn)中重度肺動脈瓣關閉不全，且主肺動脈及RVOT 直徑更大，上述兩種球囊膨脹型瓣膜在這類患者中使用受到一定限制，故我國在TPVR 技術發(fā)展中首先開展了自膨脹式瓣膜的研究。Venus-P 瓣膜（杭州啟明醫(yī)療器械有限公司）是首個開展臨床試驗的國產(chǎn)介入肺動脈瓣，并同時在歐洲開展多中心臨床試驗，結果顯示其對單純肺動脈瓣關閉不全患者有優(yōu)良的療效[7-9]。本病例顯示了SAPIEN 3 瓣膜對于法樂四聯(lián)癥跨環(huán)補片術后主肺動脈及RVOT 狹窄合并反流患者良好的療效，為國內TPVR 技術的發(fā)展提供更多經(jīng)驗。我國TPVR 技術目前尚處在早期發(fā)展階段，需要對各種不同器械的療效進行更深入的研究和評價。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突