楊淑輝，李亞卓，鐘燕，許賀，李天然

1 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第四醫(yī)學(xué)中心放射診斷科，北京 100048；2 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第四醫(yī)學(xué)中心病理科；3 西門子數(shù)字醫(yī)療科技（上海）有限公司北京分公司

脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化（SANT）是一種罕見的脾臟良性非腫瘤性病變［1］。SANT 多無(wú)臨床癥狀，大多數(shù)患者因體檢、其他不相關(guān)疾病行影像檢查或腹部手術(shù)而偶然發(fā)現(xiàn)，易誤診為血管瘤、炎性假瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等脾臟其他病變。SANT 通常保持穩(wěn)定或緩慢生長(zhǎng)，但也有快速增長(zhǎng)的報(bào)道［2］，需要與惡性病變相鑒別。SANT 常被手術(shù)切除，但對(duì)于無(wú)癥狀的SANT 是否應(yīng)行手術(shù)切除確診仍存在爭(zhēng)議［3］。細(xì)針穿刺活檢雖然是一種安全有效的細(xì)胞學(xué)檢查形式，但仍存在出血和腹腔內(nèi)播散的風(fēng)險(xiǎn)。在這種情況下，影像學(xué)診斷尤其重要。目前，對(duì)于SANT 的研究多為病理學(xué)方面，CT 及MR 影像表現(xiàn)方面的文獻(xiàn)報(bào)道較少，且多為個(gè)案報(bào)道［4-5］。本文回顧性分析6例脾臟SANT 患者的CT 及MR 影像資料，總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn)，旨在提高對(duì)SANT 影像特征的認(rèn)識(shí)及診斷水平。

1 臨床資料

選取2012年2月—2021年7月中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第四醫(yī)學(xué)中心收治的脾臟SANT患者6例，男4例，女2例；年齡32～49歲，中位年齡41歲。3例體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，1例表現(xiàn)為上腹部不適，1例三系減少，1例因闌尾炎導(dǎo)致右下腹痛就診而發(fā)現(xiàn)。6例腫瘤標(biāo)記物均為陰性。6例均為單發(fā)，位于脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)，且邊界清晰。4例呈圓形，2例呈卵圓形。4例邊緣呈分葉狀。2 例出現(xiàn)假包膜。5 例病灶局部外突。病變最大徑2.8～13.4 cm，平均7.2 cm。2例伴脾大。

CT 檢查：5 例患者行CT 檢查。5 例病灶平掃呈稍低密度影。3例密度較均勻；2例密度不均，2例可見斑片狀稍高密度出血灶（見圖1A），1 例可見多發(fā)結(jié)節(jié)、斑片狀鈣化。5 例CT 增強(qiáng)中，5 例動(dòng)脈期邊緣強(qiáng)化（見圖1B），門脈期及延遲期呈漸進(jìn)性向心性強(qiáng)化（見圖1C、D），但密度仍低于周圍脾實(shí)質(zhì)；2 例動(dòng)脈期邊緣環(huán)形強(qiáng)化及從病灶周邊向中心輻射狀分布的條狀強(qiáng)化，即輪輻狀強(qiáng)化（見圖1B）；1例病灶內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化。2 例延遲期病灶內(nèi)部可見條片狀纖維瘢痕（見圖1D），1 例病灶內(nèi)部可見大面積無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)。MR 檢查：1 例行MR 檢查。病灶在T2WI 上呈等信號(hào)，其內(nèi)可見星芒狀低信號(hào)纖維瘢痕。與反相位相比，病灶在同相位上顯示局灶性信號(hào)減低。DWI 呈等及低信號(hào)。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為病灶邊緣強(qiáng)化逐漸延伸到中央的輪輻狀強(qiáng)化，延遲期病灶信號(hào)稍低于周圍脾臟信號(hào)，病灶內(nèi)仍可見無(wú)強(qiáng)化纖維瘢痕。

圖1 1例脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化CT平掃+增強(qiáng)掃描結(jié)果

病理檢查：6 例均行手術(shù)切除，4 例行腹腔鏡脾臟切除術(shù)，2 例行開腹脾臟切除術(shù)。脾臟單發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)狀腫物，邊界清晰，無(wú)包膜，切面呈灰白灰黃色、灰白灰褐色、灰紅色，大小3.0 cm×2.4 cm×1.8 cm～14 cm×11 cm×10 cm。鏡下均見多個(gè)由致密纖維包饒的血管瘤樣結(jié)節(jié)，局部富于裂隙性血管腔，血管間可見較多組織細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。1 例伴玻璃樣變。免疫組化顯示CD31（+）6 例、CD8（+）4 例、CD34（+）4例、SMA（+）4例。

術(shù)后隨訪：隨訪1～10 個(gè)月，平均4.6 個(gè)月?；颊卟∏榫€(wěn)定，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移及并發(fā)癥。

2 討論

脾臟SANT 是一種罕見的脾臟良性非腫瘤性血 管增 生 性 病 變。MARTEL 等［1］于2004 年 根 據(jù)病理學(xué)特點(diǎn)新定義的一種病變，描述了SANT 的病理及形態(tài)學(xué)特征，包括實(shí)性腫塊、邊界清晰、多發(fā)性血管瘤樣結(jié)節(jié)等。SANT 可發(fā)生于各年齡階段，以中年人多見，女性略多于男性［6］，平均年齡約為50 歲。本組4 例男性，2 例女性，男女比為2∶1，與文獻(xiàn)報(bào)道不一致，考慮可能與病例的地域性差異及病例數(shù)量少有關(guān)。SANT 的臨床表現(xiàn)多無(wú)特異性，大多數(shù)患者因體檢、其他不相關(guān)疾病行影像檢查或腹部手術(shù)而偶然發(fā)現(xiàn)，在少數(shù)有癥狀的患者中，以腹痛最多見，也可引起血液學(xué)異常（如血小板減少、全血細(xì)胞減少和貧血）［7］和脾腫大。本組3 例體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，1 例表現(xiàn)為上腹部不適，1 例三系減少，1 例因闌尾炎導(dǎo)致右下腹痛就診而發(fā)現(xiàn)。SANT 的病因?qū)W及發(fā)病機(jī)制不明，目前關(guān)于SANT 發(fā)病機(jī)制的假說(shuō)［8］有SANT 是脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤或炎性假瘤的一種特殊變異型、SANT 由血腫演化而來(lái)、SANT 與EB 病毒相關(guān)和由IgG4 相關(guān)疾病引起等。SANT 的治療主要是外科切除，至今未見術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的報(bào)道，但對(duì)于無(wú)癥狀的SANT 是否應(yīng)行手術(shù)切除確診仍存在爭(zhēng)議。筆者認(rèn)為對(duì)于無(wú)癥狀且影像表現(xiàn)典型的SANT 可行影像隨訪觀察，對(duì)于有癥狀、短期生長(zhǎng)過(guò)快或影像表現(xiàn)不易與惡性病變相鑒別的患者可采取手術(shù)切除。

根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道并結(jié)合本組病例，將SANT 的CT 及MR 特征總結(jié)如下：①常為單發(fā)，偶可多發(fā)［9-10］。本組6 例均為單發(fā)。②形態(tài)多為圓形或卵圓形，邊界多清晰，邊緣可呈淺分葉，與病變?yōu)榱夹?，且生長(zhǎng)緩慢有關(guān)。③病灶邊緣可見假包膜，但大體標(biāo)本病灶并無(wú)包膜，有學(xué)者認(rèn)為假包膜是SANT 的特征性表現(xiàn)，可能為腫塊壓迫周圍正常脾臟實(shí)質(zhì)所致［11-12］，筆者認(rèn)為SANT 是良性病變，由于與周圍脾實(shí)質(zhì)分界清晰，所形成的的假象。本組2 例出現(xiàn)假包膜。④CT 平掃密度低于脾實(shí)質(zhì)，偶可見鈣化、出血［13］，既往文獻(xiàn)未見 內(nèi) 部 壞 死 的 報(bào) 道［6，14］。本組2 例 出 現(xiàn)斑 片 狀出血灶，其中1 例可見多發(fā)小結(jié)節(jié)及條片狀鈣化，并可見大面積壞死。出現(xiàn)鈣化及壞死的該例病灶大小為11.5 cm×9.0 cm×9.0 cm，可能與病灶體積較大有關(guān)。⑤T2WI 及DWI 呈等及低信號(hào)，與病灶內(nèi)部含鐵血黃素沉積及富含纖維組織有關(guān)［15-16］。本組1 例MR 出現(xiàn)此現(xiàn)象。⑥與反相位相比，病灶在同相位上顯示局灶性信號(hào)減低，與病灶內(nèi)含鐵血黃素沉積有關(guān)［5］。本組1 例MR 出現(xiàn)此現(xiàn)象。⑦病灶內(nèi)部存在星芒狀或裂隙狀中央瘢痕，其病理學(xué)上對(duì)應(yīng)纖維間質(zhì)［17］。本 組3 例 有 中 央 瘢 痕，其 中CT 有2 例，MR 1 例，且中央瘢痕在MR 上顯示較CT 清晰。⑧增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為向心性漸進(jìn)性強(qiáng)化、結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化及輪輻樣強(qiáng)化。輪輻樣強(qiáng)化是SANT 的特征性影像表現(xiàn)［5］，其對(duì)應(yīng)的病理學(xué)特點(diǎn)為中央膠原纖維及同心圓纖維分隔的多發(fā)血管瘤樣結(jié)節(jié)。向心性漸進(jìn)性強(qiáng)化的原因，一方面是由于血管瘤樣結(jié)節(jié)可表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，另一方面纖維組織多為乏血供且表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化［10］。當(dāng)周圍血管瘤樣結(jié)節(jié)較大時(shí)，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。本組6 例均表現(xiàn)為向心性漸進(jìn)性強(qiáng)化，與其病理學(xué)表現(xiàn)一致。3 例表現(xiàn)為輪輻樣強(qiáng)化，其中CT 出現(xiàn)2 例，MR 出 現(xiàn)1 例。1 例 結(jié) 節(jié) 樣 強(qiáng) 化，類 似 于海綿狀血管瘤強(qiáng)化。

脾臟SANT 需與脾臟的其他腫瘤相鑒別。①血管瘤：血管瘤與SANT 都可表現(xiàn)為漸進(jìn)性向心性強(qiáng)化，但血管瘤的強(qiáng)化程度高于SANT，而SANT可表現(xiàn)為典型渦輪樣強(qiáng)化，且延遲期強(qiáng)化仍低于正常脾實(shí)質(zhì)，另外血管瘤在T2WI 及DWI 上呈高信號(hào)，而SANT 由于病灶內(nèi)含纖維及出血成分，在T2WI 及DWI 上呈等及低信號(hào)，兩者易于鑒別。②錯(cuò)構(gòu)瘤：含脂肪和鈣化是錯(cuò)構(gòu)瘤特征性的表現(xiàn)，可與SANT 鑒別。③脾竇岸細(xì)胞血管瘤：常多發(fā)，T2WI 以高信號(hào)多見，中央可見低信號(hào)鐵質(zhì)沉積，而SANT 多為單發(fā)，T2WI 及DWI 呈等及低信號(hào)。④血管肉瘤：是一種高度惡性的血管源性腫瘤，病灶多較大，邊界不清，密度、信號(hào)混雜，內(nèi)部常見壞死、出血，常伴臨近結(jié)構(gòu)的受侵及其他臟器的轉(zhuǎn)移，而SANT 是良性病變，出血、壞死少見，不伴轉(zhuǎn)移。

總之，脾臟SANT 常表現(xiàn)為單發(fā)實(shí)性腫塊，呈圓形或卵圓形，邊界清晰，偶可伴鈣化、出血、壞死，MR上T2WI 及DWI 呈等及低信號(hào)，與反相位相比，病灶在同相位上局限性信號(hào)減低，病灶內(nèi)可見纖維瘢痕，典型強(qiáng)化方式為向心性漸進(jìn)性強(qiáng)化、結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化及輪輻樣強(qiáng)化。