趙常發(fā) 買買提力·艾沙 卡合爾曼·卡德爾 阿迪力江·艾則孜 程鵬 杜郭佳

頭皮動靜脈瘺(scalp arteriovenous fistula,sAVF)是皮下動脈和靜脈之間罕見的異常連接，無毛細(xì)血管介入。sAVF通常由外傷引起，但也可以是自發(fā)性或由醫(yī)源性損傷引起，癥狀包括搏動性腫塊、頭痛、雜音、耳鳴和出血。DSA是診斷sAVF的“金標(biāo)準(zhǔn)”，其可顯示瘺口的位置、供血動脈及引流靜脈。治療方式包括手術(shù)切除、血管內(nèi)栓塞或兩者聯(lián)合[1-3]。本研究通過分析5例sAVF患者的臨床資料，包括4例手術(shù)切除和1例栓塞后切除患者，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，擬探討sAVF的病因、臨床特點(diǎn)及治療方式。

1 對象與方法

1.1 對象

回顧性連續(xù)納入2015年4月至2021年8月新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科收治的sAVF患者5例并對其病歷資料進(jìn)行分析。男3例，女2例；年齡16～42歲。5例患者均經(jīng)DSA證實(shí)為sAVF。術(shù)前患者或其家屬均簽署了手術(shù)知情同意書。

納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)結(jié)合患者病史、臨床癥狀體征和 DSA 檢查結(jié)果，由兩位主任醫(yī)師確診患有sAVF；(2)確診患有sAVF后，接受外科手術(shù)治療。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)病歷資料不完整；(2)入院后接受保守方法治療，自動出院；(3)如伴有其他腦血管病時，sAVF未進(jìn)行治療或單純治療其他部位血管病的患者。

1.2 方法

1.2.1術(shù)前檢查及準(zhǔn)備：詳細(xì)記錄患者病史資料及體格檢查結(jié)果，行DSA檢查明確病情，重點(diǎn)觀察sAVF瘺口所在部位、供血動脈和引流靜脈的位置和數(shù)量等。

1.2.2治療策略：對于瘺口清晰且單發(fā)、病灶直徑較小(直徑<4 cm)且供血動脈及引流靜脈較少患者，考慮行單純介入栓塞治療；對于病灶直徑較大(直徑≥4 cm)、供血動脈和引流靜脈復(fù)雜患者，為徹底治療并減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)風(fēng)險，考慮行手術(shù)切除；對于病灶直徑較大且血供豐富患者，為避免手術(shù)切除時大量出血，考慮行介入栓塞聯(lián)合手術(shù)切除治療。

1.2.3治療方式：本組4例(例1、2、4、5)患者因病灶直徑較大，或供血動脈和引流靜脈較復(fù)雜，故采用在全身麻醉下行sAVF切除術(shù)；1例(例3)患者雖然瘺口清晰，但是血供豐富，且病灶直徑較大，為避免手術(shù)切除時大量出血，故采用在局部麻醉下使用明膠海綿粉末與對比劑混合物行sAVF栓塞術(shù)后手術(shù)切除。第1例患者采用右側(cè)胸鎖乳突肌前緣、乳突后、遠(yuǎn)外側(cè)入路充分暴露頸外動脈、枕動脈以及瘺口所在部位。手術(shù)中分離枕動脈并用絲線結(jié)扎，切除動靜脈瘺。術(shù)中保護(hù)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)等。第3例患者局部麻醉下造影顯示為由左側(cè)耳后動脈供血的sAVF后，將4 F單彎導(dǎo)管置于左側(cè)耳后動脈起始部，復(fù)查造影確認(rèn)瘺口后，沿4 F單彎導(dǎo)管注入明膠海綿粉末與對比劑混合物，直至動靜脈瘺消失。栓塞術(shù)后6 d又在全身麻醉下對患者行動靜脈瘺切除。其余3例患者均采用圍繞瘺口所在部位設(shè)計(jì)切口，依次結(jié)扎供血動脈，切除異常增粗血管，逐層縫合肌肉、帽狀腱膜及皮膚，敷料覆蓋切口包扎。

1.2.4療效評估及隨訪：采用臨床癥狀結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行療效評估。術(shù)后即刻行頭頸部CT血管成像(CTA)或DSA檢查，并術(shù)后3個月經(jīng)門診或電話隨訪，隨訪間隔3～6個月，了解患者術(shù)后癥狀及并發(fā)癥發(fā)生情況等。若術(shù)后即刻行CTA或DSA檢查顯示sAVF已完全消失，患者癥狀明顯改善，且門診或電話隨訪時癥狀無復(fù)發(fā)視為完全治愈。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

5例患者均表現(xiàn)為頭皮下搏動性包塊進(jìn)行性增大，其中2例有明確外傷史，具體為飲酒摔倒后枕部皮下包塊3年和外傷后出現(xiàn)左側(cè)額顳部皮下腫物4年；1例為醫(yī)源性損傷，在左側(cè)額頂部靜脈滴注后出現(xiàn)額頂部包塊13年；其余2例患者否認(rèn)外傷等，均為發(fā)現(xiàn)頭皮下腫物6年。體格檢查均發(fā)現(xiàn)無痛性頭皮下搏動性包塊，按壓相應(yīng)的供血動脈，包塊可縮小。5例患者均在最初發(fā)現(xiàn)包塊時未就醫(yī)，待包塊進(jìn)行性增大時就醫(yī)。

2.2 血管相關(guān)DSA影像

5例患者均行DSA檢查。第1例患者術(shù)中造影見右側(cè)枕動脈極度擴(kuò)張迂曲，在右側(cè)枕部皮下與擴(kuò)張的枕靜脈形成溝通，并引流入頸外靜脈。第2例患者術(shù)中造影見左側(cè)顳淺動脈在左側(cè)額頂部與擴(kuò)張膨大的顳淺靜脈形成溝通，右側(cè)顳淺動脈也有供血，雙側(cè)顳淺靜脈及面靜脈引流匯入頸外靜脈。第3例患者術(shù)中造影見迂曲擴(kuò)張的耳后動脈在左側(cè)顳枕部主要與顳淺靜脈相交通。第4例患者術(shù)中造影見右側(cè)顳淺動脈額支與右側(cè)上頜動脈分支、右側(cè)眼動脈分支在前額部向頭皮靜脈供血，形成腫塊。第5例患者術(shù)中造影見左側(cè)顳淺動脈在左側(cè)額頂部與左側(cè)顳淺靜脈溝通。見表1。

表1 5例頭皮動靜脈瘺患者的臨床資料

2.3 療效及隨訪結(jié)果

對4例患者采用外科sAVF切除術(shù)，1例患者采用栓塞后切除術(shù)，隨訪時間分別為術(shù)后1年、4個月、2年、6年、4年，所有患者治愈。第1例患者術(shù)后DSA顯示枕動脈結(jié)扎良好，瘺口消失。電話隨訪1年，患者一般情況良好，癥狀無復(fù)發(fā)。第3例患者術(shù)后即刻復(fù)查CTA示粗大迂曲的引流靜脈消失，術(shù)后2年復(fù)查頭頸部CTA顯示動靜脈瘺無復(fù)發(fā)。其余3例患者術(shù)后即刻復(fù)查CTA或DSA均顯示瘺口消失，電話隨訪患者已完全治愈。

典型病例男，16歲，因發(fā)現(xiàn)左側(cè)額頂部搏動性包塊13年，于2021年7月1日入住新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科。入院前13年患兒感冒后在社區(qū)診所靜脈滴注抗生素(注射部位：左側(cè)額頂部)后出現(xiàn)額頂部包塊。否認(rèn)頭痛，當(dāng)時患兒父母未在意，未予以檢查治療。入院前1年患兒額頂部包塊進(jìn)行性增大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行血管彩色多普勒超聲示動靜脈瘺可能。入院時體格檢查：左側(cè)額頂部可見一迂曲搏動性包塊，大小2 cm×3 cm，未見瘢痕。入院時頭頸部CT示左側(cè)額頂部皮下組織內(nèi)包塊(圖1a)，CTA顯示左側(cè)額頂部擴(kuò)張膨大的血管團(tuán)，考慮動靜脈瘺(圖1b)。術(shù)中造影見由雙側(cè)顳淺動脈供血的左側(cè)額頂部sAVF，引流靜脈是雙側(cè)顳淺靜脈和面靜脈(圖1c～1g)。手術(shù)前將患者的CT圖像導(dǎo)入到手機(jī)中，在患者全身麻醉后運(yùn)用sina手機(jī)軟件精準(zhǔn)定位病變部位，在sina軟件輔助下行手術(shù)切口設(shè)計(jì)，取左額頂切口，在皮膚上標(biāo)記出供血動脈和瘺口的路線等(圖1h,1i)，以便更好地進(jìn)行術(shù)中識別。依次切開皮膚、皮下組織及顳肌，肌皮瓣翻向前并固定，可見粗大的呈暗紅色的引流靜脈(圖1j)，沿血管團(tuán)的周圍分別結(jié)扎供血動脈，見粗大引流靜脈內(nèi)無血管搏動，切除異常增粗血管(圖1k,1l)。術(shù)區(qū)止血，皮下留置引流管1根，逐層縫合顳肌、帽狀腱膜及皮膚(圖1m)。切除的病灶病理提示部分血管不規(guī)則伴局部玻璃樣變(圖1n)。術(shù)后第8天患者復(fù)查DSA顯示sAVF完全切除(圖1o,1p)。術(shù)后3個月時電話隨訪,患者一般情況良好，癥狀無復(fù)發(fā)。

3 討論

sAVF是一種罕見的血管疾病，通常表現(xiàn)為頭皮中逐漸增大的搏動團(tuán)塊。研究報道，sAVF可能是由先天性或后天性原因引起[4]。先天性原因可能于出生時就存在，激素水平變化、血管收縮障礙、炎性反應(yīng)等因素可能促進(jìn)sAVF的發(fā)生。后天性原因是最常見的病變原因，主要由頭部外傷或頭部手術(shù)、毛發(fā)移植、頭皮靜脈輸液等醫(yī)源性損傷引起。男性sAVF較女性更常見，外傷性sAVF可能在最初受傷后數(shù)年出現(xiàn)[5-7]。

大多數(shù)患者累及顳淺動脈，因?yàn)轱D淺動脈在頭皮的走行中，一部分由顳肌保護(hù)，當(dāng)?shù)竭_(dá)顱骨的上顳線時，顳淺動脈會重新暴露于潛在的創(chuàng)傷中，因?yàn)槠浞种Ы咏つw表面并且特別容易受到外力的傷害[8]。顳淺動脈損傷后，血流動力學(xué)發(fā)生變化，血供豐富的供血動脈導(dǎo)致頭皮進(jìn)行性靜脈擴(kuò)張。sAVF開始時通常表現(xiàn)為小的皮下腫脹，隨著時間的推移逐漸擴(kuò)大成為搏動的頭皮腫塊[4]。應(yīng)注意將sAVF的搏動性頭皮下腫塊與血腫、脂肪瘤、表皮樣囊腫、膿腫等相鑒別[9]。本組5例患者在頭皮下出現(xiàn)搏動性腫塊，無其他嚴(yán)重癥狀。

sAVF治療的適應(yīng)證包括美容原因、預(yù)防出血、緩解頭痛和耳鳴[8]。目前sAVF可以使用手術(shù)切除、血管內(nèi)栓塞或者兩者聯(lián)合進(jìn)行治療。血管內(nèi)技術(shù)的進(jìn)步，特別是新型栓塞材料的開發(fā)，使得血管內(nèi)栓塞可作為一種單一方式用于小病灶(直徑<4 cm)和少量供血動脈、引流靜脈的情況下。如果瘺口清晰且單發(fā)，可在行DSA術(shù)中選擇介入栓塞治療；如果瘺口數(shù)量較多，單純介入栓塞治療很難達(dá)到滿意療效，且常有瘺口殘留，短期內(nèi)動靜脈瘺容易復(fù)發(fā)，但可起到緩解癥狀、為手術(shù)切除創(chuàng)造條件的作用[10-11]。血管內(nèi)栓塞的優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快。有研究報道了在特定病例中使用聚多卡醇直接經(jīng)皮穿刺治療[12]。血管內(nèi)栓塞可使用Onyx膠、彈簧圈、明膠海綿等，明膠海綿是射線可透的，需要血管造影來監(jiān)測栓塞的位置和效果。本組第3例患者采用明膠海綿粉末與對比劑的混合物進(jìn)行栓塞。Wei等[13]在小范圍患者中的研究結(jié)果表明，使用彈簧圈和Onyx膠結(jié)合栓塞C型sAVF是有效的。但是Watanabe等[14]報道大量注射Onyx膠可能會引起頭皮發(fā)生炎性反應(yīng)，來自頭皮動脈近端的栓塞可能會引起頭皮缺血。總體來說，栓塞后復(fù)發(fā)的風(fēng)險相對較高，因?yàn)樵摲椒ú荒芴幚硭械墓┭獎用}。此外，栓塞還可能發(fā)生其他并發(fā)癥，如瘺口部位疼痛、皮膚壓痛、充血以及永久性斑片狀脫發(fā)[15-16]。

雖然血管內(nèi)栓塞的病例較以往有所增加，但根治性手術(shù)切除仍是很必要的治療方法。為了降低并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險，需要全面了解sAVF的供血動脈、引流靜脈和病灶。手術(shù)切除是多供血動脈和頭皮病灶直徑>4 cm sAVF的首選方法[11]。手術(shù)切除的優(yōu)點(diǎn)是費(fèi)用低、并發(fā)癥發(fā)生率低、復(fù)發(fā)率低。由于sAVF復(fù)發(fā)的風(fēng)險很高，因此必須在結(jié)扎供血動脈后根治性切除瘺口，以達(dá)到最低的sAVF復(fù)發(fā)率[8,17-18]。術(shù)前精準(zhǔn)定位很重要，本組患者術(shù)前使用手機(jī)sina軟件在皮膚上標(biāo)記出供血動脈和瘺口的路線，給術(shù)中識別瘺口和供血動脈和完全結(jié)扎供血動脈提供了很大的幫助。為了確保完全切除動靜脈瘺，近端供血動脈的結(jié)扎和引流靜脈的切除均非常重要。研究表明，如果術(shù)前進(jìn)行精心計(jì)劃，手術(shù)切除對于復(fù)雜的多發(fā)性sAVF也是一種準(zhǔn)確有效的治療方法，可明顯改善畸形，降低并發(fā)癥發(fā)生率和復(fù)發(fā)率[15,19-20]。此外，對于復(fù)雜的sAVF也可行血管內(nèi)栓塞與手術(shù)切除相結(jié)合治療，通過栓塞對sAVF進(jìn)行次全閉塞，從而有利于手術(shù)切除[21-22]。本組第3例患者即采用血管內(nèi)栓塞與手術(shù)切除聯(lián)合治療，避免了手術(shù)切除時大量出血。手術(shù)切除的并發(fā)癥包括頭皮壞死、出血、傷口感染、廣泛的瘢痕等[23]。但是Sofela等[11]研究表明，血管內(nèi)栓塞組中并發(fā)癥發(fā)生率明顯高于手術(shù)切除組。本組5例患者均治療成功，未發(fā)生與手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。

綜上所述，sAVF是具有復(fù)雜病因的罕見疾病，對于sAVF安全有效的治療方式首選外科手術(shù)切除，仔細(xì)識別和解剖、結(jié)扎供血動脈與徹底切除異常血管是治療sAVF的關(guān)鍵。