買買提明·馬合木提，麥麥提吐爾洪·艾尼瓦爾，王建新，祖麗菲亞·買合木提，阿布都克力木·玉蘇甫，毛蘭，伊米古麗·伊敏，潘家潔

(喀什地區(qū)第二人民醫(yī)院 影像中心，新疆 喀什 844000)

感音神經(jīng)性耳聾是臨床上最為常見的一種耳聾類型，約占總耳聾的90%左右，其以聽力障礙、耳鳴、眩暈等主要臨床癥狀，嚴(yán)重影響人民群眾正常生活[1]。該病病因多種多樣，其中先天性聾是主要病因之一。先天性感音神經(jīng)性聾不僅導(dǎo)致患兒聽力下降或喪失，并限制了患兒的語言學(xué)習(xí)，給其健康生長造成嚴(yán)重危害，同時給家庭及社會帶來沉重負(fù)擔(dān)[2]。目前，人工耳蝸植入術(shù)是臨床治療重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾的最有效手段，可部分重建或恢復(fù)聽功能，但仍有相當(dāng)一部分患兒術(shù)后聽力恢復(fù)并不十分理想，嚴(yán)重影響預(yù)后[3]。因此，積極探索可預(yù)測患兒術(shù)后聽力恢復(fù)情況的相關(guān)指標(biāo)以指導(dǎo)臨床進(jìn)一步干預(yù)具有非常重要的意義。常規(guī)耳顳CT、MRI與內(nèi)耳水成像等影像學(xué)檢查雖能夠為臨床工作者提供患兒詳細(xì)的聽神經(jīng)完整性和內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)等信息[4]，對手術(shù)方案的制定具有重要指導(dǎo)價值，但并未對患兒聽覺傳導(dǎo)通路上的微觀結(jié)構(gòu)變化與功能異常予以明確顯示，其對患兒術(shù)后聽覺功能恢復(fù)效果難以全面預(yù)測。近年來，磁共振擴(kuò)散張量成像(diffusion tensor imaging,DTI)已逐漸應(yīng)用于此類患兒傳導(dǎo)通路皮質(zhì)中樞等相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)的微觀結(jié)構(gòu)與功能改變的評估中，為臨床提供了更多的疾病評估的影像學(xué)參考依據(jù)[5]。但DTI參數(shù)與兒童先天性感音神經(jīng)性聾預(yù)后的關(guān)系尚有待進(jìn)一步研究明確。本研究通過分析DTI參數(shù)與兒童先天性感音神經(jīng)性聾預(yù)后的相關(guān)性，以為臨床術(shù)前預(yù)測患兒聽覺功能恢復(fù)情況提供可靠參考，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年1月—2020年3月喀什地區(qū)第二人民醫(yī)院收治的136例雙耳先天性感音神經(jīng)性耳聾兒童歸為觀察組，男74例，女62例；年齡8個月至14歲，平均年齡(3.65±0.71)歲。重度聽力損失(平均聽力損失71～90 dB)81例，極重度聽力損失(平均聽力損失≥91 dB)55例。另選取同期因其他疾病行頭部DTI檢查的聽力正常兒童118例歸為對照組，男67例，女51例；年齡10個月至14歲，平均年齡(3.78±0.69)歲。兩組兒童性別、年齡比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。

納入標(biāo)準(zhǔn)：觀察組均符合先天性感音神經(jīng)性耳聾診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]，以重度-極重度耳聾為臨床表現(xiàn)，入院后均行人工耳蝸植入術(shù)治療；對照組均為聽力正常兒童，經(jīng)影像學(xué)檢查等未發(fā)現(xiàn)腦血管疾患；兩組年齡均≤14歲，均行頭部DTI檢查；家屬均知情同意。

排除標(biāo)準(zhǔn)：腦白質(zhì)發(fā)育不良、腦出血等中樞神經(jīng)疾患兒童；既往耳毒性藥物使用史；既往耳部手術(shù)史；存在內(nèi)耳、聽神經(jīng)明顯形態(tài)學(xué)異常兒童；自閉癥、癲癇、精神疾患等。

1.2 方法

1.2.1 頭部DTI檢查 觀察組于術(shù)前、對照組于體檢時(年齡較小者，待其熟睡后檢查)，采用Verio 3T磁共振掃描儀(德國西門子)、標(biāo)準(zhǔn)正交12通道頭顱線圈，檢查時以海綿墊固定頭部位置，以枕骨大孔-顱頂為掃描范圍；掃描參數(shù)：層厚為2 mm，層間距為0 mm，層數(shù)為60層，重復(fù)時間為9 000 ms，回波時間為93 ms，矩陣為128×128，在沒有擴(kuò)散加權(quán)(b=0 s/mm2)時，順著30個非共線方向?qū)嵤┻\動探測梯度，其中b=1 000 s/mm2；另擴(kuò)散敏感梯度方向，視野為220 mm×220 mm，激勵次數(shù)為2。選取感興趣區(qū)域：雙側(cè)斜方體、顳橫回、顳上回、內(nèi)側(cè)膝狀體、聽輻射、上橄欖核、窩背側(cè)核、下丘、窩腹側(cè)核、聽神經(jīng)區(qū)域等。掃描完成后，將原始DTI數(shù)據(jù)傳至Siemens Syngo.via VB10B工作站的MR Neuro 3D功能軟件彌散張量后處理界面對圖像進(jìn)行處理，在所得的解剖圖像上選擇各感興趣區(qū)，測量表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)值與各向異性分?jǐn)?shù)(fractional anisotropy，F(xiàn)A)值，各感興趣區(qū)均測量3次，取其平均值。見圖1。

圖1 在不同層面解剖圖像上選擇各感興趣區(qū)域測量ADC值(a～c)和FA值(d～f) 注：ADC(表觀彌散系數(shù))；FA(各向異性分?jǐn)?shù))。下同。

1.2.2 預(yù)后判斷 觀察組患兒術(shù)后均隨訪1年，末次隨訪時評估其聽力恢復(fù)情況，采用聽覺行為分級標(biāo)準(zhǔn)評分(categories of auditory performance，CAP)[7]進(jìn)行測評，其中CAP評分>5分表示預(yù)后良好，CAP評分≤5分表示預(yù)后不良。

1.3 觀察指標(biāo)

觀察兩組各感興趣區(qū)的ADC值、FA值比較；觀察組術(shù)后1年的預(yù)后情況及預(yù)后良好組與預(yù)后不良組各感興趣區(qū)的ADC值、FA值比較；觀察組患兒各感興趣區(qū)的ADC值、FA值與CAP評分的相關(guān)性。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 觀察組與對照組患兒各感興趣區(qū)的ADC值、FA值比較

兩組斜方體、內(nèi)側(cè)膝狀體、窩背側(cè)核、下丘、窩腹側(cè)核、聽神經(jīng)區(qū)域的ADC值比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。觀察組顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區(qū)的ADC值高于對照組(P<0.05)。兩組窩背側(cè)核、窩腹側(cè)核、聽神經(jīng)區(qū)域的FA值比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；觀察組斜方體、顳橫回、顳上回、內(nèi)側(cè)膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區(qū)的FA值低于對照組(P<0.05)。具體數(shù)據(jù)見表1。

表1 觀察組和對照組各感興趣區(qū)的ADC值及FA值比較

2.2 觀察組患兒術(shù)后1年預(yù)后情況及預(yù)后良好組與預(yù)后不良組各感興趣區(qū)的ADC值、FA值比較

術(shù)后1年，根據(jù)CAP評分，觀察組患兒預(yù)后良好率為65.44%(89/136)，預(yù)后不良率為34.56%(47/136)；預(yù)后不良組斜方體、內(nèi)側(cè)膝狀體、窩背側(cè)核、下丘、窩腹側(cè)核、聽神經(jīng)區(qū)域的ADC值與預(yù)后良好組比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；預(yù)后不良組顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區(qū)的ADC值高于預(yù)后良好組(P<0.05)。預(yù)后不良組窩背側(cè)核、窩腹側(cè)核、聽神經(jīng)區(qū)域的FA值與預(yù)后良好組比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；預(yù)后不良組斜方體、顳橫回、顳上回、內(nèi)側(cè)膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區(qū)的FA值均低于預(yù)后良好組(P<0.05)。具體數(shù)據(jù)見表2。

表2 預(yù)后良好組和預(yù)后不良組各感興趣區(qū)的ADC值及FA值比較

2.3 觀察組患兒各感興趣區(qū)的ADC值、FA值與CAP評分的相關(guān)性

經(jīng)Pearson相關(guān)性分析，先天性感音神經(jīng)性聾患兒斜方體、內(nèi)側(cè)膝狀體、窩背側(cè)核、下丘、窩腹側(cè)核、聽神經(jīng)區(qū)域的ADC值與CAP評分無相關(guān)性(P>0.05)，顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核的ADC值與CAP評分均呈負(fù)相關(guān)性(P<0.05)；窩背側(cè)核、窩腹側(cè)核、聽神經(jīng)區(qū)域的FA值與CAP評分無相關(guān)性(P>0.05)，斜方體、顳橫回、顳上回、內(nèi)側(cè)膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘的FA值與CAP評分均呈正相關(guān)性(P<0.05)。具體數(shù)據(jù)見表3。

表3 先天性感音神經(jīng)性聾患兒各感興趣區(qū)的ADC值、FA值與CAP評分的相關(guān)性

3 討論

耳聾是臨床耳鼻咽喉科常見病，主要包括感音神經(jīng)性聾、傳導(dǎo)性聾以及混合性聾，其中以感音神經(jīng)性聾高發(fā)[8]。兒童多為先天性感音神經(jīng)性聾，發(fā)病主要與內(nèi)耳毛細(xì)胞病變、聽神經(jīng)或其傳導(dǎo)徑路病變有關(guān)[9]。目前，人工耳蝸植入術(shù)已在嚴(yán)重先天性感音神經(jīng)性聾患兒的臨床治療中取得一定的療效，盡管其手術(shù)成功率較高，但部分患兒術(shù)后仍不能感受到聲音，或雖可感受到聲音，但仍存在語言與行為能力發(fā)育障礙。本研究中，術(shù)后1年，患兒預(yù)后不良率為34.56%，與相關(guān)研究結(jié)果[10]基本符合，進(jìn)一步表明了先天性感音神經(jīng)性聾患兒術(shù)后存在較高的聽力恢復(fù)不良風(fēng)險。因此，積極探尋能夠有效評估患兒術(shù)后聽力恢復(fù)方面的定量指標(biāo)對指導(dǎo)臨床工作意義重大。

劉夢秋等[11]研究報道，功能磁共振可為先天性神經(jīng)性耳聾患兒人工耳蝸術(shù)前評估提供一定的參考依據(jù)。近年來，DTI技術(shù)已逐漸在感音神經(jīng)性耳聾患者的中樞聽覺傳導(dǎo)通路的改變判斷中得以廣泛應(yīng)用，并顯示出良好應(yīng)用價值[12]。DTI技術(shù)通過對水分子布朗運動的評估，借助各向異性彌散引發(fā)信號改變，可對腦白質(zhì)纖維束微觀結(jié)構(gòu)的變化進(jìn)行多參數(shù)定量分析，進(jìn)而提供更多的微觀結(jié)構(gòu)影像學(xué)信息[13]。ADC值與FA值是DTI主要參數(shù)，其中ADC值主要反映顯微結(jié)構(gòu)的完整性，F(xiàn)A值主要反映白質(zhì)微結(jié)構(gòu)改變、神經(jīng)纖維髓鞘化，此二者在反映髓鞘、纖維束發(fā)育、損傷及退變等方面具有良好作用[14]。本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，觀察組顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區(qū)的ADC值較對照組高，而其他區(qū)域的ADC值相近；另觀察組斜方體、顳橫回、顳上回、內(nèi)側(cè)膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區(qū)的FA值較對照組低，而其他區(qū)域的FA值相近。以上結(jié)果表明先天性感音神經(jīng)性聾患兒聽覺傳導(dǎo)通路上可能存在某些特定解剖位置的白質(zhì)纖維與髓鞘發(fā)育異常的情況，此與溫祖光[15]研究結(jié)果相一致。先天性感音神經(jīng)性聾患兒聽覺傳導(dǎo)通路上斜方體、顳橫回、顳上回等位置的白質(zhì)纖維髓鞘與皮層中樞可出現(xiàn)損傷或發(fā)育異常，另患兒聽力障礙，缺乏聲音刺激，則神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能可發(fā)生重組，引發(fā)白質(zhì)纖維髓鞘等退變、萎縮，從而相應(yīng)區(qū)域的FA值較聽力正常兒童降低[16]。而白質(zhì)纖維束脫髓鞘變化在各部位的損傷不一，窩背側(cè)核、窩腹側(cè)核解剖結(jié)構(gòu)較小，聽神經(jīng)區(qū)域受周圍結(jié)構(gòu)影響較大，則以上區(qū)域FA值與正常聽力兒童無明顯差異[17]。此外，先天性感音神經(jīng)性聾患兒腦組織髓鞘損傷，引起與神經(jīng)纖維長軸方向相垂直的水分子彌散增強(qiáng)，則顳橫回、顳上回等區(qū)域的ADC值增高[18]。但有研究[19]指出，先天性感音性耳聾患兒各感興趣區(qū)域的ADC值與正常聽力兒童比較均無明顯區(qū)別，此與本研究結(jié)果不一致，可能與所選對象病情程度與受到外界聲音刺激的不同有關(guān)，后續(xù)需擴(kuò)充樣本量進(jìn)一步深入研究。

本研究結(jié)果還發(fā)現(xiàn)，斜方體、內(nèi)側(cè)膝狀體、窩背側(cè)核、下丘、窩腹側(cè)核、聽神經(jīng)區(qū)域的ADC值以及窩背側(cè)核、窩腹側(cè)核、聽神經(jīng)區(qū)域的FA值在預(yù)后不良組、預(yù)后良好組間均相近，且均與CAP評分無相關(guān)性；而顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區(qū)的ADC值在預(yù)后不良組中明顯高于預(yù)后良好組，并與CAP評分均呈負(fù)相關(guān)性，但斜方體、顳橫回、顳上回、內(nèi)側(cè)膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區(qū)的FA值在預(yù)后不良組中較預(yù)后良好組高，且與CAP評分均呈正相關(guān)性。以上研究結(jié)果提示聽覺傳導(dǎo)通路上某些位置的DTI參數(shù)與先天性感音性耳聾患兒預(yù)后密切相關(guān)。ADC值、FA值是反映腦組織退行性病變、脫髓鞘改變以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)完整性的敏感指標(biāo)，聽覺傳導(dǎo)通路上某些特定區(qū)域的FA值減小，ADC值增大，則表明該區(qū)域出現(xiàn)細(xì)微結(jié)構(gòu)改變或髓鞘損傷，術(shù)前FA值下降越明顯，ADC值越高，提示患兒聽覺傳導(dǎo)通路上的微結(jié)構(gòu)完整性損傷或缺失越明顯，病情越重，則預(yù)后較差[20]。因此，臨床中，可在術(shù)前對患兒行DTI檢查，通過分析各感興趣區(qū)域的ADC值、FA值變化情況而評估中樞聽覺傳導(dǎo)通路微觀結(jié)構(gòu)的完整性，從而為早期人工耳蝸植入的術(shù)前評估及術(shù)后的聽力恢復(fù)情況判斷提供影像學(xué)依據(jù)，此進(jìn)一步完善了先天性感音神經(jīng)性聾患兒術(shù)前檢查，并可將其應(yīng)用于植入效果的術(shù)前預(yù)測。

綜上，與聽力正常兒童相比較，先天性感音神經(jīng)性聾兒童聽覺傳導(dǎo)通路上的顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區(qū)的ADC值增高，而斜方體、顳橫回、顳上回、內(nèi)側(cè)膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區(qū)的FA值減小，以上各DTI參數(shù)變化均與預(yù)后存在一定的關(guān)系，此在臨床術(shù)前評估患兒預(yù)后中起重要作用。