杜海豪 張保朋 周舟 郭偉 王道清

氣管性支氣管（tracheal bronchus，TB）指起源于氣管、氣管隆突或主支氣管的異常支氣管，多位于氣管隆突以上2 cm以內(nèi)，是一種罕見的呼吸道先天畸形，發(fā)病機(jī)制至今不明確，臨床發(fā)生率為0.1%～2.0%[1-2]。其中起源于氣管右側(cè)壁的右上葉支氣管與豬的正常肺支氣管表現(xiàn)一致，又稱為豬支氣管[3]。臨床癥狀和體征本身并無特異性，決定因素一般源于合并癥，多由肺炎就診伴有其他發(fā)育異常，如先天性心臟病、先天性氣道狹窄、氣道軟化等。成年患者多無臨床表現(xiàn)，在兒童中常因反復(fù)性、頑固性的咳嗽咳痰，診斷支氣管肺炎而發(fā)現(xiàn)，部分患兒在氣管插管后因繼發(fā)肺不張而發(fā)現(xiàn)。該病男性患兒為多發(fā)，雙側(cè)支氣管均可發(fā)生，但又以右側(cè)發(fā)生為多見。以往依靠纖維支氣管鏡及氣管造影等檢查可明確診斷，但有一定的創(chuàng)傷及風(fēng)險(xiǎn)，纖維支氣管鏡需在麻醉狀態(tài)下進(jìn)行，有創(chuàng)操作且增加麻醉風(fēng)險(xiǎn)，氣管造影需口服造影劑，造影劑有過敏風(fēng)險(xiǎn)且患兒不易耐受，醫(yī)從性差，增加檢查難度[4]。X線、CT橫斷面掃描檢查漏診率較高，對診斷本病的局限性很大。多排螺旋CT作為一種無創(chuàng)、范圍廣、掃描速度快、操作簡單的檢查方法，同時(shí)具有很高的空間分辨率，在目前小兒喉、氣道檢查中具有明顯的優(yōu)勢[5]。文章分析了河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院1 436例肺炎患兒中29例確診TB的臨床與影像學(xué)表現(xiàn)，對兒童TB臨床特征進(jìn)行探討，有助于提高對兒童TB的認(rèn)識及診療水平，現(xiàn)將相關(guān)情況報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集從2014年1月—2020年6月就診于河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院行多排螺旋CT檢查的1 436例肺炎患兒的臨床病例資料，回顧性分析經(jīng)病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查確診發(fā)現(xiàn)29例TB患兒，對上述病例同時(shí)行纖維支氣管鏡檢查。其中男性19例，女性10例；年齡2.5個(gè)月～6歲，中位年齡17個(gè)月。住院時(shí)間7～42 d，平均（14±4）d。

1.2 臨床表現(xiàn)

29例患兒主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰及喘鳴，其中17例患兒有2次以上的肺炎病史。有喘息表現(xiàn)者2 6例（8 9.7%，喘息對常規(guī)治療效果差，頑固性或反復(fù)出現(xiàn)）；1例出生后不久出現(xiàn)吸氣時(shí)胸骨上凹伴明顯喘鳴；1例患兒發(fā)紺伴活動后心悸、氣促，經(jīng)確診為先天性氣管性支氣管并發(fā)心脾綜合征，行手術(shù)治療心臟畸形時(shí)導(dǎo)致死亡。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢測，TB合并肺炎的病原體以革蘭陰性菌最為常見。27例患兒中，有16例痰培養(yǎng)出革蘭陰性菌（大腸埃希菌9例，肺炎克雷伯桿菌5例，肺炎克雷伯桿菌合并鮑曼不動桿菌2例），而肺炎克雷伯桿菌、鮑曼不動桿菌僅對喹諾酮類、氨基糖苷類、碳青霉素烯類及部分加酶的β內(nèi)酰胺類藥物敏感。2例經(jīng)血清學(xué)證實(shí)為肺炎支原體感染，抗肺炎支原體總抗體滴度1∶640。18例患者白細(xì)胞（white blood cell，WBC）＞20×109/L，C反應(yīng)蛋白（C-reaction protein，CRP）升高12例。

1.4 方法

所有患兒均采用德國西門子Definition 64排螺旋CT機(jī)進(jìn)行胸部掃描。全部患兒均在安靜狀態(tài)下完成掃描，對于不合作的患兒掃描前口服水合氯醛，使患兒保持安靜，用量按50 mg/kg體質(zhì)量進(jìn)行計(jì)算，CT掃描前半小時(shí)口服。掃描參數(shù)：電壓100 kV，電流150 mA，準(zhǔn)直16×1.5 mm，層厚5.0 mm，層間距5.0 mm。掃描體位為仰臥位，掃描范圍為口咽部開始一直掃描至肺底，掃描時(shí)間約為2～4 ms。對掃描后的原始數(shù)據(jù)進(jìn)行重建，重建參數(shù)層厚1.0 mm，重建間隔0.75 mm，重建圖像再經(jīng)后處理工作站處理，包括多平面重組（multi-planar reformation，MPR）、最小密度投影（minimum intensity projection，MinIP）、容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）、CT仿 真 內(nèi) 窺 鏡（CT virtual endoscopy，CTVE）等方法。

1.5 影像學(xué)特征

64排螺旋CT軸位掃描及后處理顯示29例氣管性支氣管均開口于氣管及右主支氣管的右側(cè)壁及右后壁?；純悍窝子曳尉芾郏ㄉ先~22例，中葉8例，下葉13例），11例累及左肺（上葉5例，下葉7例）。9例合并肺氣腫（其中局限性右肺上葉肺氣腫5例）。4例有頑固性、反復(fù)發(fā)作的肺實(shí)變（右肺上葉3例，右肺下葉1例）。

1.6 治療與轉(zhuǎn)歸

28例經(jīng)治療痊愈好轉(zhuǎn)，經(jīng)霧化治療、拍背、抗感染及體位引流痰液及對癥支持治療后出院（24例痊愈，4例明顯好轉(zhuǎn)，1例因并發(fā)心臟畸形無脾綜合征，行手術(shù)治療心臟畸形時(shí)導(dǎo)致死亡）。

2 結(jié)果

64排螺旋CT檢查的1 436例肺炎患兒，經(jīng)薄層軸位圖像、MPR、MinIP、VR、CTVE等處理后，發(fā)現(xiàn)29例氣管性支氣管均開口于氣管及右主支氣管的右側(cè)壁及右后壁，患兒肺炎右肺均受累，11例累及左肺，9例合并肺氣腫，4例有頑固性、反復(fù)發(fā)作的肺實(shí)變。見圖1 。

圖1 氣管性支氣管患兒CT

3 討論

TB最早由Sandifort在1785年提出，定義為起源于氣管的右肺上葉支氣管[6]。由于這種完整的右肺上葉支氣管移位型TB的支氣管樹結(jié)構(gòu)與豬等分蹄類動物的正常肺支氣管表現(xiàn)一致，故亦稱豬支氣管（pig bronchus）。Ozgokc等[7]認(rèn)為TB為包含起源于氣管或主支氣管并且走向肺上葉的一系列支氣管異常。國內(nèi)學(xué)者韓素芳等[8]又提出將TB分為廣義和狹義：廣義TB為起源于中央氣道（包括主氣管 、主支氣管、中間段支氣管及下葉支氣管）且走向相應(yīng)肺葉的一系列異常支氣管；狹義TB則為Sandifort提出的單一起源于氣管的右肺上葉支氣管。對1 436例肺炎患者篩查，確診29例患兒，氣管性支氣管均開口于氣管及右主支氣管的右側(cè)壁及右后壁，類型均包含于以上文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)。

臨床上TB患兒平素可以無癥狀，但可在影像學(xué)檢查或纖維支氣管鏡檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[9]。當(dāng)TB伴發(fā)其他呼吸道異常時(shí)，如氣管支氣管狹窄、氣管支氣管軟化等，則在出生后因持續(xù)性或反復(fù)性支氣管肺炎、肺不張、反復(fù)咳嗽咳痰、喘息就診時(shí)而被發(fā)現(xiàn)。往往是患兒的發(fā)病年齡越小，畸形越嚴(yán)重，癥狀體征就越重[10]。對1 436例肺炎患兒進(jìn)行回顧分析，29例患兒經(jīng)64排螺旋CT檢查及處理后，明確診斷為TB，29例TB均開口于氣管及右主支氣管的右側(cè)壁及右后壁，患兒肺炎右肺均受累，11例累及左肺，9例合并肺氣腫，4例有頑固性、反復(fù)發(fā)作的肺實(shí)變。經(jīng)抗感染、止咳解痙等對癥支持治療后癥狀可明顯改善，部分患兒癥狀未見減輕或反復(fù)，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的右肺上葉肺炎、肺不張或肺氣腫、反復(fù)喘息，因此進(jìn)一步行纖維支氣管鏡檢查及鏡下治療[11-12]。纖維支氣管鏡下可見異常支氣管內(nèi)較多痰栓等分泌物阻塞，同時(shí)也發(fā)現(xiàn)部分患兒合并有氣管支氣管狹窄、氣管支氣管軟化等其他氣道畸形。在經(jīng)纖維支氣管鏡下吸引、灌洗治療后，患兒臨床癥狀得到明顯改善[13-14]。本組患兒中1例診斷為TB并發(fā)無脾綜合征，其臨床表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)生的紫紺、心血管異常的癥狀與體征、腹部CT脾臟未見顯示、免疫力差，常發(fā)生各種感染[15-16]。通過對房室共同通道、肺靜脈異位引流等大量無脾綜合征并心血管畸形的案例分析[17-18]，不難發(fā)現(xiàn)，脾臟是人體唯一的1個(gè)位于左側(cè)的器官，一旦分側(cè)出現(xiàn)問題，脾臟就不能找到原基部位讓其進(jìn)行正常發(fā)育，因此就會出現(xiàn)無脾畸形，進(jìn)而出現(xiàn)心臟位置異常以及左右分隔不清的畸形，治療棘手。

TB以往的診斷主要依靠纖維支氣管鏡檢查，雖能直接觀察支氣管管腔內(nèi)的情況，是診斷氣管支氣管的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但作為一種有創(chuàng)檢查，絕大數(shù)患兒不宜耐受，同時(shí)缺乏空間分辨力，不能觀察管腔以外的情況。因需麻醉狀態(tài)下進(jìn)行，患兒家屬在檢查時(shí)仍存在很多顧慮。傳統(tǒng)的X線胸部正側(cè)位片基本不能發(fā)現(xiàn)TB，經(jīng)常導(dǎo)致漏診，這種現(xiàn)象在國內(nèi)外的文獻(xiàn)報(bào)道中已基本形成共識[19]。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的深入發(fā)展，多層螺旋CT薄層掃描及后處理的應(yīng)用，提高了TB的檢出率[20-21]。韓素芳等[8]報(bào)道胸部MDCT的檢查中TB的檢出率明顯高于以往文獻(xiàn)報(bào)道的檢出率。本研究中，應(yīng)用64排螺旋CT進(jìn)行檢查可以得到軸位圖像，主要后處理方法包括MPR、MinIP、VR、CTVE等，各種方法均具有優(yōu)勢，其綜合應(yīng)用更能有效提高診斷符合率。雙源64排螺旋CT軸位圖像可發(fā)現(xiàn)大多數(shù)TB，還可以顯示肺炎、肺實(shí)變、肺不張、支氣管狹窄及擴(kuò)張等肺部病變，但由于缺乏空間立體感，TB的走向及確切位置顯示不佳；MPR在軸位圖像的基礎(chǔ)上，可進(jìn)行任意角度的圖像重建，對TB本身形態(tài)變化及官腔內(nèi)外情況均能很好的顯示，從而可以彌補(bǔ)軸位圖像的不足，但其為二維平面圖像，需連續(xù)觀察多個(gè)層面，不便于臨床醫(yī)生閱片；MinIP通過多角度、多平面的旋轉(zhuǎn)調(diào)整，可以獲得不同角度及平面氣管支氣管圖像，能夠較為明確顯示TB形態(tài)結(jié)構(gòu)、開口位置、走行情況[22-23]，同時(shí)可顯示肺部合并其他畸形病變，基于此MinIP已成為目前診斷TB 較為全面和準(zhǔn)確的影像檢查手段；VR通過立體顯像，變更閾值或人工剪除肺組織后可清楚顯示大氣管的外部三維圖像[24]，亦可多方位、多角度清晰顯示氣管性支氣管的位置關(guān)系、結(jié)構(gòu)及畸形情況，同時(shí)能更加直觀的的顯示TB的開口位置、走行及其發(fā)育情況，但僅能對管腔外的結(jié)構(gòu)顯示，無法顯示腔內(nèi)狹窄及異常情況。

綜上，多排螺旋CT具有無創(chuàng)、操作簡單的優(yōu)勢，且患兒無痛苦、易接受，后處理圖像可清晰顯示氣管性支氣管的起源部位、狹窄情況及其他合并癥，故可作為診斷兒童氣管性支氣管合并肺炎的首選檢查方法。對于常規(guī)治療效果不佳的兒童肺炎，尤其是以反復(fù)或持續(xù)喘息伴發(fā)肺氣腫、肺不張、肺實(shí)變等臨床表現(xiàn)的患兒，為明確TB，應(yīng)用多排螺旋CT檢查及后處理技術(shù)可為臨床醫(yī)生提供更多幫助。