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        完全內(nèi)生性腎素瘤1例

        2022-08-29 04:27:08強(qiáng),于江,沈
        武警醫(yī)學(xué) 2022年8期
        關(guān)鍵詞:內(nèi)生性腎素醛固酮

        馬 強(qiáng),于 江,沈 誕

        腎素瘤是一種罕見的腎臟腫瘤,又稱腎球旁細(xì)胞瘤,來源于腎小球旁器入球小動脈演化的平滑肌細(xì)胞,以合成及分泌大量腎素為主要特征,可引起高血壓、高醛固酮、低血鉀等臨床癥狀,也是繼發(fā)性高血壓的病因之一,目前國內(nèi)外報道僅有100余例。完全內(nèi)生性腎素瘤更為少見,極易引起誤診。本文對解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心泌尿外科收治1例完全內(nèi)生性腎素瘤患者的臨床表現(xiàn)、檢查、診斷及治療情況進(jìn)行分析,旨在為臨床提供借鑒。

        1 病例報告

        患者,男,14歲,主因發(fā)現(xiàn)左腎占位性病變2月余,伴間斷頭痛、血壓升高,于2019-07-28收入解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心泌尿外科。自訴于2個月前逐漸出現(xiàn)頭部脹痛不適,臥床休息后疼痛可緩解,發(fā)作時測血壓升高至190/140 mmHg,癥狀間斷出現(xiàn),發(fā)作頻次不斷增加。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,血鉀2.5 mmol/L,臥位腎素300.35 pg/ml,醛固酮795.08 pg/ml。CT示左腎上極類圓形異常密度灶,大小1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm,增強(qiáng)期呈低密度強(qiáng)化,考慮左腎占位性病變?;颊呷朐汉?,體溫36.2 ℃,心率 80次/min,呼吸18次/min,血壓150/80 mmHg。心肺未見異常,無乏力、心慌等癥狀,睡眠及飲食正常。腹部平而軟,未觸及包塊,無壓痛,無反跳痛,雙腎區(qū)無叩痛。行超聲造影檢查:左腎上部實質(zhì)內(nèi)可見1個中等回聲結(jié)節(jié),大小1.6 cm×1.2 cm,邊界欠清,形態(tài)尚規(guī)則,CDFI示其內(nèi)未見血流信號;超聲造影后該結(jié)節(jié)皮質(zhì)期與周圍腎實質(zhì)呈同步等增強(qiáng),造影劑迅速減退,髓質(zhì)期及延遲期呈稍低增強(qiáng)。左腎上部實質(zhì)內(nèi)中等回聲結(jié)節(jié),超聲造影提示中等血供病變,結(jié)合病史考慮腎素瘤不除外。腎臟MRI平掃及動態(tài)增強(qiáng)掃描示(圖1A):左腎大小、形態(tài)正常,左腎上部實質(zhì)內(nèi)見直徑1.4 cm結(jié)節(jié)狀稍長T、稍長T信號,TWI呈高信號影,增強(qiáng)掃描可見皮質(zhì)期呈輕-中度強(qiáng)化,皮質(zhì)髓質(zhì)期、延遲期持續(xù)期持續(xù)性輕度強(qiáng)化,邊緣光整。右腎臟大小、形態(tài)及信號未見異常,TWI未見異常高信號影,動態(tài)增強(qiáng)掃描未見異常強(qiáng)化征象,雙側(cè)腎上腺未見異常,腎門及腹膜后淋巴結(jié)未見異常。印象:左腎上部少血供結(jié)節(jié),腎素瘤可能性大。臨床診斷:(1)左腎腎素瘤;(2)繼發(fā)性高血壓;(3)低鉀血癥。

        完善檢查、穩(wěn)定血壓、糾正電解質(zhì)紊亂后于2019-08-08在全麻下行機(jī)器人輔助后腹腔鏡左腎部分切除術(shù),因腫瘤體積較小,且呈完全內(nèi)生性,術(shù)中配合腹腔鏡超聲探查,置入超聲探頭發(fā)現(xiàn)腫瘤(1.0 cm×1.0 cm)位于左腎上部實質(zhì)內(nèi),呈完全內(nèi)生性生長(圖1B)。標(biāo)記切除范圍后(圖1C),阻斷腎動脈,將腫瘤連同10 mm正常腎實質(zhì)邊緣一并切除(圖1D),雙層縫合左腎創(chuàng)面,解除阻斷后無滲血。術(shù)中腎動脈阻斷時間23 min,術(shù)中出血20 ml。

        術(shù)后病理見左腎小球旁器細(xì)胞瘤,大小 1.0 cm×1.0 cm×0.7 cm,腎實質(zhì)斷端未見腫瘤。免疫組化結(jié)果:Syn(+),CgA(-),CD34(+),CD56(-),S-100(-),Desmin(-),Vimentin(弱+),ki-67(+5%),SMA(部分+),腎素(-),CK(-),CD117(-),特殊染色結(jié)果:PAS(+)。術(shù)后3個月復(fù)診,頭痛等癥狀消失,血壓平穩(wěn),腎功能、血鉀均正常,CT檢查示腫瘤無復(fù)發(fā)。

        2 討 論

        腎素瘤多發(fā)病于青少年,好發(fā)于20~30歲人群,中位年齡27歲,一般為單側(cè)單發(fā)。由于腫瘤分泌大量腎素,可引起繼發(fā)性高醛固酮血癥,腎皮質(zhì)集合管和腎遠(yuǎn)曲小管在醛固酮作用下引起腎性失鉀,造成高醛固酮、高腎素活性、高血壓,低血鉀等臨床癥狀,首先表現(xiàn)為頑固性高血壓。如血壓未得到有效控制,部分患者可出現(xiàn)高血壓靶器官功能的損害,如腎功能損害、眼底出血及視力下降等。本例患者因間歇性頭痛、發(fā)現(xiàn)血壓增高入院,就診時已出現(xiàn)低鉀血癥,術(shù)前通過補(bǔ)充電解質(zhì),糾正電解質(zhì)紊亂后行手術(shù)治療。腎素瘤臨床癥狀上與原發(fā)性醛固酮增多癥類似,均可以出現(xiàn)高血壓、低血鉀、高醛固酮等癥狀,后者也是繼發(fā)性高血壓最常見的原因,所以診斷是難點。但原發(fā)性醛固酮增多癥患者異常增高的醛固酮會抑制腎素的分泌,出現(xiàn)腎素水平下降,并且影像學(xué)檢查常提示腎上腺區(qū)占位性病變。術(shù)前診斷除依靠臨床表現(xiàn)外,實驗室檢查及B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查尤為重要。實驗室檢查可表現(xiàn)為低鉀血癥,腎素活性、醛固酮及血管緊張素Ⅱ增高。B超表現(xiàn)為腎實質(zhì)區(qū)等回聲或低回聲結(jié)節(jié)。CT平掃表現(xiàn)為腎實質(zhì)單個類圓形占位性病變,密度稍低密度或者等密度。增強(qiáng)CT下表現(xiàn)為等密度或低密度腫物,腫瘤在動脈早期無明顯強(qiáng)化,門脈期或延遲期可有輕-中度強(qiáng)化,門脈期腫瘤CT值高于動脈早期,因此門脈期及延遲期腫瘤顯示為慢進(jìn)慢出,這種表現(xiàn)與腎細(xì)胞癌的快進(jìn)快出不同。MRI檢查可見腫瘤有包膜,邊界清晰,在T2WI序列呈中等偏高信號,強(qiáng)化程度弱于腎透明細(xì)胞癌,故為中等血供。對于診斷困難的小體積、內(nèi)生性腎素瘤,增強(qiáng)CT聯(lián)合MRI檢查是重要手段。本例患者M(jìn)RI顯示,腫瘤呈結(jié)節(jié)狀稍長T、稍長T信號,T2WI呈高信號影,動態(tài)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期呈輕中度強(qiáng)化,皮質(zhì)髓質(zhì)期、延遲期持續(xù)期持續(xù)性輕度強(qiáng)化,均提示腎素瘤的可能。確診腎素瘤依賴于病理診斷。腎素瘤細(xì)胞在病理學(xué)檢查符合肌源性細(xì)胞的特點,免疫組化Vimentin(+),類似于血管外皮瘤。CD34陽性,與腎血管平滑肌瘤、腎細(xì)胞癌明顯不同,腎血管平滑肌脂肪瘤呈HMB-45(+),而后者常呈細(xì)胞角蛋白(+)。本例免疫組化結(jié)果CD34呈陽性,Vimentin呈弱陽性,與文獻(xiàn)[13]報道一致。

        多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,腎素瘤為良性,有分泌功能治療原則是在保護(hù)腎臟功能的前提下完整切除腫瘤,預(yù)后良好,建議首選保留腎單位手術(shù)。手術(shù)方式可選擇開放性腎部分切除術(shù)或腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。近年來,隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展,對于復(fù)雜性腎腫瘤達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人成為手術(shù)首選方法。本例患者年齡僅為14歲,腫瘤位于腎臟背側(cè),呈內(nèi)生性,術(shù)中直視下定位腫瘤較困難。為精確完整切除腫瘤,采用機(jī)器人輔助后腹腔鏡腎部分切除術(shù),術(shù)中配合超聲定位,從輔助Trocar內(nèi)置入超聲探頭,準(zhǔn)確定位腫瘤位置、深度及范圍,術(shù)中阻斷血供時間23 min,出血較少,不僅完整切除腫瘤并縮短了手術(shù)中熱缺血時間,最大程度保護(hù)腎功能。術(shù)后恢復(fù)較好。綜上,腎素瘤臨床少見,臨床上如發(fā)現(xiàn)腎占位合并低血鉀、高血壓的患者時,應(yīng)考慮本病的可能,避免誤診、漏診。

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